Бик; ses pemphigoid причини, симптоми и терапия; аптечно списание

Сърбящо зачервяване или изпъкнали мехури образуват ли се по кожата? Особено при възрастните хора тези симптоми могат да показват булозен пемфигоид. Повече за причините, диагностиката и терапията

Преглед от лекар: Булозният пемфигоид обикновено се проявява през втората половина на живота

Какво е булозен пемфигоид?

Булозният пемфигоид засяга предимно хора над 60-годишна възраст. Мъжете са засегнати малко по-често от жените.

Булозният пемфигоид е едно от автоимунните заболявания: Причината е един вид дефект в собствената защитна система на организма (имунната система). Той атакува определени части от кожата.

В резултат на това се образуват изпъкнали мехури по кожата и по-рядко по лигавицата. При някои пациенти се виждат само подути зачервяване и бучки. Засегнатите често страдат от силен сърбеж.

Каква е причината за булозен пемфигоид?

Ако нашата защитна система (имунна система) влезе в контакт с компоненти на патогени, тя образува определени протеинови молекули (антитела). Те могат да бъдат открити в кръвта и да помогнат за елиминирането на чуждите вещества.

Понякога обаче имунната система „погрешно“ образува антитела, които са насочени срещу собствените структури на тялото. Те се наричат автоантитела.

В случай на булозен пемфигоид в кожата възникват автоантитела срещу две специфични протеинови молекули. Те са естествено разположени на границата между горната кожа (епидермиса) и подлежащата кожна кожа (дермата) и са отговорни за механичното сцепление на двата слоя кожа.

Тези две протеинови молекули се наричат:

булозен пемфигоиден антиген 1
(BPAg1, също BP230) и

булозен пемфигоиден антиген 2
(BPAg2, също BP180).

Ако тези автоантитела се свържат с техните целеви структури в кожата, възниква възпаление. Може да се появи под формата на сърбящо зачервяване и подуване. Възпалителните клетки освобождават ензими на границата между епидермиса и дермата, които спират връзката между тези слоеве на кожата. Това създава цепнатини точно под епидермиса (субепидермално). Тъканната течност прониква в процепите и ги разширява до издути мехурчета.

Преди се смяташе, че ракът може да насърчи появата на булозен пемфигоид. Сега е известно, че пациентите с булозен пемфигоид са по-малко склонни да имат злокачествени тумори, отколкото други хора от същата възрастова група.

Симптоми: Как се чувства един булозен пемфигоид?

При повечето пациенти първоначално се появяват рязко разграничени, частично подути зачервени и зачервени бучки. Те са много сърбящи.

Мехурите се появяват само след седмици или месеци, а при някои пациенти дори след години. Те се срещат най-вече върху зачервена кожа, но могат да се появят и при нормално изглеждащ вид кожа. Понякога те са с размер само няколко милиметра, но могат да достигнат и диаметър от един до два сантиметра или повече. Вътре в мехурите има бистра, леко жълтеникава тъканна течност. Понякога се смесва и малко кръв.

При булозен пемфигоид покривът на мехурчетата се състои от цялата дебелина на епидермиса. Следователно мехурчетата са пухкави и сравнително устойчиви на механични натоварвания. Ако те все пак се отворят, се развиват сочи, понякога леко кървене, повърхностни кожни дефекти (ерозии).

В напълно развития стадий на заболяването съжителстват зачервяване и подуване, зачервени бучки, мехури и ерозии.

Къде се появяват кожните промени?

Кожните промени на булозен пемфигоид могат да се появят по цялото тяло. Те възникват особено често в района на

корем

Подмишници

Позволете си

Вътрешни бедра

Флексори на ръцете.

Устната лигавица или конюнктивата са засегнати само при всеки пети пациент. Промените в лигавицата на булозен пемфигоид зарастват без белези.

Ако булозният пемфигоид не се лекува адекватно, се появяват нови кожни промени при изблици. При някои пациенти болестта се лекува след няколко години, така че терапията вече не е необходима.

Диагноза: как лекарят определя булозен пемфигоид?

Лекарят пита заинтересованото лице за историята му и изследва цялата кожа с невъоръжено око.

След това той взема тъканна проба (биопсия) от болна кожа за микроскопско изследване, за да изключи други кожни заболявания. В случай на пресен пикочен мехур се вижда пролука в тъканта. Ако това е непосредствено под епидермиса, на границата с дермата (субепидермално), находката съответства на булозен пемфигоид. Ако, от друга страна, празнината е в епидермиса (интраепидермално), това не е булозен пемфигоид, а пемфигусна болест.

За допълнително изясняване лекарят организира специален преглед на втора проба от кожата: С помощта на директния имунофлуоресцентен преглед (DIF) могат да бъдат открити антитела, които са се свързали със структурите в кожата. В случай на булозен пемфигоид, линейни отлагания на антитела от клас IgG могат да се видят по границата между епидермиса и дермата.

Освен това лекарят търси автоантитела срещу протеиновите молекули BP180 и BP230 в кръвта на пациента. Контролът на антителата срещу BP180 също може да бъде полезен в по-нататъшния курс, тъй като количеството на тези антитела е в пряка връзка с текущата болестна активност на булозния пемфигоид.

Лечение: какво помага при булозен пемфигоид?

Външна терапия: В леки случаи чисто външното лечение с кортизонов препарат (глюкокортикоид) може да излекува кожните промени. Въпреки това, обикновено има нови атаки с кожни промени в други области. Следователно, доказано е ефективно за лечение на вече започващо зачервяване - според указанията на лекаря - с глюкокортикоиден крем. При много пациенти това може да предотврати образуването на нови мехури.

Таблетки: Ако са засегнати по-големи участъци от кожата и/или постоянно се появяват нови мехури, лекарят ще предпише и глюкокортикоид под формата на таблетки. Тази остра терапия обикновено показва ясен ефект след няколко дни. Веднага след като лекарят е сигурен, че съществуващите кожни лезии се лекуват и че не се появяват нови мехури, той започва постепенно да намалява дозата на таблетката. При много от засегнатите лекарството може да бъде прекратено в даден момент. Понякога се изисква продължителна терапия с ниска доза глюкокортикоиди, която тялото може да понася.

Допълнителни възможности за терапия

Пациентите, които имат многобройни мехури в началото на заболяването, често се нуждаят и от продължително лечение с така нареченото кортизон-спестяващо (или стероидно-спестяващо) лекарство. Това се отнася до противовъзпалително лекарство, което може да се прилага за по-дълъг период от време, но чийто ефект се забавя. Като еднократно лечение или в комбинация с глюкокортикоид под формата на таблетки, помага за предотвратяване на ново обостряне.

Доксициклин, наред с други неща, може да се разглежда като стероидно съхраняващо лекарство. Тази активна съставка е изпробвана и тествана като антибиотик, но в ниска доза, която все още не е ефективна срещу бактериите, тя вече проявява противовъзпалителни ефекти. Като алтернатива може да се даде дапсон, а в случай на тежък булозен пемфигоид може да се даде и азатиоприн. По време на лечението лекарят редовно взема кръвни проби, за да се увери, че пациентът може да понася лекарството добре в дългосрочен план.

Пациентите, при които комбинираната терапия, състояща се от глюкокортикоид и имуносупресор, не е достатъчно ефективна, могат също да получат инфузионно лечение със специални ендогенни протеинови вещества (имуноглобулини). Това е смес от антитела от кръвта на много хора, която се прилага във високи дози на всеки четири седмици. Тези компоненти, които антителата имат общо, се свързват с определени структури (рецептори) на повърхността на различни клетки на имунната система. Те въздействат сложно на дейностите на тези клетки, потискат възпалителната реакция в кожата и инхибират образуването на автоантитела.

Ако и това лечение не е достатъчно силно, лекарят комбинира терапията с глюкокортикоид и стероидно щадящо вещество със специално измиване на кръвта. Автоантителата се отстраняват от кръвта на пациента. Включените много сложни процедури се наричат плазмафереза или имуноадсорбция. Алтернативно, пациентите с особено тежък булозен пемфигоид могат да получат веществото ритуксимаб. Това унищожава имунните клетки, произвеждащи антитела и по този начин също онези клетки, които са отговорни за автоантителата срещу BP180 или BP230.

Забележка: Някои от споменатите лекарства не са официално одобрени за лечение на булозен пемфигоид. Следователно лекарят и пациентът трябва да обсъдят подробно дали терапията все още е възможна в отделни случаи, какви рискове съществуват и какви нежелани реакции могат да възникнат.

Много важно: Сърбящо зачервяване и мехури по кожата или лигавиците могат да имат множество причини. Не винаги е булозен пемфигоид. Следователно, винаги има промени в кожата или лигавицата, изяснени от лекар!

Класификация и наименование на болестта

Булозният пемфигоид е най-често срещаното заболяване в групата на автоимунните мехурни дерматози. Този термин обхваща различни, най-вече хронични автоимунни заболявания, които се характеризират с образуване на мехури по кожата и/или лигавиците.

Терминът „булозен пемфигоид“ произлиза от латинската дума bullosus „blasig“ и гръцките думи pemphix за „пикочен мехур“ и eides „да бъде подобен“.

подувам:
Akademos Wissenschaftsverlag: http://derma.akademos.de (достъп: 08/2012)
Zillikens, D.: Автоимунни мехурни дерматози. Лекция като част от 23-та седмица за практическа дерматология и венерология, Мюнхен, 25 юли 2012 г.
Клиничен речник на Pschyrembel. De Gruyter, Берлин 2012

Важно ЗАБЕЛЕЖКА:
Тази статия съдържа само обща информация и не трябва да се използва за самодиагностика или самолечение. Той не може да замести посещението при лекар. Нашите експерти не могат да отговорят на отделни въпроси.