Белодробна фиброза
Общ
Увеличаване на влакната на съединителната тъкан (фиброза) в даден орган. Белодробната фиброза е събирателен термин, който включва над 100 различни белодробни заболявания. Някои от тях са много редки, така че само груби оценки могат да бъдат направени за честотата на заболяването: Около 6 от 100 000 жители страдат от така наречената идиопатична белодробна фиброза (без видима причина).
Всички белодробни фибрози имат общо, че водят до хронично възпаление на белодробната съединителна тъкан, при което се засягат и фините стени на алвеолите. Възпалената белодробна тъкан се превръща в съединителна тъкан - има патологично увеличение на съединителната тъкан между алвеолите и кръвоносните съдове, които ги заобикалят, което след това се втвърдява и белези (фиброза). Това функционално ограничение означава, че е по-трудно кислородът да попадне в кръвоносните съдове, което води до нарушаване на газообмена (дифузионно разстройство) и по този начин до ограничено поемане на кислород. Освен това белите дробове губят своята еластичност и стават все по-твърди. В резултат на това трябва да се използва повече сила за разтягане на белите дробове и по този начин повече работа при дишане. Дишането обикновено е повърхностно и учестено. За разлика от ХОББ, проблемът с дишането се крие във фазата на вдишване: пациентът изпитва внезапно спиране на дишането. (За разлика от това белодробният емфизем затруднява издишването.)
С напредването на болестта все повече и повече органни тъкани се заменят с безработни, белези. Белезите на белодробната тъкан могат да бъдат очертани под формата на фокусна точка или дифузно разпределени по целия бял дроб. Тези белези в структурата на белодробната тъкан вече не могат да се излекуват и да останат трайно. Тъй като белодробната функция е нарушена, има затруднено дишане, което първоначално се появява само при физическо натоварване. В случай на напреднало заболяване, това е и случаят, когато пациентът е в покой, което не само ограничава физическата работоспособност, но и способността да се справя с ежедневните дейности като цяло. В крайна сметка има все по-малко функционална белодробна тъкан за усвояване на кислород. Последиците са дихателни нарушения, задух и суха, дразнеща кашлица. Други физически оплаквания са умора, болки в мускулите и ставите и загуба на тегло. В по-късния стадий се появяват треска, цианоза и пръсти на барабана - често заедно с ноктите от часовник.
Белодробната фиброза наистина не може да бъде излекувана, тъй като белезите в белодробната тъкан вече не регресират. Въпреки това, прогресирането на болестта може поне да се забави и понякога дори да спре. Шансовете за успех зависят от степента на щетите в момента на започване на лечението. Колкото по-скоро увреждането спре и колкото по-скоро започне лечението, толкова по-добри са перспективите за пациента.
причини
Белодробната фиброза може да има много различни причини. Конкретна причина обаче може да бъде определена само при около 50% от засегнатите, докато причината е неизвестна при всеки втори пациент. След това се говори за идиопатична белодробна фиброза (без установима причина).
Вдишани замърсители
Неорганични прахове:
Вредните неорганични прахове (кварцов прах, азбестов прах, берилиев прах, алуминиев прах, прах от твърди метали и др.) Могат да причинят патологични промени в белодробната тъкан. Видът на белодробното заболяване, което се развива от това и където вдишаният прах се утаява в белите дробове, зависи от размера на частиците. Такива болести при вдишване на прах (пневмокониози) често са свързани с работата заболявания.
Кварцов прах в белия дроб (силикоза):
Вдишване на азбестов прах (азбестоза)
Органични прахове/алергени:
Вдишаните органични прахове и алергени могат да причинят алергични реакции и белодробни заболявания, които в късните етапи могат да доведат до фиброза. Органичният прах, който съдържа микроорганизми (плесени, акари от домашен прах и др.), Протеини (напр. От пера или птичи тор) или химикали могат да причинят алергична пневмония. За щастие сравнително малко хора, които вдишват толкова често срещаните прахове, всъщност имат алергична реакция, така че само малък брой от тях страдат от белодробни увреждания. По принцип човек трябва да бъде изложен на такива антигени редовно или дълго време, преди да се развие свръхчувствителност или алергия.
Екзогенен алергичен алвеолит
Екзогенният алергичен алвеолит е възпаление на алвеолите, причинено от вдишване на различни причинители на алергии (алергени). Възпалението засяга външната и вътрешната страна на алвеолите и води до увреждане на тъканите там. Алергените, които причиняват алергии (бактерии, гъбични спори, прах от птичи пера, птичи тор или химикали), най-вече идват от професионалната среда. Имената на клиничните снимки са кръстени след това, като бял дроб на фермера (мухлясало сено и зърно), овлажнител на треска (климатични системи, овлажнители), белодроб на сирене за миене (плесен за сирене), бели дробове на птици (екскременти на вълнисти папагали, гълъби, домашни птици).
При острата форма кашлица, треска, студени тръпки и задух се появяват 4-8 часа след контакт с алергена. Рискът от екзогенен алергичен алвеолит да се превърне в белодробна фиброза съществува, ако стане хроничен при продължителен контакт с алергени. При хроничната форма често се появяват само затруднения с кашлица и дишане, които продължават месеци и години.
Токсични газове и пари:
Много газове - азотни газове, хлорни газове, фосген, амоняк, сероводород и серен диоксид - но също така и парите и аерозолите могат да раздразнят белодробната тъкан по такъв начин, че да се получи фиброзно ремоделиране. Лакът за коса, например, е заподозрян, че насърчава белодробната фиброза, ако въздухът е изложен на продължително, високо ниво на експозиция. Лесно разтворимите газове като амоняк или хлор са по-малко опасни, тъй като те дразнят устата и гърлото веднага и поради тези предупредителни знаци обикновено изобщо не се вдишват по-дълбоко. Други газове - като напр Азотният диоксид - от друга страна, не се разтваря толкова лесно и следователно не причинява никакви предупредителни признаци като дразнене на носа, очите или гърлото. Следователно съществува по-голям риск такива дразнители да се вдишат дълбоко в белите дробове. След това те могат да причинят възпаление на бронхите и да доведат до натрупване на течност в белите дробове (белодробен оток).
Други причини
Хронични бактериални или вирусни инфекции:
Хроничните инфекции, които причиняват белодробна фиброза, най-често се причиняват от гъбични инфекции. Мухълът Aspergillus е най-често срещаният. Това засяга главно пациенти, чиято имунна система е отслабена в хода на медицинското лечение (напр. Лъчева или химиотерапия). Голям брой бактерии (от родовете Streptococcus, Staphylococcus, Legionella) и вируси (грипни вируси, аденовируси, парагрипни вируси) могат да инфектират белите дробове и да предизвикат белодробна фиброза в хроничния ход.
Щети от лекарства:
Приемът на множество лекарства (като блеомицин, бусулфан, нитрофурани, карбамазепин, кармустин, флоксуридин и много други) може да причини фиброзиращи промени в белите дробове. Например, лечението с блеомицин се очаква да бъде последвано от белодробна фиброза в 10 до над 30 процента от случаите.
Радиационни щети:
Белодробната тъкан може също да фиброзира в резултат на лъчева терапия за рак (особено бронхиален карцином, карцином на гърдата). Така наречената радиационна фиброза се причинява от йонизиращо лъчение (рентгенови и гама лъчи). Решаващият фактор тук е дали е проведена химиотерапия и каква интензивност и продължителност на лъчението е използвана.
Идиопатична белодробна фиброза
Така наречената идиопатична фиброза не може да получи ясна причина. По неизвестни причини има увеличение на фибробластите и патологично отлагане на колаген. Смята се, че причините могат да бъдат вирусите, но това предположение не е доказано. Идиопатичната белодробна фиброза се класифицира според естеството на засегнатата белодробна тъкан. Средно засегнатите са на възраст около 65 години, но възрастовото разпределение е широко разпространено. Преди 50-годишна възраст обаче заболяването се среща много рядко. В допълнение към затрудненото дишане по време на тренировка и сухата кашлица, в 50 процента от случаите се наблюдават стъклени нокти и пръсти на барабан. В напреднал стадий настъпва умора и загуба на тегло.
Рискови фактори
Повишеното замърсяване на работното място играе решаваща роля при много фиброзиращи белодробни заболявания. Следователно голям брой белодробна фиброза са типични професионални заболявания. Професионалните групи, които са изложени на постоянно замърсяване, са изложени на риск. Това могат да бъдат неорганични замърсители, които причиняват възпалителни реакции или органични замърсители, които насърчават алергии и възпаления. Съществуват и различни системни заболявания, които също могат да се разпространят в белите дробове.
[@uelle пулмолози в мрежата]