(Белодробна артериална хипертония).

Добре дошли в EM-consulte, справка за здравни специалисти.
Безплатна статия.

белодробна

Свържете се, за да се възползвате!

обобщение

Въведение

Белодробната артериална хипертония (PAH) е рядко заболяване, характеризиращо се с прогресивно увеличаване на белодробната артериална резистентност, водещо до дясна сърдечна недостатъчност.

Състояние на знанието

PAH се класифицира като идиопатична, фамилна или свързана с различни патологии (коннективит, вродено сърдечно заболяване, портална хипертония, HIV инфекция, подтискащи апетита). Ехокардиографията позволява откриване на БАХ, но само измерването на белодробните артериални налягания и сърдечния дебит чрез дясна сърдечна катетеризация може да потвърди диагнозата. Конвенционалното лечение се основава на неспецифично лечение (антикоагулант, диуретик, кислородна терапия). Интравенозният епопростенол е показан като лечение от първа линия при най-тежките форми. Отделно от това, лечението може да включва перорален бозентан или простациклинов аналог.

Перспектива и заключение

Неотдавнашният терапевтичен напредък подобри прогнозата на това заболяване сирак. Новите специфични лечения, по-специално инхибиторите на фосфодиестераза 5, отварят нови перспективи, но точното им място остава да бъде определено. Подобряването на управлението на тези пациенти до голяма степен ще зависи от напредъка в разбирането на патофизиологията на заболяването.