Белодробна артериална хипертония Белодробна хипертония
Какво е белодробна артериална хипертония?
СЗО разделя белодробната артериална хипертония на пет различни групи. Популярно се говори за белодробна хипертония.
общ преглед
В кръвоносната система на човека се прави разлика между така наречената „голяма циркулация“ или телесна циркулация, която снабдява крайниците (ръцете и краката) и органите на човешкото същество с богата на кислород кръв и транспортира бедната на кислород кръв от периферията на тялото обратно към дясното сърце във венозното бедро.
Дясната камера изпомпва бедна на кислород кръв (синя) през основния ствол на белодробната артерия (Truncus pulmonalis) в двете белодробни артерии (Aa. Pulmonales dextra et sinistra) в „малката циркулация“, наричана още белодробна циркулация, така че циркулиращата кръв отново се артериализира, т.е. Кислородът се обогатява с кислород чрез дифузия на кислород от алвеолите („белодробни алвеоли“, крайният участък на подаващата въздуха система на бронхиално дърво), за да бъде изпомпван обратно от там в лявото сърце в голямото кръвообращение на тялото през главната артерия (червено).
Както при PAH, диаметърът на съда на аферентния Aa. белодробните или белодробните капиляри са хронично стеснени, кръвното налягане в тези съдове се повишава и дясната камера трябва да използва повече сила, за да изпомпва точно същото количество кръв в минута през белодробната циркулация. За да направи това, той се нуждае от допълнителна мускулна маса; той хипертрофира (увеличава).
До определен момент от време това уголемяване остава незабелязано от пациента: То се проявява само когато сърдечният мускул е нараснал толкова голям, че коронарните артерии (A. coronaria dextra) вече не могат да го снабдяват адекватно с кръв и следователно работата му вече не е достатъчна можем да си позволим. Дясната камера губи своята сила на свиване и е ограничена в работата си, т.е. става недостатъчно.
Тъй като много еластичните белодробни артерии в здраво състояние имат способността да се разширяват или стесняват при необходимост - говори се за „еластичност на перфузията“ - те могат да покрият повишената нужда от кислород на мускулите по време на физическа активност чрез увеличен обем на кръвния поток за време през белодробната циркулация. Тази свързана с функцията еластичност на перфузия е загубена при белодробна артериална хипертония.
Ако в резултат на стесняването на диаметъра на съда по-малко кръв тече през белодробната циркулация, пациентът има по-малко артериализирана кръв и по този начин по-малко кислород за циркулацията на тялото.
Това се проявява в следните симптоми:
- Задух/задух (диспнея) първоначално по време на тренировка, по-късно и в покой
- обикновено ограничена производителност, загуба на сила
- бърза умора, обща умора
- Синьо обезцветяване на устните поради липса на кислород (цианоза)
- Проблеми с кръвообращението (ортостатична дисфункция, синкоп)
- Подути крака (образуване на оток), понякога изразени на десния крак
Поради липсата на изтласкващ капацитет на дясната камера, кръвта все повече се връща в циркулацията на тялото, което се забелязва при образуването на отоци, тъй като хидростатичното налягане кара повече вода да преминава от кръвната колона в тъканта.
честота
В Германия само около 1-2 души на милион население развиват първична БАХ всяка година; следователно това е изключително рядка клинична картина. Продължителността на живота без терапия е около 3 години от поставянето на диагнозата.
Вторичната PAH е много по-често срещана.
Причинява първичен PHT
Първичната идиопатична PHT/фамилна белодробна артериална хипертония е изключително рядка, точният механизъм на заболяването (патогенезата) все още е неизвестен. При първично PHT, средните и малките белодробни артерии се ремоделират по неясни причини. Патофизиологично се говори за така наречената „фибротична метаплазия в средата“ на белодробните съдове.
Вероятно се причинява от дисбаланс между вазодилататори (NO, азотен оксид, както и простациклин, PGI2) и вазоконстриктивни (вазоконстрикторни) вещества (тромбоксан А2 и ендотелин). Тези вещества са физиологично балансирани, но в този случай равновесието се измества към вазоконстрикторните фактори.
Причинява вторичен PHT
Фокусът на вторичното PHT е върху остри и хронични възпалителни процеси в белодробната тъкан и кръвоносните съдове на белодробната циркулация или запушването на белодробните артерии поради емболия или многократни емболии при тромбоза на крака или тазовата вена.
В острата фаза доминира първоначалната вазоконстрикция (вазоконстрикция), свързана с възпалителна реакция. С течение на времето еластичните влакна на Аа се реконструират. белодробна и белодробна тъкан (ремоделиране/метаплазия) до груба, белезиста съединителна тъкан, чиято солидна архитектура не позволява да се поддаде на нарастващи обеми на потока и произтичащото от това нарастващо вътресъдово налягане по време на тренировка. Сега говорим за „фиксирано високо налягане“ или вторично-хронично PHT, тъй като тези процеси на ремоделиране вече не са обратими.
Причините за тези хронични възпалителни процеси са най-вече:
- Дим
- Вдишване на токсични изпарения
- ХОББ (хронична обструктивна белодробна болест)
- рецидивиращ бронхит
- хронично излагане на прах
- Дефицит на α-антитрипсин
Острата обструкция на белодробната циркулация чрез голяма емболия води до високо налягане в белодробния ствол и, в зависимост от степента на емболия, до остър отказ на помпената функция на дясната камера (остра дясна сърдечна недостатъчност). Емболът може да се разпадне на по-малки парчета и да се изхвърли в периферията. Тези парчета често напълно запечатват средно големи съдове, така че общото напречно сечение на белодробните съдове е намалено, което е еквивалентно на повишаване на белодробното кръвно налягане. Повтарящите се по-малки емболии също могат да доведат до същото съзвездие.
Освен това следните сърдечни заболявания могат да доведат до развитие на вторична белодробна артериална хипертония:
- Вентрикуларен септален дефект (VSD)
- Двойна изходна дясна камера (DORV)
- Дефект на предсърдно-камерната преграда (AVSD)
- Дефект на предсърдната преграда (ASD; обикновено без симптоми през първите десетилетия от живота)
- Дисплазия на белодробна вена; над всички неправилно разположение на устата
- Устойчив дуктус артериос Ботали (PDA)
- Truncus arteriosus communis (TAC)
- Аорто-белодробен шънт
Какво можете да направите сами
- се чувстват все по-уморени и изтощени
- Вашето атлетично или ежедневно представяне е ограничено
- Страдате от задух
свържете се с Вашия лекар.
Какво може да направи Вашият лекар?
Вашият кардиолог ще ви разпита точно за вашите симптоми и ще извърши подробен физически преглед. Освен това, в зависимост от ситуацията, се извършват допълнителни тестове и изследвания:
- Диагностика на белодробната функция
- EKG (електрокардиограма) на сърцето за оценка на (дясната) сърдечна функция
- Ехокардиография (сонографско изследване на сърцето) и стрес ехокардиография (стрес ехокардиография)
- Кръвна картина за определяне на възпалителните параметри, както и концентрацията на BNP (пептиден хормон, който се образува и секретира от клетките на сърдечния мускул при миокардна недостатъчност)
- Рентгенографско изображение на гръдния кош
- Изследване на сърдечен катетър за точно определяне на кръвното налягане в дясната сърдечна камера и в белодробните артерии.
- Белодробна биопсия
- Ако се открие: тест за вазореактивност - тук се тества отговор на съдоразширяващото вещество NO (азотен моноксид), за да се изясни дали някои съдоразширяващи лекарства обещават терапевтичен успех.
терапия
Терапевтично, основният фокус е върху елиминирането на причинно-следствената болест, за да се предотврати развитието на вторична фиксирана PAH. Ако това вече не е възможно, палиативното лечение може значително да подобри качеството на живот на засегнатите.
За тази цел терапията се основава на класификацията NYHA, схема за класифициране на сърдечни заболявания; дори ако участието на сърцето не е основната причина, в този случай има смисъл да се разглеждат сърцето и белите дробове като "функционална единица":
Стадион NYHA:I. Пациентът има патологична находка, но е напълно без симптоми, дори по време на физическа активност.
II. Средната ежедневна активност предизвиква симптоми на стрес като задух, болка в гърдите, изтощение и дори припадъци (синкоп). В покой засегнатите са без симптоми.
III. Дори леката активност води до изразени симптоми. Общото качество на живот е очевидно ограничено.
IV. Задухът и чувството за слабост вече присъстват в абсолютно спокойствие и се усилват с упражнения. Засегнатите не могат да извършват физическа активност без оплаквания. Дясното сърце е значително увеличено и неговата изпомпваща способност е значително намалена.
Следните лекарства се използват при БАХ:
От етап II на NYHA:
- Антагонисти на ендотелиновите рецептори (амбрисентан, бозентан, ситаксентан), вероятно в комбинация с илопрост
- Калциеви антагонисти (нифедипин, амлодипид, дилтиазем)
- евентуално дигиталисови гликозиди (дигитоксин, дигоксин) и диуретици
От етап III на NYHA:
- Простациклин (епопростенол интравенозно, илопрост инхалаторен)
- Инхибитори на фосфодиестераза 5 (силденафил, тарденафил), вероятно в комбинация с бозентан
Разбира се, въздържането от никотин е от съществено значение. В случай на силен задух, добро облекчаване на задуха може да се постигне временно или постоянно с кислород.
В резистентни на терапия случаи има възможност и за трансплантация на сърце-бял дроб.