Белодробен васкулит
Автор: Luminita Chidinciuc
Белодробен васкулит обозначава редица различни заболявания, чиято патологична характеристика е разрушаването на кръвоносните съдове. Клиничните прояви на всяко състояние се определят от размера, вида и местоположението на разрушените съдове.
Клиничният подход при белодробен васкулит се основава на идентифициране на клинични, рентгенологични и лабораторни отклонения. Белодробно засягане се проявява особено в случай на първичен идиопатичен васкулит, свързан с антинеутрофилни цитоплазмени антитела, които засягат малки съдове: Грануломатоза на Вегенер, микроскопичен полиангиит и синдром на Churg-Strauss. Рискът от увреждане на белите дробове обаче съществува и в случай на идиопатичен първичен васкулит, който засяга средни или големи кръвоносни съдове, в случай на имунологично медииран първичен васкулит и вторичен васкулит.
Диагностиката и лечението на системен белодробен васкулит е едно от най-големите предизвикателства на клиничната медицина. Честотата на заболяването е рядка: 20-100 случая на милион. Признаците и симптомите, които се появяват при белодробен васкулит, са неспецифични и се припокриват с инфекции, заболявания на съединителната тъкан (колагеноза) и новообразувания.
Случаите на белодробен васкулит варират в широки граници, така че е много рядко пациентът да представи цялата "класическа" клинична картина. Тази комбинация от фактори обикновено води до забавяне на диагнозата. В случай на пациенти с диагноза белодробен васкулит, идентифицирането на причината е друго предизвикателство, особено поради основното заболяване, усложненията, които възникват при медикаментозно лечение или суперинфекции.
От патологична гледна точка, васкулит се определя от наличието на възпалителни клетки, разрушаване на кръвоносните съдове и некроза на тъканите. Характеристиките на възпалителния процес (грануломатоза, еозинофилия, неутрофилия) могат да бъдат от значение за диагностиката. Клиничните характеристики на всяко заболяване се определят от местоположението, размера и вида на засегнатите кръвоносни съдове, но също така и от степента на възпаление, съдова деструкция и некроза на тъканите.
Грануломатоза на Вегенер
Грануломатоза на Вегенер е рядък вид възпаление на малките артерии и вени (артериоли, венули), което класически засяга артериите, които доставят кислородна кръв към тъканите на белите дробове, бъбреците и носните синуси. Болестта може да се прояви и "непълно", в смисъл, че засяга само един от тези региони. Ако участват и белите дробове, и бъбреците, говорим за системна грануломатоза на Вегенер. Ако патологията е ограничена само до белите дробове, тя се нарича ограничена грануломатоза на Вегенер.
В допълнение към възпалението на кръвоносните съдове, грануломатозата на Вегенер се характеризира с производството на вид възпалителна тъкан, наречена гранулом, които се образуват около кръвоносните съдове и имат разрушителен потенциал върху тях.
Грануломатозата на Вегенер обикновено засяга млади хора или възрастни на средна възраст. Въпреки че е рядко при деца, всъщност може да се появи на всяка възраст.
повече за грауломатозата на Вегенер
Синдром на Churg-Strauss
Синдром на Churg-Strauss представлява определен тип системен васкулит, който е описан за пръв път през 1951 г. от д-р Якоб Чург и Лоте Щраус, като синдром, характеризиращ се с астма, еозинофилия (повишен брой еозинофили в кръвта), треска и васкулит в различни органи. Синдромът на Churg-Strauss има много от клиничните и патологични характеристики на полиартерит нодоза, но се отличава с наличието на грануломи и прекомерно увеличаване на броя на еозинофилите. Синдромът на Churg-Strauss е известен също като алергична грануломатоза.
Заболяването се среща при възрастни пациенти, които имат анамнеза за астма или алергия и имат възпаление на малките кръвоносни съдове (известно още като ангиит) в белите дробове, кожата, нервите и корема.
повече за Churg-Strauss