Автозомно доминираща ихтиоза - причини, симптоми, лечение, снимка
Ихтиозата е кожна лезия, характеризираща се с нарушение на нормалната кератинизация. Има няколко вида заболяване, всички те се наследяват, но видът на наследството е различен.
Вулгарна (второто име е обикновена) ихтиоза се среща най-често, това заболяване се предава от родители на потомство, видът на наследството е автозомно доминиращ.
Обикновената ихтиоза в различна степен на тежест се среща доста често. Според различни източници честотата на това заболяване варира от 1: 250 до 1: 4000. Това заболяване принадлежи към група заболявания, наречени атопичен дерматит. Можете да разберете за особеностите на храненето на дете с тези заболявания, като погледнете тук.
Причини за развитие
Основната причина за развитието на ихтиоза вулгарис е генна мутация, която се наследява.
По настоящия процес не беше възможно да се дешифрират напълно биохимичните механизми на процеса. Установено е обаче, че кожните реакции се провокират от намаляване на скоростта на метаболизма на мазнините и аминокиселините. И постоянните нарушения в метаболизма на мазнините в бъдеще могат да доведат до развитието на такова заболяване като некробиоза липоид. И също така в резултат на намаляване на скоростта на метаболизма при пациенти в кожните тъкани, концентрацията на ензими, участващи в окислителните процеси, се увеличава значително.
В допълнение, при пациенти с ихтиоза симптомите постепенно се увеличават, което показва намаляване на функцията на жлезите с вътрешна секреция.
Генните мутации при ихтиозата водят до нарушена абсорбция на витамин А, при пациентите има нарушение на функционирането на потните жлези, което води до засилване на процесите на кератинизация, причинява хиперкератоза.
Клинична картина
При повечето пациенти с често срещана ихтиоза (наследствена кератоза) заболяването започва да се проявява в ранна детска възраст. Първите симптоми на заболяването обаче могат да се появят много по-късно.
Вулгарна ихтиоза може да има различна степен на тежест, в зависимост от степента на увреждане, се разграничават няколко вида заболяване. При пациентите кожата е покрита с рогови люспи, които могат да бъдат с различни размери. Цветът на люспите може да бъде различен от млечно бял до тъмно сив.
Кожата на пациентите е много суха и груба на допир, симптомите на заболяването са особено изразени на коленете и външните завои на лактите. Но повърхността на шията, кожата на вътрешната повърхност на лакътя, в подмишниците и в подколенната ямка, като правило, остават гладки.
При ихтиоза вулгарис почти винаги има фоликуларна кератоза. При пациентите се образуват рогови тапи в устата на космените фоликули. При ихтиоза кожата на лицето рядко е засегната, но при някои възрастни пациенти може да се отбележи силно лющене на челото и бузите.
При пациенти с вулгарна ихтиоза се забелязва пилинг на кожата и поява на характерен ретикуларен модел на подметките и дланите. Процесът често включва нокти и коса. Те стават крехки и много сухи.
Форми на заболяването
В зависимост от тежестта на симптомите се различават няколко форми на вулгарна ихтиоза.
- Ксеродерма. Това е най-леката форма и е обратима. Болестта се характеризира със суха кожа, поява на лека грапавост. По правило най-очевидните прояви на тази форма на ихтиоза могат да се наблюдават на коленете и лактите.
- Обикновена ихтиоза. Тази форма на заболяването се проявява в цялото тяло. Кожата на крайниците, багажника, главата е покрита с малки люспи, плътно прилепнали към повърхността.
- Брилянтна ихтиоза. Тази форма на заболяването се характеризира с появата на деликатни, полупрозрачни люспи по кожата, които са подредени под формата на мозайка. Най-често се засяга кожата на краката и ръцете. На ранен етап това заболяване може да бъде объркано с херпес зостер.
- Бяла ихтиоза. При този тип заболявания люспите са бели. Кожата на такива пациенти изглежда като напудрена с брашно.
- Змиевидна ихтиоза. При пациенти с тази форма на заболяването кожата е покрита със сиво-кафяви люспи и външно наподобява покривка на змия.