Автовъзпалителни заболявания - клиника Бад Брамштедт

Общото между възпалителните заболявания е, че пристъпите на треска се появяват с различна честота, най-вече във връзка с кожни промени и възпаление на ставите. Първото проявление може да се случи както в детството, така и в зряла възраст.

Причината обикновено е генетично нарушение в т. Нар. "Инфламазома", което води до повишено производство на цитокин (пратено вещество) IL-1ß.

Най-често сред хората от средиземноморския регион, т.е.в Германия, със съграждани от турски произход. Причината е мутацията на ген. Болестта често става ясна преди 20-годишна възраст. Симптомите идват в пристъпи (пристъпът продължава максимум два дни).

Синдром на хипер-IgD

Това се основава на мутация в гена MVK (мевалонат киназа) - началото на заболяването настъпва преди 1-годишна възраст. Пациентите имат артралгия или олигоартрит, обострящ се обрив, цервикална лимфаденопатия и треска. Продължителността на тласъка е 4 - 6 дни.

Криопирин асоциирани периодични синдроми CAPS

Свързани с криопирин периодични синдроми CAPS (синдром на Мъкъл Уелс, фамилна студена уртикария (FCAS), CINCA (хронично-инфантилна невро-кожно-артикуларна)/NOMID (неонатално-мултисистемна болест):

Това е група от заболявания, при които има (различна) мутация в гена NLRP3 (семейство NLR, пиринов домен, съдържащ 3). Докато възрастта в началото на симптомите с CINCA/NOMID е по-малка от една година, симптомите със синдром на Muckle-Wells могат ясно да се проявят до 20-годишна възраст или дори по-късно.

Общото за всички тези клинични картини е общо изтощение и обрив с форма на пшеница при обостряне, както и конюнктивит или, при CINCA/NOMID, панувеит (възпаление на очите). Специфичността на фамилната студена уртикария е, че рецидивите се предизвикват от студа. При MWS има забележима загуба на слуха във вътрешното ухо, подобна в комбинация с асептичен менингит при NOMID. Продължителността на атаките е 1 - 2 дни (при NOMID няма информация за продължителността на атаката).

Периодичен синдром (TRAPS), свързан с рецептора на туморния некрозис

TRAPS може да се прояви и в зряла възраст, обикновено преди 20-годишна възраст. Тук рецидивите продължават значително по-дълго, отколкото при гореспоменатите заболявания и обикновено се проявяват под формата на миалгия, олигоартрит, екзантема, които могат да изглеждат много различни морфологично, но често приличат на паникулит, конюнктивит (конюнктивит) и често, но не винаги, Треска. Продължителността на тласкането е около 14 дни. Тук мутацията е в гена TNFRSF1A (рецептор на туморния некротизиращ фактор); терапевтично, етанерцепт, разтворимият рецептор на реактор на туморна некроза (фузионен протеин) или антагонистът на IL-1 рецепторен анакинра може да се използва за предотвратяване на рецидив.

Заболяване при все още при възрастни (AOSD)

Това заболяване се среща и в подобна форма в детска възраст; при децата това е системната форма на ювенилен идиопатичен артрит (ЮИА). При възрастни, като гореспоменатите моногенни автовъзпалителни заболявания, това е относително рядко. Проявява се с пристъпи на висока температура до 40 градуса по Целзий, артрит и мимолетен обрив с цвят на сьомга, който се появява по време на треската. В лабораторията обикновено има левкоцитоза и значително повишаване на нивата на LDH и феритин.

Други системни автоимунни заболявания

IgG4-свързано заболяване, хипер-IgG4 синдром

IgG4-свързано заболяване, хипер-IgG4 синдром
IgG4-свързаната болест е многостранна клинична картина, чийто произход все още не е изяснен. Общо за всички форми на проява е възпаление, което първоначално изглежда ограничено до отделни области на тялото с последваща фиброза и често придружаваща лимфаденопатия.

Известни са следните форми на проява или прояви на органи:

Болест на Mikulicz (слюнка и слъзни жлези)
Тумор на Кютнер (подчелюстна жлеза)
Гуша на Ридел
Мултифокална фибросклероза
Идиопатичен тубулоинтерстициален нефрит
Идиопатичен хипокомплементемичен тубулоинтерстициален нефрит с обширни тубулоинтерстициални отлагания
Идиопатична цервикална фиброза
Лимфоплазмен клетъчен склерозиращ панкреатит - автоимунен панкреатит
Склерозиращ холангит
Еозинофилна ангиоцентрична фиброза (синусови и носни кухини)
Възпалителен псевдотумор
Склерозиращ медиастинит
Периаортит/периартериит
Възпалителна аортна аневризма
Ретроперитонеална фиброза
Кожен псевдолимфом
Идиопатичен хипертрофичен пахименингит

IgG4 често не се повишава в серума, диагнозата се поставя въз основа на типични хистопатологични находки (увеличение на IgG4 положителни плазматични клетки).

Основните терапевтични възможности са системните глюкокортикостероиди, вероятно също азатиоприн или ритуксимаб.

Саркоид

Саркоидът също е системно възпалително заболяване, чиято патогенеза все още е неясна (как се развива болестта). Предполага се, че има прекомерна реакция (епителни клетъчни грануломи) след инфекциозен тригер със съответно генетично предразположение. В крайна сметка всеки орган може да бъде засегнат от саркоид, но честотата на проявите на органи е различна:

Различават се различни рентгенологични етапи при белодробна саркоидоза:

Етап 0: незабележим гръден кош с екстрапулмонално участие
Етап 1: билиарна лимфаденопатия без видимо засягане на белите дробове, хиларно увеличение обикновено от двете страни
Етап 2: билиарна лимфаденопатия с белодробно засягане, белите дробове показват ретикулонодуларен модел
Етап 3: белодробно засягане без видима лимфаденопатия
Етап 4: белодробна фиброза със загуба на функция на белите дробове

Специална форма е синдромът на Löfgren с възпалителен оток под кожата на единия или двата долни крака и глезените, понякога също артрит и/или теносиновит на горните стави на глезена, носеща еритема („костна роза“) в тази област и билиарна лимфаденопатия (двустранно участие на Лимфни възли в белите дробове).

Диференциална диагностична работа в случай на треска или възпаление на параметри с неясна причина

Тук първо се изясняват по-честите причини като инфекции и след това, в зависимост от възрастта и алгоритъма, се изключват други причини като злокачествени заболявания, васкулит, колагенози. Според най-новата литература причината може да бъде изяснена само в около 70% от случаите, откриват се най-често срещаните хематологични заболявания или инфекции, последвани от възпалителни ревматични системни заболявания.

Синдром на Рейно

Това са нарушения на кръвообращението в ръцете и краката, които се проявяват като така наречения „трицветен феномен“. Това означава, че засегнатите пръсти на ръцете и краката първо стават сини, когато са изложени на студ, след това бели, след това червени, когато се затоплят отново.

Феноменът Raynaud се среща както предимно, т.е. без основно заболяване, така и на второ място, особено в случай на колагенози. Следните симптоми показват вторичен синдром на Рейно:

Начало след пубертета
Засегнат индивид, не всички, пръсти или пръсти
Образуване на язви или некроза
Други симптоми, типични за подлежащата колагеноза, като чувствителност към светлина, загуба на коса, кожни обриви, артралгии (SLE) или фиброза на кожата и преглъщане (системна склероза)
Патологични находки при  капилярна микроскопия
Патологична автоимунна серология (откриване на антинуклеарни антитела с допълнителна субспецификация)

Контакт

Клиника по ревматология и имунология

KLINIKUM BAD BRAMSTEDT GmbH

24576 Bad Bramstedt, Германия

офис

Г-жа Тина Ланге

Факс: +49 4192/90 - 23 89

Работно време в офиса

Консултация по уговорка

лекари

Професор доктор. мед. Ина Кьотер

Директор на Клиниката по ревматология и имунология

Секция по ревматология и възпалителни системи на UKE

Медицински директор на клиниката за ревматологична рехабилитация

Специалист по вътрешни болести

Дамир Боро

Старши консултант в Клиниката по ревматология и имунология

Секция по ревматология и възпалителни системи на UKE