Автоимунна неутропения, детска автоимунна неутропения, механизъм на разрушаване на неутрофилите,

Автоимунна неутропения

Неутропенията (NP) е състояние, при което абсолютният брой неутрофили (ANC) в кръвта е по-малък от 1,5 × 10 9/L. При някои етнически групи, особено африканци и някои групи от Близкия изток, нормалното ниво е под 0,8 до 1,0 х 10 9/л. NP се счита за "тежък" и "хроничен", когато ACN е 9/l, определен най-малко 3 пъти в течение на 3 месеца. NP се нарича "идиопатичен", когато не може да бъде свързан с лекарство и откриваема генетична, инфекциозна, възпалителна, автоимунна или злокачествена причина. По този начин, хроничният идиопатичен NP (CIN) е диагноза, която се поставя чрез изключване на други причини. Хората, диагностицирани с автоимунен NP (AIN), попадат в една и съща група с пациенти с диагноза CIN, тъй като е трудно точно да се определят и двете циркулиращи антитела срещу антигени, присъстващи на повърхността на неутрофилите, така че да се интерпретират резултатите от тест за антитела срещу неутрофили.

Същността на автоимунната неутропения: протеините на мембраната на собствените им неутрофили се разпознават от В-лимфоцитите като чужди. В-лимфоцитите се трансформират в плазмени клетки, които синтезират антитела, специфични за разпознатите мембранни протеини на неутрофилите. Функцията на антителата е да открият чуждо, да се свържат с чуждо, да маркират чуждо и да организират унищожаването на чуждо, да си спомнят чуждо . Неутрофилите се оказват извънземни в автоимунна неутропения. Ефекторният потенциал на имунната система, мобилизирана от антитела, унищожава нейтрофилите. Имунологичната памет прави лоша услуга: неутрофилите, постъпващи в кръвта от костния мозък, биват атакувани от антитела.

---