Автоимунна хемолитична анемия - причини, симптоми и лечение
В автоимунна хемолитична анемия това е специална форма на анемия, която не е вродена, а придобита. На медицински разговорен език болестта се нарича още съкращението AIHA определен. Болестта се предизвиква от определени антитела, които са насочени срещу собствените антигени на организма. Антителата се свързват главно с червените кръвни клетки (научното наименование еритроцити) и в някои случаи унищожават тези кръвни клетки. Този процес на разрушаване се нарича още хемолиза.
Съдържание
Какво е автоимунна хемолитична анемия?
По принцип съществуват различни форми на автоимунна хемолитична анемия. По същество има четири различни категории. Разликите между тези форми се крият предимно в различните причини за развитието на автоимунна хемолитична анемия.
Има автоимунна хемолитична анемия от типа Donath-Landsteiner, от топъл тип, от студен тип и AIHA, която се причинява от някои лекарства. Характерно за всички форми на заболяването е, че имунната система произвежда антитела, които водят до унищожаване на червените кръвни клетки.
Най-честата е автоимунната хемолитична анемия от топлинен тип. Около три четвърти от всички случаи на заболяване попадат в тази категория. Така наречените топлинни антитела се образуват от имунната система. На второ място е AIHA от простуден тип, което представлява около една пета от всички заболявания. Автоимунните хемолитични анемии, свързани с битермални антитела, са много по-рядко срещани.
Прави се разлика и между пълни и непълни антитела. Първите причиняват ясно видимо натрупване на кръв (медицински термин аглутинация). Червените кръвни клетки се слепват. Ако са налице непълни антитела, не настъпва струпване на кръвните клетки.
Пълните антитела обикновено принадлежат към имуноглобулините М, непълните са имуноглобулини G. Ако антителата са на повърхността на червените кръвни клетки, те могат да бъдат определени с така наречения директен тест на Кумбс. Антителата в кръвния серум могат да бъдат открити с помощта на косвени тестове на Coombs.
причини
Причините за автоимунната хемолитична анемия зависят от вида на заболяването. Най-честата е автоимунната хемолитична анемия от топлинен тип. Отговорните антитела достигат оптимални условия за разпространение при телесна температура.
Често това са така наречените имуноглобулини G, далеч по-рядко A или M. По принцип заболяването се проявява на всяка възраст, но най-често засегнати са възрастните. Освен това пациентите от женски пол страдат от заболяването по-често от пациентите от мъжки пол. Външните причини за развитието на автоимунна хемолитична анемия не могат да бъдат определени в около 50% от всички случаи на заболяване.
В останалите случаи има връзки с различни външни влияния или инфекции. Ваксинациите, например, много рядко са отговорни за заболяването. Други потенциални тригери са имунни дефекти, злокачествени лимфоми, левкемия, тимоми или колагенози.
Други причини са автоимунната хемолитична анемия от студен тип. Ако телесната температура спадне, студените аглутинини намират оптимални условия. Това обикновено са имуноглобулини М. Те карат червените кръвни клетки да се комбинират.
Тогава клетките се унищожават. Потенциални причини за този процес са например злокачествените лимфоми, моноклоналната гамопатия като болестта на Валденстрьом или различни инфекции.
Можете да намерите лекарствата си тук
Симптоми, заболявания и признаци
Автоимунната хемолитична анемия се характеризира с редица симптоми. Типични са признаци на анемия като умора, бледа кожа, лошо представяне, тахикардия и задух при физическо натоварване. Освен това се появяват типични симптоми на хемолиза.
Те включват например урина с тъмен цвят поради отделянето на кръвен пигмент хемоглобин и жълтеникаво оцветяване на кожата поради натрупване на билирубин. По принцип клиничната прогресия на заболяването зависи в голяма степен от конкретния случай.
Ако хемолизата е тежка, засегнатите пациенти страдат от симптоми като втрисане, гадене и повръщане, коремна болка и треска. При определени обстоятелства това състояние представлява остра заплаха за живота на болния.Ако хемолизата е екстремна, са възможни шок и нарушение на бъбречната функция.
Когато лекарствата са спусък за автоимунна хемолитична анемия, симптомите обикновено се появяват няколко минути до часове след приложението. При автоимунна хемолитична анемия от студен тип възниква вътресъдова хемолиза.
Диагноза и курс
Ако се подозира автоимунна хемолитична анемия въз основа на типични симптоми, трябва спешно да се потърси лекар. Анамнезата вече предоставя подходяща информация за заболяването. Кръвните тестове са полезни преди всичко при диагностицирането на автоимунна хемолитична анемия със сигурност.
Видът на присъстващите антитела се идентифицира във всеки отделен случай. Извършването на теста на Кумбс е особено важно в този момент. При автоимунна хемолитична анемия прекият тест на Cooms обикновено е положителен. Ако се открият топлинни антитела, трябва да се проверят лекарствата на пациента.
Лимфоми също могат да бъдат изключени. Ако се открият смесени антитела, понякога е необходимо първо да се охлади кръвната проба и след това да се затопли отново.
Усложнения
В повечето случаи тази анемия води до изразена умора и главоболие при пациента. Изпълнението намалява рязко и вече не е възможно пациентът да извършва физически напрегната работа и дейности. Повечето пациенти също страдат от бледа кожа и задух.
Затрудненото дишане също може да доведе до паническа атака при много пациенти. Симптомите силно ограничават качеството на живот. Психологически оплаквания и депресия също могат да се развият. Чести симптоми на грип като втрисане, диария и повръщане също са чести. Не е необичайно да се появят треска и болки в корема.
В най-лошия случай тази анемия води до бъбречна недостатъчност, което е животозастрашаващо състояние за пациента. Лечението обикновено е причинно-следствено и зависи от основното заболяване на анемията. Лекарството често се дава на пациента за облекчаване на симптомите и облекчаване на симптомите.
Ако лечението е успешно и рано, няма да възникнат допълнителни усложнения. Ако бъбреците са били повредени, човек може да се нуждае от диализа.
Кога трябва да отидете на лекар?
Автоимунната хемолитична анемия (AIHA) се среща в три варианта, в зависимост от това дали автоимунната хемолиза се основава на топлинни антитела, студени антитела или смесена форма. И трите форми на прогресия имат общо, че антителата - най-вече имуноглобулини от тип G (IgG) - се прикачват към рецепторите на червените кръвни клетки (еритроцитите) и по този начин ги „освобождават“ за унищожаване от имунната система чрез хемолиза. Препоръчително е да се потърси медицинска помощ при първите симптоми, които биха могли да показват AIHA заболяване, и да се направи кръвен тест за определени антитела.
Признаците на заболяването могат да бъдат доста неспецифични, като изтощение, намалена работоспособност, задух и студени тръпки, треска и гадене. Ако има тежка хемолиза, се натрупва билирубин, който превръща урината в тъмно и прави кожата да изглежда жълта. Преди всичко, лекарят трябва да изясни с диференциална диагноза дали могат да бъдат изключени други заболявания с подобни симптоми, като лимфом или инфекция с микоплазма.
Ако острата AIHA е причинена от топлинни антитела, трябва също да се изясни дали взетите лекарства, напр. Например, свързан с пеницилин антибиотик или метилдопа за понижаване на кръвното налягане може да бъде причина за заболяването. В около половината от всички случаи на автоимунна хемолитична анемия причината не може да бъде определена, така че тогава тя е идиопатична AIHA.
Лечение и терапия
Автоимунната хемолитична анемия се лекува с кръвопреливане. По принцип е важно да се лекува причината за заболяването. Ако това не е възможно, се използва имуносупресия. Освен това понякога се прилагат лекарствата циклофосфамид и ритуксимаб.
Outlook и прогноза
С навременното медицинско лечение автоимунната хемолитична анемия има добра прогноза. Това обаче зависи от основното заболяване, възрастта на пациента и здравословното му състояние.
Възрастните, които нямат предишни заболявания и имат здрава имунна система, имат най-голям шанс за възстановяване. Те могат да бъдат изписани като здрави и без симптоми след няколко седмици или месеци лечение. За последващи грижи те ще продължат да получават медицински грижи, докато тялото не си възвърне пълно здраве.
Ако има вече съществуващи заболявания, трябва да се има предвид перспективата за прогнозата във връзка с болестите. При хронични заболявания имунната система обикновено е отслабена. Ако пациентът страда от сериозни заболявания, шансът за излекуване също е значително намален. В случай на заболявания, които засягат кръвоносната система, прогнозата продължава да намалява. И все пак тези пациенти имат далеч по-добри перспективи за възстановяване от хората без медицинска помощ.
Без медицинско лечение могат да възникнат животозастрашаващи вторични заболявания. Първоначално има ежедневни ограничения поради спад в производителността и постоянна умора. Тъй като болестта продължава да се разпространява постепенно, това може да доведе до задух, сърдечни проблеми и безпокойство.
В най-тежкия случай настъпва бъбречна недостатъчност или инфаркт. Пациентът е заплашен от увреждания през целия живот и функционални нарушения. Освен това се увеличава рискът от преждевременна смърт.
Можете да намерите лекарствата си тук
предотвратяване
Предотвратяването на автоимунна хемолитична анемия е възможно само чрез предотвратяване на основните инфекции или заболявания.
Последваща грижа
При това заболяване засегнатите имат само много ограничени или не разполагат с мерки или възможности за пряко последващо лечение. На първо място, това заболяване трябва да бъде диагностицирано рано и след това да бъде лекувано, за да няма допълнителни усложнения или оплаквания. Трябва да се свържете с лекар веднага щом се появят първите симптоми на тази анемия, за да не се влошат симптомите.
Това заболяване може да намали продължителността на живота на засегнатото лице. По този начин тя не може да се излекува независимо. Самото лечение обикновено се провежда чрез прием на лекарства. С този прием заинтересованото лице трябва да се увери, че го приема редовно с правилната дозировка, така че симптомите да бъдат трайно облекчени.
Редовните проверки и прегледи от лекар също са много полезни и необходими. В случай на тази анемия обаче трябва да се идентифицира и лекува основното заболяване, за да се ограничи трайно това оплакване. Въпреки това не може да се даде общ ход на заболяването. Не рядко обаче засегнатите са зависими от помощта и подкрепата на собственото си семейство.
Можете да направите това сами
Автоимунната хемолитична анемия има три варианта, но нейният ход е един и същ по отношение на разрушаването на имунната система чрез хемолиза. Ако основната причина е изяснена медицински, засегнатите могат успешно да подкрепят терапевтичния план с някои мерки за самопомощ в ежедневието.
Вредните навици като тютюнопушене, прекомерна употреба на алкохол и наркотици трябва да бъдат изоставени. Ежедневният хранителен план включва поне три литра течност и храни, които съдържат много желязо, като: спанак, цвекло, кресон, магданоз, особено в комбинация с лимон, който оптимално обработва желязото, и ленено масло като носител на омега-3 мастни киселини. Продуктите с високо съдържание на мазнини, без съдържание и твърде много кофеинови напитки имат разрушителен ефект.
Отчасти симптомът може да бъде проследен до злоупотреба с наркотици. Ето защо е важно да потърсите подробен съвет като част от терапията. Съответно, придружаващите състояния на изтощение, постоянна умора и главоболие могат да бъдат адекватно лекувани. Препоръчват се обширни разходки сред природата и тай чи. Избягвайте стреса и тежката физическа работа.
Ако се появят състояния на задух и остра болка в бъбреците, те трябва да бъдат докладвани на спешната медицинска служба и да не се лекувате сами. Преливането на кръв може да намали автоимунната хемолитична анемия. За засегнатите, които са длъжни да се диализират поради симптома, задълбочената лична хигиена и диетата с ниско съдържание на сол трябва да бъдат в центъра на вниманието.