Аутоимунен панкреатит, свързан с IgG4 - Енциклопедия на Altmeyers - Катедра по вътрешни болести

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

igg4

Последна актуализация на: 23.08.2018

Синоним (и)

определение

Редки автоимунологично индуцирани хронични панкреатити, принадлежащи към свързани с IgG4 автоимунни заболявания. Често се свързва с други автоимунни заболявания (Kazaki K et al. 2018).

Класификация

Тип 1: лимфоплазмоцитен тип 1 (LPSP = лимфоплазмоцитен склерозиращ панкреатит); асоциация с други автоимунни заболявания и с ретроперитонеална фиброза в 30% от случаите. Ig4 i.S. често се увеличава. Само този тип принадлежи към свързаните с IgG4 заболявания. Добър отговор на глюкокортикоиди.

Тип 2: (IDCP = идиопатичен дуктоцентричен хроничен панкреатит; партьор); Тип 2 е отделен обект с различна патофизиология. Асоциация с възпалителни заболявания на червата в 30% от случаите. Добър отговор на глюкокортикоиди.

Интересно също

Предимно безвредно, хронично персистиращо, възпалително кожно заболяване с неизвестна етиология с дисти.

Поява/епидемиология

Около 2% от случаите на хроничен панкреатит; AIP се открива при приблизително 2,6% от пациентите, които са били оперирани със съмнения за карцином.

Етиопатогенеза

В момента неясно. "Молекулярна мимикрия" може да играе роля, т.е. кръстосана реактивност на бактериални пептидни последователности, напр. тяхната убиквитин лигаза от Helicobacter pylori с ендогенни протеини, което индуцира индукцията на Th1 отговор. Постоянството на задействащите патогени може след това да доведе до Th2- и Treg-медииран имунен отговор и до IgG4-свързано заболяване. Отделящите се в процеса цитокини (напр. Интерлевкин-4, TGF-бета1) вероятно причиняват фиброза на органите, типична за IgG4-свързани заболявания.

Наскоро антитела срещу Laminin 511-E8 могат да бъдат открити при около 50% от пациентите с AIP (Shiokawa M et al. 2018).

проявление

Най-често се среща в Азия.

В по-голямо кохортно проучване пациентите с AIP1 са по-възрастни от пациентите с AIP2 (54,4 срещу 40,8 години). В допълнение, 85,0% от пациентите с AIP1 са имали IgG4-асоцииран автоимунологичен холангит (AIC). 18,8% от пациентите с AIP2 са страдали от „припокриване“ с улцерозен колит (Buechter M et al. 2017).

Клинична картина

Клинични признаци на хроничен панкреатит:

  • хронична повтаряща се болка, която не е подобна на колики (DD жлъчна колика) и може да продължи с часове до дни.
  • Хранителна непоносимост (гадене и повръщане)
  • Малдигестиране със загуба на тегло, мастни изпражнения, метеоризъм, диария (симптомите се проявяват само когато екзокринната функция на панкреаса е намалена до 10% от нормата.

Образност

В острата фаза панкреасът при трансабдоминална ехография или при ендосонография (EUS) е дифузен, с форма на колбас увеличен при 40% от пациентите (ЯМР на снимката същото при КТ) с намалена ехогенност и много тънък канал на панкреаса.

При 60% има лезия (до 50 mm). В тези фокусни области може да е трудно да се разграничи от рак на панкреаса. Панкреатичният канал може също да бъде удължен или сегментиран стенозиран.

Ако се подозира AIP, за първична диагностика може да се използва ендоскопска ретроградна панкреатография (ERP).

4 основни критерия в ERP са разработени за диагностика на автоимунен панкреатит:

  1. Свиване или стесняване на панкреатичния канал през повече от една трета от неговия ход
  2. няма разширение на канал> 5 mm близо до структурата
  3. множество стриктури/тесни места
  4. Странични пътеки с контрастно средно запълване под прав ъгъл спрямо стенозирания главен проход.

лаборатория

Вероятно. ANA +, AK срещу карбоанхидраза II.

Повишени нива на IgG4 в серума се откриват при 63% от пациентите с AIP тип 1 и при 23% от пациентите с AIP тип 2.