Атрезия на жлъчните пътища - клинично и хирургично лечение (представяне на случая)
Билиарна атрезия - клинично и хирургично лечение (казус)
Първо публикувано: 11 април 2018 г.
Редакционна група: MEDICHUB MEDIA
ДВЕ: 10.26416/Pedi.49.1.2018.1574
Резюме
Обобщение
Пациентът D.C.Ş., на възраст 3 месеца и две седмици, от провинцията, окръг Тулча, е хоспитализиран в Спешна клинична болница за деца „Св. Мария “от Яш, през декември 2017 г., чрез трансфер от Спешна клинична болница за деца„ Св. Йоан “от Галац, с одобрението на проф. Д-р Апроду, със съмнението за атрезия на жлъчните пътища, повдигнато от ангио-ЯМР, извършено на 8.12.2017 г. в болница„ Св. Йоан ”, Галац, който разкри липсата на визуализация на жлъчния мехур и жлъчните пътища, черен дроб с диаметър A-P 91 mm, далак с диаметър A-P 60 mm.
От наследствените семейни предшественици се забелязва, че майката на пациента е на 30 години, а бащата на 45 години. И двамата родители са декларативно здрави, отричат инфекциозно-заразните болести, както и съществуването на хронични заболявания. Пациентът има двама по-големи братя, съответно на 17 и 12 години, както и две по-големи сестри на 11 години, съответно 2 години и 3 месеца. От тях 11-годишната сестра е диагностицирана с епилепсия и вродена сърдечна малформация.
Личната физиологична история показва, че пациентът е петото дете на двойката, родено по естествен път. Декларативно, предстоящ аборт е настъпил на гестационна възраст от 12 седмици, въпреки факта, че бременността е била клинично разпределена, биологично и месечно анамнестично.
По-специално, пациентът е недоносено новородено на гестационна възраст от 28 седмици, с тегло 2100 грама при раждане и с оценка APGAR 9. Бебето е хранено по естествен път една седмица след раждането, след което е хранена изкуствено с помощта на млечната формула NAN 1. Проведена е профилактика на рахит, а имунопрофилактиката е извършена само в родилното отделение. Също така от личните физиологични предшественици се подчертава наличието на продължителна неонатална жълтеница, която е започнала на третия ден от живота.
Патологичната лична история е незначителна, с изключение на текущото състояние, което ще бъде изложено по-долу.
По отношение на условията на живот и околната среда, ние уточняваме, че те са несигурни, с оглед на факта, че семейството живее у дома, шест души в три стаи, в селските райони.
Клиничен преглед при постъпване подчертава бебе, страдащо от протеиново-енергийно недохранване степен II, с индекс на тегло 0,77, афебрилно, със задоволително общо състояние.
Фациите на детето имаха нормален външен вид, но на нивото на кожата и лигавиците има интензивна зелена жълтеница, този аспект е причината за хоспитализация.
Клиничният преглед на дихателните пътища беше нормален при постъпване. Също така, изследването на сърдечно-съдовата система не разкрива никакви патологични елементи.
Изследването на храносмилателния тракт разкрива нормалния външен вид на устната кухина, хепатомегалия, изразена в черния дроб на 7 см под ребрения ръб, със заоблен ръб и повишена консистенция, непробиваема далака, хиперхромна урина и прогресивно алкохолни изпражнения. Няма промени в пикочо-половите пътища. Детето не показва признаци на менингеално дразнене и психомоторното развитие е подходящо за възрастта.
Лабораторни изследвания разкриха съществуването на анемичен синдром поради стойността на HGB от 10,2 g/dl (норма: 9,4-13 g/dl), MCV 81,6 fL (норма: 84-106 fL), тромбоцитоза със стойности 470 x10 3/mmc (норма: 150-400 x10 3/mmc), както и наличието на възпалителен синдром поради ESR от 18 mm/h (норма: 0-12 mm/h).
Обективирането на синдрома на хепатоцитолизата, изразено чрез стойности на TGP четири пъти над нормата и стойности на TGO пет пъти над нормата, изисква изследване на инфекциозна етиология чрез HBsAg, анти-HCV Ac, анти-Toxoplasma gondii, които имат отрицателни стойности, но са били на работа по време на биологичния баланс, анти-CMV IgM Ac, както и анти-CMV IgG Ac.
В рамките на същия биологичен баланс беше обективирано съществуването на холестатичен синдром, изразено със стойността на общия билирубин осем пъти над нормалната граница, с преобладаване на директния билирубин осем пъти над нормалната граница, стойности на LDH 646 U/L (норма: 300-600 U/L L) и от FA 2037 U/l (норма: 40-600 U/l).
Абдоминална ехография, извършена в контекста на диагностичния алгоритъм, разкрива съществуването на черен дроб с нормални размери, с нормална отражателна способност и хомогенна структура, вродено отсъствие на жлъчния мехур, съществуване на пропусклива вена, неразширена и невъзможност за визуализация на основните жлъчни пътища и интрахепатални.
Също така, същото изследване разкрива наличието на далак с нормални граници, с хомогенна структура, като пикочният мехур е в минимално и нормално повторение на ултразвук по време на изследването.
Следвайки анамнестичните аргументи, потвърдени с клинични, биологични и параклинични данни, диагнозата: екстрахепатална атрезия на жлъчните пътища.
Диагнозата на екстрахепатална локализация беше подкрепена от анамнестични аргументи, като общо добро състояние на пациента, и не е променена, както се установява при интрахепаталната локализация, ранното начало на жълтеница с прогресивно обостряне, за разлика от късната поява на жълтеница, свързана с променлива интрахепатална локализация.
Наличието на аколични изпражнения, хиперхромна урина, твърда хепатомегалия, както и липсата на патология от същата сфера на интерес в хередо-фамилните предшественици, всички тези аргументи подкрепиха диагнозата екстрахепатална атрезия на жлъчните пътища, патология, за която на 20.12.2017 г., се прави операция и се прави дясна подребрена лапаротомия, чернодробна биопсия, портоентеростомия - Процедура Kasai и подхепатален дренаж с тръба.
Операцията е извършена от проф. Д-р Aprodu, д-р Nedelcu и д-р Hanganu, на 20.12.2017.
Хистопатологичното изследване на биопсията, взета по време на операция, разкрива наличието на остатъци от жлъчния мехур, наличието на плака в конституцията от екстрахепатална атрезия на жлъчните пътища и билиарна цироза в конституцията, също и чрез атрезия на извънчеренния жлъчен канал и промени съответстващ на лек, неспецифичен хроничен дуоденит.
Следоперативна еволюция беше благоприятен, без хирургични усложнения, с възобновяване на жлъчния поток, но поддържането на анемичен синдром, холестатичен синдром, изразен въз основа на общата стойност на билирубина шест пъти над нормалната граница, с преобладаване на директния билирубин шест пъти над нормалната граница и стойностите на G-GT 689 U/L (нормално: 7-55 U/L).
Постоперативният биологичен баланс показа наличие на синдром на хепатоцитолиза, със значително по-високи стойности в сравнение с времето на хоспитализация, съответно TGP 11 пъти над нормалната граница и TGO 20 пъти над нормалната граница. По това време съществуването на остра CMV инфекция също беше обективирано, подкрепено от положителни стойности на анти-CMV IgM Ac и стойности на анти-CMV IgG Ac от 1,5378 IU/ml (норма: 0 IU/ml).
След операцията пациентът е преместен във Втора педиатрична клиника, с одобрението на проф. Д-р Морару, за да продължи лечението. След преместването в Педиатрична клиника II бяха установени следните положителни диагнози:
- Оперирана извънчеренна атрезия на жлъчните пътища
- Цироза в конституция чрез атереза на екстрахепатални жлъчни пътища, оперирана
- Остър хепатит с CMV
- Протеин-енергийно недохранване степен II.
Диференциалната диагноза на екстрахепатална атрезия на жлъчните пътища беше направена, на първо място, с другите възможни причини за локализация на извънчерен дроб, като:
- Стенози на жлъчните пътища, спонтанни перфорации на жлъчните пътища, анормална холедохо-панкреатико-дуктална връзка, неопластични образувания, наличие на камъни, патологии, които бяха изключени поради образни изследвания - ангио-ядрено-магнитен резонанс, извършен в Галац и абдоминална ехография, която подкрепя диагнозата на CBEH атрезия.
- Неонатален хепатит е изключен след анамнестични, клинични аргументи и образни изследвания. Това беше основната същност, с която беше направена диференциалната диагноза.
По време на хоспитализацията бебето получи Ursofalk, антибиотична терапия за профилактика на холангит, известна като най-страшното усложнение на хирургичното лечение, като допълва диетата със средноверижни триглицериди чрез характерна млечна формула - Nutrition Monogen® - за борба с недохранването и малабсорбция.
Препоръчително лечение за освобождаване от отговорност:
- Забранено е разнообразяването на диетата до 6-месечна възраст.
- Ursofalk® 20 mg/kgc/ден, в две дози, докато контролът се върне.
- Liv 52®, 5 ml/ден, докато контролът се върне.
- Лечение с Vigantol® 2 капки на ден, директно в устната кухина, всеки ден, до 2 години.
- Имунопрофилактика по националната схема.
- Той ще бъде защитен от общностите и ще се върне под контрол след месец, за да продължи лечението.
- Той ще бъде взет под специални грижи от семейния лекар, който ще го проследи по-специално.
Прогнозата е спорна, белязана от риска от необходимостта от извършване на чернодробна трансплантация. Еволюцията на пациентите, лекувани с портоентеростомия преди навършване на 2 месеца, е по-добра от еволюцията на пациентите, при които интервенцията е забавена. Трябва да се отбележи, че билиарната атрезия е най-честата индикация за чернодробна трансплантация при деца, представляваща 50-75% от всички извършени трансплантации.
Особеността на случая се състои в свързването на синдрома на хепатоцитолизата след хоспитализацията и обективирането на следоперативната инфекциозна етиология. Следоперативната еволюция е била добра, с възобновяване на жлъчния поток, въпреки възрастта на пациента, на която е извършена операцията, която в настоящата ситуация е била 2 месеца и 3 седмици, като това е свързано с пост-ентеростомен жлъчен дренаж в съотношение 40-50 %, за разлика от 70-80%, получени стойности на следоперативния дренаж на жлъчката, ако интервенцията се извършва за по-малко от 60 дни от живота.
Конфликт на интереси: Авторите не декларират конфликт на интереси.