Атрезия на трикуспидалната клапа - Кардиолог - сайт за заболявания на сърцето и кръвоносните съдове
- У дома
- Сърдечно-съдови операции
- Вродени сърдечни дефекти
- Трикуспидална атрезия
Трикуспидната атрезия представлява 1% от всички вродени сърдечни дефекти на възраст под 1 година. Няма трикуспидален отвор, дясното предсърдие не комуникира с дясната камера и всички системни венозни връщания навлизат в лявото предсърдие през междупредсърдната комуникация, представена от широко отворен овален прозорец. В лявото предсърдие кръвта от белодробните вени и вените на големия кръг е напълно смесена, поради което степента на хипоксемия зависи от големината на белодробния кръвен поток. От лявата камера, кръвта навлиза в аортата, а също така, чрез дефект в междукамерната преграда или патентен дуктус артериос, в белодробните съдове. Рестриктивен дефект на вентрикуларната преграда и недоразвита дясна камера с обструкция на изходящия тракт водят до много нисък белодробен кръвен поток. По-рядко дефектът на интервентрикуларната преграда липсва като цяло, има атрезия на клапата на белодробната артерия и тежка хипоплазия на дясната камера; в този случай кръвта влиза в съдовете на белите дробове от аортата през патентния дуктус артериос или други аорто-белодробни обезпечения. Повишеният белодробен кръвен поток не е типичен за трикуспидална атрезия; може да възникне при голям дефект на интервентрикуларната преграда и добре развит изходящ тракт на дясната камера, както и при транспониране на основните артерии, когато белодробният ствол се отклони от лявата камера.
Клинични проявления
Тежката цианоза се появява в рамките на часове или дни след раждането, когато ductus arteriosus започва да се затваря. С нерестриктивен дефект на интервентрикуларната преграда и добре развит изходящ тракт на дясната камера, цианозата е по-слабо изразена. Обикновено няма признаци на дяснокамерна недостатъчност; те се появяват, когато кръвта е запушена отдясно наляво през отворен овален прозорец, докато черният дроб се увеличава и понякога се появява неговата пресистолична пулсация. Импулсът не е осезаем. Това е важна характеристика, която ви позволява да разграничите трикуспидалната атрезия от почти всички други цианотични дефекти, с изключение на хипоплазия на дясното сърце.
В случай на запушване на изходния тракт на дясната камера, голямо транспониране на артерията или двупосочно разтоварване, импулсът е осезаем, тъй като дясната камера е претоварена или с обем, или с налягане. По левия ръб на гръдната кост се чува груб систоличен шум, причинен от притока на кръв през дефекта на интервентрикуларната преграда и запушване на изходящия тракт на дясната камера. Вторият сърдечен звук е леко разцепен, белодробният му компонент е отслабен. При непокътната интервентрикуларна преграда може да няма шум или да се чува много тих постоянен шум на кръвния поток през патентния дуктус артериос, докато II тон не е разделен.
Без хирургично лечение пациентите рядко живеят до 6 месеца, докато тези, които оцеляват, често имат изразен симптом на барабанни пръчки, еритроцитоза и забавяне на развитието. С атрезия на трикуспидалната клапа с нерестриктивен дефект на интервентрикуларната преграда (често с транспониране на основните артерии), белодробният кръвен поток се увеличава, поради което цианозата е много слаба. На 3-6 седмици от живота се развива сърдечна недостатъчност с тахипнея, изпотяване, хепатомегалия и хрипове в белите дробове. Физическите признаци в този случай са същите като при голямо отделяне отляво надясно: изразена пулсация в областта на сърцето, груб пансистоличен шум по левия край на гръдната кост и тътен мезодиастолен шум на върха.