Атрезия на хранопровода
От всички малформации на хранопровода, атрезията е най-сериозното и най-често срещано заболяване на този орган.
-тип I -тя е представена от два отделни сегмента без комуникация с трахеята. Горният сегмент завършва на дъното на торбичката близо до прешлена D2-D3 и е хипертрофиран, а дисталният има малки размери и леко надвишава диафрагмата. Среща се с честота 7-10% от случаите.
-тип II-това е изключително рядка форма на атрезия (среща се в пропорция 1-5%). Между горния сегмент и трахеята има малка фистула. Дисталният сегмент завършва над диафрагмата, както при тип I.
-тип III-това е обичайната форма на атрезия на хранопровода. Той има честота от 85-90% от случаите.Горният, хипертрофиран сегмент се спуска към 2-3 гръден прешлен, където завършва сляпо в пръста на ръкавицата. Хипопластичният дистален сегмент се отваря като фистула на гръбната страна на трахеята, над бифуркацията.В зависимост от разстоянието между фрагментите на хранопровода, Робъртс подразделя този тип атрезия на два други подтипа: подтип "В", при който разстоянието между краищата е малко. Като честота подтип "А" преобладава в съотношение 60%.
-тип IV-се характеризира с факта, че двата края комуникират чрез фистули с трахеята и се среща с честота 5-6% от случаите.
АСОЦИИРАНИ ФАКТОРИ атрезия на хранопровода и повлияване на жизнената прогноза:
-други свързани малформации - сърдечни (предимно), храносмилателни, бъбречни, нервни, костни, срещани всеки или, особено, в малформативна асоциация VACTERL. Тази асоциация VACTERL представлява набор от повече или по-пълни аномалии, включващи: -V-прешлени, A-анус и ректум, C-сърце, T-трахея, E-хранопровод, R-бъбреци, пикочни пътища, L-крайници ( крайници), радиус агенезия.
-недоносеност - засяга до 45% от случаите.
-белодробни лезии вследствие на атрезия на хранопровода и поради аспирация на слюнка и рефлукс на стомашно съдържимо върху фистулата и които в различна степен се издигат до пневмонични огнища.
Всъщност Уотерстоун през 1962 г. класифицира новородените с атрезия на хранопровода в три групи А, В и С въз основа на теглото при раждане, наличието на свързани малформации и тежестта на увреждане на белите дробове.В момента се смята, че само тежки сърдечни малформации могат да скрият прогнозата. атрезия на хранопровода.
Въпреки че клиничните симптоми на атрезия на хранопровода не са много богати, това е изключително внушаващо, така че De Boer и Potts отбелязват: на хранопровода, докато се докаже противното “(Fufezan).
ДИАГНОСТИКА-може да се постави на етапи:
-антенатална - атрезия на хранопровода може да бъде предизвикана чрез подчертаване на многоводието на майката. Храносмилателните малформации обикновено се характеризират с полихидрамнион, дължащ се на нарушения в нормалния кръг на околоплодната течност (произвежда се в достатъчни количества, но детето не „поглъща“), така че при ултразвуковото изследване на бременната матка този факт е очевиден. Липсата на визуализация на стомаха при ултразвуково изследване на бременната матка може да предполага атрезия на хранопровода (всякакъв тип).
-при раждане - чрез проверка на пропускливостта на горната част на храносмилателния тракт. Вкарва се 10 или 12-канална сонда Nelaton, която се прекарва през ноздра и след това през фаринкса и ако се „залепи“ на около 8 см от венечната дъга, детето има атрезия на хранопровода. По повод вмъкването на сондата в горния езофагеален край, секретите могат да се аспирират и сондата да остане на място. Проверката на пропускливостта на хранопровода е прост жест, без риск и на върха на пръстите на всеки неонатолог. Тя позволява диагностика веднага след раждането.
-след раждането - ако сондата все още не е извършена и бебето вече има хиперсаливация, спешно се поставя сонда Nelaton с предизвиканите размери и ще спре на 8-10 см от венечната дъга. С поставената сонда детето ще има обикновена рентгенография на гръден кош и корем, лице и профил, в ортостатизъм. Рентгенологичните изображения могат да разкрият: - края на сондата, спрял на гръдното ниво (обикновено D1-D2),
-прекомерна аерация на останалата част на корема, ако има фистула в долния край на хранопровода или обратно, нетна непрозрачност на целия корем, ако няма комуникация между долния езофагеален край и дихателните пътища.
-наличието на други свързани храносмилателни малформации (дуоденална, чревна атрезия).
Внимателен! -в никакъв случай горният езофагеален край няма да се помътни с контрастно вещество!
-наличието на белодробни лезии от типа аспирационна пневмония, разположени в десния горен лоб и които се появяват при рентгенологичното изследване, извършено 24-48 часа след раждането. Желателно е диагнозата атрезия на хранопровода да бъде поставена веднага при раждането, а не след 24-48 часа и дори повече, когато вече са се появили белодробни лезии!
ЛЕЧЕНИЕ-Атрезията на хранопровода е спешна хирургична намеса. След като диагнозата бъде установена, всеки опит за хранене ще бъде спрян. В горния езофагеален край ще бъде поставена сонда Nelaton, към която спринцовка ще бъде приспособена за аспирация на секрети на всеки 10 минути.
ТРАНСПОРТИРАНЕТО на новородени с атрезия на хранопровода до центъра за детска хирургия ще се извършва при следните условия
1-нормотермични състояния -детето ще бъде поставено в нагрят инкубатор и ще му бъде осигурена постоянна температура от 22 градуса С. В инкубатора детето ще бъде поставено в странично положение с главата и гърдите по-нагоре. Също така, позицията трябва да се променя периодично, час по час, за да се осигури добра вентилация.
2-адекватна оксигенация на маската, евентуално аерозоли.
3-подход периферни вени на които антибиотичното лечение вече ще започне. Периферният венозен път ще се поддържа по време на транспортиране, след което централният венозен подход ще се извърши в болницата.
Хирургично лечение се състои от участъка на езо-трахеалната фистула и анастомозата на езофагеалните краища. Извършва се торакотомия в дясното 3-4 междуребрие. Езофагеалните глави са подчертани, горната е по-обемна и по-лесна за подчертаване, а долната, по-тънка, е в контакт с блуждаещия нерв и съдържа фистулата, която отива към трахеята или десния бронх. След лигиране на фистулата, двата сегмента на хранопровода се анастомозират заедно с нишки, разделени от 5/0 не абсорбиращ се материал. Анастомозата може да бъде "защитена" с венозен пластир от пъпната вена (Fufezan) или от азигосната вена.
В случаите, когато разстоянието между главите е голямо (над 2 см.) И анастомозата не е възможна, езо-трахеалната фистула се потиска, дисталният хранопровод се затваря и гастростомичната тръба се поставя едновременно с цервикалната езофагостомия. на хранопровода със свещи, адаптирани към електродите (метод на Хауърд), или хирургично удължаване на горния езофагеален край чрез миотомии (метод на Ливадитис).
След като краищата на хранопровода се затворят, ще бъде възможно да се практикува термино-терминална анастомоза без напрежение. Ако анастомозата на езофагеалните глави не е извършена, след навършване на 1 година ще се извърши езофагопластика.
Видео-ендоскопско лечение призовава за първоначална ендоскопия, която ще позволи визуализирането на дъното на хранопровода, ще визуализира разстоянието между главите, ще открие фистулата и ще изследва евентуална трахеомалация. 4см дясна заднолатерална торакотомия в четвъртото междуребрие; прилага се малък разпръсквач и 4 мм троакар се вкарва екстраплеврално. Жестовете се изпълняват класически, като се използват ендоскопски инструменти, операторът гледа към екрана. Дисектирайте дъното на долната торбичка на хранопровода и оставете референтна нишка. Независимо дали се разделя азигосната вена, фистулата се лигира, анастомозата на езофагеалните краища се извършва с атравматична нишка 5/0.
Непосредствени усложнения, свързани с оперативния акт:
-репермеабилизация на фистулата
Дистанционни усложнения:
РЕЗУЛТАТИ И МОРБИДИТЕ -В литературата резултатите след операция при деца с атрезия на хранопровода са отлични, като се съобщава за 95% излекуване. Само в случаите, когато са диагностицирани тежки сърдечни малформации, резултатите намаляват до 75% оцеляване. У нас преживяемостта на случаи, оперирани при новородени, е 60%.
ИЗОЛИРАНА ЕСО-ТРАХАЛНА ФИСТУЛА (ФИСТУЛА В "H")
Това е рядка малформация, достигаща само 4% от всички трахео-езофагеални малформации. Първият случай в литературата принадлежи на Lamb през 1837 г. и едва през 1939 г. се съобщава за първата успешна операция за тази малформация. Фистулата има няколко характеристики: -може да бъде уникална ( обикновено) или има две траектории, може да бъде локализиран или черепно (близо до прешлените C6-D2) или по-дистално (D4), може да има собствена стена с индивидуализирана структура (преходен епител между езофагеален и трахеален тип), може имаше различни размери (между 3 и 10 мм).
Симптомите са доминирани от респираторни явления, обикновено представени от щамове на спастична кашлица, по време на хранене и особено по време на хранене с течности. Явленията се дължат на преминаването на храната от хранопровода в трахеята и новородените ще се появят веднага след раждането, повтаряща се пневмония.
Диагнозата на езо-трахеалната фистула е трудна. Може да се използват анамнестичните данни, описанието на квинтетите за кашлица, които придружават диетата на бебето, но обикновено предоставените данни са недостатъчни. фистула), радиологична (когато контрастът се прилага през устата).
Диференциалната диагноза на заболяването се прави с гастроезофагеален рефлукс, вродени стенози на хранопровода, компресиращи съдови пръстени, неврологична дисфагия.
Лечението е хирургично.В зависимост от местоположението на фистулата се използва десният латероцервикален подход (най-често), дясната торакотомия (в ниските места) и дори лявата торакотомия (когато има аортни декстропи).
Хирургическа техника за висока езотрахеална фистула, отдясно на латеро-цервикалния път.Новороденото е разположено в легнало положение, с цефалния крайник в хиперекстензия и завъртано наляво, с възможност за мобилизация по време на операция.Поставя се езофагеална тръба. Разрезът е напречен в дясната долна цервикална гънка, успоредно на ключицата. отзад. След изолиране на десния рецидивиращ нерв се подчертават хранопровода, след това трахеята и след това фистулата. Ако фистулата е с малък калибър, тя ще бъде лигирана с тел на нивото на злоупотребата с трахеята. .Мастната тъкан, мускулната тъкан или синтетичен материал (акрилат) могат да бъдат поставени между зашитите краища, за да се избегне повторна меабилизация на фистулата.
Следоперативните усложнения се отнасят до репермеабилизация на фистулата (в 2-5% от случаите) и до следоперативна парализа на гласните струни чрез повтарящи се нервни увреждания.