Асоциация на пациентите FAP e
Група за подкрепа за ATTR амилоидоза
Лечението на ATTR амилоидоза се състои от няколко стълба. Храненето, физиотерапията и разбира се медикаментозната терапия също играят важна роля.
хранене
Има актуална брошура по тази тема (август 2019 г.), която е издадена с любезната подкрепа на Pfizer. Това може да бъде изтеглено като .pdf файл под следната връзка. Ще намерите и брошура на тема „Спорт и упражнения“.
физиотерапия
Физиотерапията е от особено значение. Това трябва да се адаптира индивидуално и да продължи в дългосрочен план.
Лекарства
Тук са представени някои възможности за лекарствена терапия. Коя терапия е най-подходяща за кой пациент зависи от много различни фактори и трябва да се определи в консултация с лекар. Тук също не претендираме за пълнота. Информацията има за цел да даде на пациентите преглед на възможностите за лечение, но в никакъв случай те не могат да заменят медицинска консултация! Целта на всички терапии е да се предотврати прогресирането на болестта.
Транстиретинът (TTR), който неправилно се образува от тялото в резултат на мутацията, е нестабилен и следователно има тенденция да се слепва. Образуваните по този начин комплекси (така наречените фибрили) вече не са толкова лесно разтворими и поради това се отлагат на различни места в тялото и по този начин нарушават функцията на различни органични системи. Tafamidis е активна съставка, която се свързва с TTR, който все още не присъства като фибрил, и го стабилизира. Това предотвратява образуването на допълнителни такива отлагания. Лекарството е одобрено в Германия за лечение на започваща ATTR амилоидоза и се предлага под формата на таблетки. Приема се веднъж дневно. Все още не са установени значителни странични ефекти.
Производството на TTR в черния дроб е блокирано: патисиран
Лечението с патисиран е форма на генна терапия. Той предотвратява синтеза на TTR в черния дроб. По този начин нито една нова TTR не попада в кръвта и по този начин не може да образува комплекси и да води до нови отлагания. В момента лекарството все още е в процес на одобрение. Одобрението се очаква в края на 2018 г. и началото на 2019 г. За съжаление Patisiran не се предлага под формата на таблетка, но се дава под формата на инфузия на всеки 3 седмици. В редки случаи нежеланите странични ефекти включват алергични реакции.
Производството на TTR в черния дроб е блокирано: inotersen
Inotersen има механизъм на действие, подобен на този на патисиран. Това е малко парче ДНК, което гарантира, че TTR вече не се синтезира в чернодробните клетки. Подобно на Patisiran, Inotersen в момента е в процес на одобрение и вероятно ще бъде достъпен през 2019 г. Inotersen се приема под формата на спринцовки. Пациентът може да си приложи това. Може да се дава веднъж седмично или веднъж месечно. В отделни случаи нежеланите странични ефекти включват спад в тромбоцитите (кръвни тромбоцити).
Дифлунизал е лекарство, което не е официално одобрено в Германия за лечение на ATTR амилоидоза (това означава, че Вашият лекар всъщност няма право да го предписва поради тази причина и че здравната Ви застраховка не гарантира, че ще бъдете покрити). Всъщност дифлунизалът е обезболяващо лекарство, което принадлежи към същата група като ибупрофен, но също така се предписва в някои страни за лечение на ATTR амилоидоза, например в Холандия. Подобно на тафамидис, дифлунизалът се свързва в кръвта с TTR, образуван от черния дроб, и трябва да противодейства на образуването на амилоидоза. Точно като ибупрофен, той има типични странични ефекти като повишена склонност към кървене, повишен риск от язва на стомаха и може да има отрицателен ефект върху бъбречната функция. Дифлунизалът е от особено значение в страни, където тафамидис е наличен или не е бил на разположение.
Кабинет на Асоциацията на пациентите за фамилна амилоидна полиневропатия (FAP e.V.)
Здравна къща
Газелстиеге 13
48159 Мюнстер
Предпочитан контакт по имейл