Апластична анемия и хронична болест анемия

Изображение: „реколта от костен мозък“ от Navy News Service. Лиценз: Public Domain

Апластична анемия

определение

Изображение: „Пациенти с апластична анемия“ от openi. Лиценз: CC BY 4.0

Апластичната анемия е анемия с намалена хемопоеза въз основа на a Нарушение на узряването на плюрипотентните, хематопоетични стволови клетки. Причината е в нея Недостатъчност на костния мозък където клетъчното съдържание в костния мозък е намалено до стойност под 25% за дефиниционна диференциация от други заболявания на костния мозък, т.е. трябва да се покаже ясна хипо- или аплазия на костния мозък.

Етиология и патогенеза

Точната причина за апластичната анемия все още не е окончателно изяснена. В резултат на това около половината от болестите трябва да бъдат класифицирани като идиопатични. Патогенетично е сигурно, че болестта винаги е силна Намаляване на броя плурипотентният хемопоетичен Стволови клетки подлежащ. В допълнение, понастоящем се счита за вероятна автоимунна реакция с участие на Т-лимфоцитите.

Болестта може да бъде разделена на вродена (първичен) и придобити (втори) Разделете причини:

Основни причини	Вторични причини
Анемия на Blackfan-Diamond, анемия на Fanconi	Лекарства, химикали (бензен), йонизиращи лъчи, инфекции, автоимунни заболявания, тежки метали

Вродена апластична анемия (първична форма)

Анемия на Фанкони

Анемията на Фанкони ще наследен като автозомно-рецесивен признак и се разделя отново на седем подтипа, което не бива да се обсъжда допълнително тук. Обикновено се проявява на възраст между 5 и 10 години. Основната причина става a Нарушаване на механизмите за възстановяване на ДНК приети. Може да се прояви в микроцефалия, липсващи лъчи или палци, тазови или подковообразни бъбреци, хипер- или хипопигментация на кожата и в по-редки случаи умствена изостаналост.

Изображение: „Клинични прояви на представителни пациенти с ФА. A: хексадактилизъм; Б: Липса на палец на дясната ръка; В: Café au lait петна. " от openi. Лиценз: CC BY 2.0

Избраната терапия е такава Трансплантация на костен мозък. Също така лечение с Андрогени е възможно, но страничните ефекти често са значителни (вирилизация, чернодробни аномалии) и произтичащата от това ремисия от около 2 години е доста кратка.

Диамантена анемия на Blackfan

Диамантената анемия на Blackfan е наследствена форма на аплазия на еритроцитите. Това води до първична аплазия на еритроцитите в костния мозък, без да се засягат останалите клетъчни редове. За разлика от други форми на апластична анемия, панцитопенията тук не присъства.

Броят на левкоцитите и тромбоцитите е в нормалните граници. The Еритробласти в костния мозък обаче силно намален докато вече не е налице. Клинично заболяването се проявява още в ранна детска възраст с израз на типичните симптоми на анемия. Освен това има формиране множество соматични дисморфизми като малформации на гениталиите или дисфалангия.

Терапията се състои в прилагането на Глюкокортикоиди и един евентуален Трансплантация на костен мозък.

Придобита апластична анемия (вторична форма)

Придобитата апластична анемия е най-вече резултат от пряка Увреждане на кръвотворния костен мозък. Факторите, за които е известно, че оказват негативно влияние върху костния мозък, са предимно радиацията и цитотоксичните лекарства. В допълнение, химични вещества като бензен също пречат на функционирането на костния мозък. Вирусните инфекции също могат да доведат до развитие на апластична анемия.

Задействащ фактор не винаги може да бъде определен. При придобитата хронична форма на аплазия на еритроцитите не всеки път може да се установи връзка с един от възможните тригери.

Аплазия на червените клетки

Хронично придобита форма на аплазия на еритроцитите

Аплазията на еритроцитите е рядък синдром, който може да бъде вроден (вж. Синдром на Blackfan-Diamond), но може да бъде придобит и вторичен. За разлика от повечето други форми на апластична анемия, хроничната форма е аплазия на еритроцитите няма панцитопения пред. Само че Броят на еритробластите е значително намален. Така че е a изолирана аплазия на еритропоезата.

Тъй като в много случаи задействащият фактор не може да бъде определен, повечето случаи на заболяването трябва да бъдат класифицирани като идиопатични. Въпреки това, може да се появи и в контекста на автоимунно заболяване като системен лупус еритематозус (SLE).

Терапевтично, същото се отнася за придобитата еритроцитна аплазия, както и за вродената форма. Тя може да отиде с Кортикостероиди както и с Имуносупресори да бъде третиран.

Остра, преходна форма на аплазия на еритроцитите

При острата преходна форма на аплазия на еритроцитите има такава временно, най-вече чрез Парворвируси или определено медикаментозно апластично ограничение на еритропоезата.

Медикаментозна апластична анемия

Известно е, че редица цитотоксични лекарства увеличават риска от развитие на апластична анемия. трябва да бъде отбелязано че Антиметаболити като метотрексат, но също Инхибитори на митоза като даунорубицин само един временна аплазия провокира срещу какво алкилиращи вещества като бусулфан също хронични аплазии да води.

Нецитотоксичните лекарства като хлорамфеникол или злато обаче също могат да предизвикат апластична анемия. Тъй като честотата на хлорамфеникол е много висока, той трябва да се прилага само в най-тежките случаи на заболяване, след като всички други лекарства са неуспешни.

Лекарствата, които могат да причинят увреждане на костния мозък, са:

Цитостатици
Сулфонамиди
Левомицетин
НСПВС (нестероидни противовъзпалителни лекарства)
Фенилбутазон
Златни препарати
Колхицин

Химикали

Химикалите, за които е известно, че причиняват увреждане на костния мозък, включват:

бензен
Бои за коса
инсектициди

Йонизиращи лъчи

Недостатъчност на костния мозък може да възникне и по време на лъчетерапия. В случай на подозрение трябва да се попитат и за предишни рентгенологични изследвания.

Автоимунни заболявания

Тъй като апластичната анемия е етиологично свързана с автоимунни реакции, корелацията между някои автоимунни заболявания и степента на апластична анемия едва ли е изненадваща. Автоимунните заболявания, които ви излагат на повишен риск от развитие на апластична анемия, са:

Системен лупус еритематозус (SLE)
Болест на присадка срещу гостоприемник (gvHD)

Вирусни инфекции

Вирусите, за които е доказано, че влияят върху развитието на апластична анемия, включват:

Parvovirus B 19
HI вирус (СПИН)
Вируси на хепатит А и С
Epstein Barr Virus (EBV)
Цитомегаловирус (CMV)

Клиника по апластична анемия

Апластична анемия може пълзящ както и остър старт. Първите предупредителни признаци могат да бъдат неутропения или тромбоцитопения. Съществуват и типичните клинични признаци на анемия като умора, Изтощение, общо чувство на слабост, бледа кожа и бледи лигавици. Инфекциите също се появяват по-често, особено в областта на устата и гърлото. Има повишена склонност към кървене (епистаксис, менорагия).

Диагностика и диференциална диагностика на апластична анемия

Тъй като панцитопенията е типична за апластична анемия, след изключване на по-вероятни заболявания, това би трябвало да даде основание за по-нататъшни изследвания на костния мозък. По отношение на диференциалната диагноза, следва да се обмислят следните други заболявания, които могат да бъдат свързани с панцитопения:

Миелодиспластичен синдром (MDS)
Остра миелоидна левкемия (ОМЛ)
Мегалобластна анемия
Пароксизмална нощна хемоглобинурия (PNH)
Временна панцитопения след вирусни инфекции

В допълнение към панцитопенията, кръвната картина също показва такава нормохромна, нормо- или макроцитна анемия. Ретикулоцитите са намалени. Кръвта трябва да бъде серологично изследвана за парвовирус В19, ХИВ и хепатит, Epstein-Barr и цитомегаловируси.

Изображение: „реколта от костен мозък“ от Navy News Service. Лиценз: Public Domain

Действителното обезпечаване на подозрението става с Пункция и удар на костния мозък, при които клетките, взети от илиачния гребен, се изследват цитологично и хистологично. Доказателства за хипо- или аплазия на кръвотворния костен мозък трябва да се очакват, когато той бъде заменен с некръвотворен мастен мозък. Друга характеристика е липсата на прекурсорни клетки на останалите клетъчни линии.

Терапия на апластична анемия

Ако е известна, анемията трябва да е първата задействащ фактор - Радиация, химикали, лекарства и др. - да бъдат елиминирани. Единствената обещаваща терапия, която води до излекуване, обаче е алогенна трансплантация на стволови клетки (Възраст Анемията при хронични заболявания

определение

Хроничната болест анемия е един Непрогресивна анемия в контекста на хронични възпалителни, инфекциозни или неопластични заболявания, което обикновено е леко, но по отношение на неговата тежест, то обикновено корелира с тежестта на основното заболяване.

Епидемиология

След Желязодефицитна анемия анемията е втората най-често срещана форма на анемия при хронични заболявания с приблизително 20%.

Етиология и патогенеза на анемията при хронични заболявания

Обикновено организмът реагира на инфекции, възпалителни системни заболявания и злокачествени заболявания с повишено освобождаване на възпалителни медиатори. Те работят не само локално, но и системно. Специална роля в този контекст идва на Цитокини до този с увеличено системно освобождаване Хомеостаза на желязото дисбаланс чрез намеса във физиологичното съхранение на желязо в макрофагите на костния мозък.

В допълнение към това медиаторите стимулират производството на Хепцидин в хепатоцитите, което инхибира поемането на желязо от червата и намалява наличността на желязо за еритропоеза. Стига се до един повишено задържане на желязо с недостатъчно отделяне на желязо.

Резултатът е относителен дефицит на желязо, от който, в патофизиологичната логика на системата, нарушено включване на желязо в Молекула на хема резултати. Клиничната картина на анемията произтича от това.

В допълнение към нарушаване на хомеостазата на желязото, повишеното освобождаване на цитокини също причинява a Потискане на синтеза на еритропоетин. В допълнение към относителния дефицит на желязо има и относителен дефицит на еритропоетин. Освен това под въздействието на цитокините животът на еритроцитите се съкращава, което спада до около 80 - 90 дни.

Причинните заболявания за анемия при хронични заболявания могат да включват:

Заразно: Пневмония, туберкулоза, остеомиелит, бактериален ендокардит, абсцес на белия дроб
Неинфекциозен: Системен лупус еритематозус (SLE), болест на Crohn, улцерозен колит, васкулит, ревматоиден артрит, саркоид
Злокачествени заболявания: Карцином, лимфом, сарком, множествен миелом

Клиника по анемия при хронични заболявания

Изображение: "Основни симптоми, които могат да се появят при анемия." от Mikael Häggström. Лиценз: Public Domain

Неспецифични общи симптоми като треска и Отслабване трябва, ако други типични признаци на анемия като Умора, слабост, тахикардия или са налице нарушения на зрението, предполагат анемия поради хронично възпаление. Тъй като анемията на възпалението е резултат от основно заболяване, трябва да се обърне внимание и на специфичните симптоми на съответното основно заболяване.

Диагностика и диференциална диагноза на анемия при хронични заболявания

Ако основното заболяване е известно и тези признаци на анемия са свързани, има подозрение за анемия в случай на хронично заболяване, но трябва да бъде допълнително проверено.

В лабораторията, a хипогенеративна, нормохромна, нормоцитна анемия. Само след по-дълъг процес картината се превръща в хипохромна, микроцитна анемия.

Хематокрит, Еритроцити и Ретикулоцити са унизени. Хемоглобинът също е намален, въпреки че опитът показва, че стойността не пада под 9,0 g/dl. The Феритин от друга страна, всъщност няма абсолютен дефицит на желязо, а предимно разстройство на желязната хомеостаза, повишен. Това е важно да се признае, тъй като по този начин желязодефицитната анемия може да бъде изключена от диференциалната диагноза.

Освен това е Измерване на стойностите на възпалението показателен. При наличие на анемия с хронично възпаление са BSG и CRP обикновено повишен. Възможна Изследване на костен мозък предоставя доказателства за нормални или увеличени запаси от желязо.

Причините за анемия могат да бъдат много разнообразни. Тъй като различни тригери като кървене и хемолиза се появяват рамо до рамо в хода на заболяването и поради това могат многократно да променят картината на вече диагностицирана анемия, диагнозата анемия при хронично заболяване трябва да се проверява редовно. Това е диагноза на изключване.

Терапия на анемия при хронични заболявания

Това е най-важният приоритет Лечение на основното заболяване. Освен това може да се обмисли заместване на еритропоетин. Пероралната терапия с желязо е неефективна и противопоказана поради относителния дефицит на желязо, който по никакъв начин не се облекчава при перорално приложение на желязо!

прогноза

С успешно лечение на основното заболяване анемията изчезва при хронично заболяване.

подувам

Бегеман, Майкъл: Практическа хематология, Щутгарт 1999 (11-то издание)

Хофбранд, А.В.; Pettit, J.E .: Основен курс по хематология, Берлин 2003 (2-ро издание)

Michl, Marlies: Хематология - основи, Мюнхен 2013.

Theml, Harald: Джобен атлас по хематология, Щутгарт 2002 (5-то издание).

Решения на изпитните въпроси: 1C, 2D, 3C

Апластична анемия и хронична болест анемия