Анус атрезия - детска хирургия
По време на нормалното ембрионално развитие ректумът се спуска в перинеума в рамките на фуниевидния мускулен комплекс. Горната част на комплекса е оформена от структура, известна като леваторен мускул, а долната част е външният сфинктер. Тези набраздени мускули се контролират доброволно. Когато мускулите се свиват, ректумът се издига и дърпа напред, притискайки и затваряйки аналния канал, задържайки изпражненията. Вътрешният сфинктер в долната ректума се състои от кръгови неволни гладки мускули; вътрешният сфинктер е в затворено състояние, затваряйки аналния канал, с изключение на акта на дефекация.
Anus atresia е отсъствието на нормален отворен анус. Атрезията на ануса е свързана с непълно пролапс на ректума, хипоплазия на фуниевидния мускулен комплекс, описан по-горе, на вътрешния анален сфинктер. Анусията на ануса при деца се проявява с широк спектър от малформации на аноректалната област, които са класифицирани според пола и необходимостта от формиране на колостомия, което е показано в ранния период на лечение. Около 10% от дефектите при момчетата са дефекти над мускула на повдигателя. При такива високи дефекти има тежко нарушение на мускулното развитие, аномалии в развитието на сакрума, нарушена чувствителност и нервно-мускулна инервация, както и лош контрол на дефекацията след хирургична корекция. При останалите 90% от момчетата лезията е ограничена до зоната между ануса на леватора и перинеума, често с ректуретрална фистула. Фистулна комуникация между ректума и пикочо-половите пътища се наблюдава и при момичетата. Почти една трета от момичетата с анусия на ануса имат фистула между ректума и преддверието. Клоакална малформация се диагностицира при 40% от момичетата. Клоака е малформация на аноректалната област, при която ректумът е свързан с влагалището и уретерите, за да образува общ канал, който може да бъде къс (3 см). Момчетата и момичетата могат да имат анусия на ануса без фистула.
Според литературата разпространението на малформации на аноректалната зона е 1 на 5000 живи новородени, като цяло момчетата са по-склонни да се разболеят и имат тенденция към по-високи дефекти. Анусията на ануса при новородени е свързана с различни вродени малформации и няколко синдрома като синдром на Даун и връзката с VACTERL. Аномалии на пикочно-половата система се наблюдават при около 50% от пациентите; колкото по-висок е дефектът, толкова по-често той се съчетава с тежки урологични нарушения. Клоаката, която има разпространение 1 на 50 000 новородени, е пример за висока малформация на аноректалната област и тежка аномалия на пикочно-половата система. Клоакалната екстрофия е сложна малформация, свързана с анусия на ануса; при такива деца се открива омфалоцеле и екстрофия на пикочния мехур, в които сляпото черво и дебелото черво завършват сляпо.
Симптоми на анусия на ануса и диагноза
На първо място е необходимо да се определи нивото на аноректален дефект и свързаните с него малформации. За да се изключи атрезия на хранопровода и декомпресия на стомаха, се вкарва назогастрална сонда. Внимателно изследвайте гениталиите и перинеума, за да откриете фистула, която може да изглежда като белезникав, едва забележим подкожен проход по перинеалния шев или долния скротален шев. При момчета със скротуална цепнатина или атипична хипоспадия може да се подозира висока до умерена фистула. Ако няма данни за фистула и перинеумът и гениталиите изглеждат нормални, на върха на пениса се поставя парче марля, за да се събере меконий, който може да се отдели с урината. Подобна находка е доказателство за наличието на ректуретрална или ректутерална фистула и е индикация за колостомия. По същия начин при момичета с анусия на ануса и нормален перинеум трябва да се следва преминаването на меконий през вестибуларна фистула или висока вагинална фистула. Ако вулвата е малка и хименът липсва, вероятно има клоакална малформация. В този случай уретрата не се открива, има едновременно отделяне на урина и меконий през един отвор.