Анкилозиращ спондилит - Нарушения на мускулно-скелетната система и съединителната тъкан; издание

, Д-р, Медицински факултет на Университета Стони Брук

Аудио (0)
Калкулатори (0)
Изображения (6)
3D модели (0)
Маси (0)
Видео (0)

Анкилозиращият спондилит е 3 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените и най-често започва между 20 и 40 години. Това е 10 до 20 пъти по-често при роднини от 1-ва степен на пациент с анкилозиращ спондилит, отколкото сред общата популация. Алелът HLA (човешки левкоцитен антиген) -B27 присъства при 90% от белите пациенти с анкилозиращ спондилит, но присъства и в до 10% от общата популация в зависимост от етническата принадлежност. Рискът от анкилозиращ спондилит при роднини от 1-ва степен с алел HLA-B27 е почти 20%. Повишената честота на HLA-B27 при белите или на HLA-B7 при чернокожите аргументира в полза на генетично предразположение. Съвпадението при монозиготни близнаци обаче е само около 50%, което предполага, че факторите на околната среда също играят роля. Патофизиологията вероятно включва имунно-медиирано възпаление.

Класификация

Повечето хора с анкилозиращ спондилит имат предимно аксиално увреждане (наречено аксиален анкилозиращ спондилит). Някои имат предимно периферни последици. Сред тези с аксиално засягане някои нямат признаци на сакроилеит при неподготвени рентгенови лъчи. Така че някои експерти класифицират анкилозиращия спондилит, както следва:

Аксиален анкилозиращ спондилит: наличие на основно аксиално засягане и рентгенографски признаци, типични за сакроилеит

Нерадиографски анкилозиращ спондилит: клинично подобен на аксиалния анкилозиращ спондилит, но без рентгенографски признаци, типични за сакроилеит

Периферен анкилозиращ спондилит: анкилозиращ спондилит с предимно периферно засягане

Симптоматология

Най-честата проява на анкилозиращ спондилит е възпалителната болка в гърба, но болестта може да започне в периферните стави, особено при деца и жени, и рядко с остър иридоциклит (ирит или преден увеит). Друга ранна симптоматика е намаляването на амплификацията на гръдния кош в резултат на дифузно костовертебрално засягане, треска, астения, анорексия, загуба на тегло и анемия.

Болката в долната част на гърба, често нощна и с различна интензивност, в крайна сметка се повтаря. Развива се сутрешна скованост, обикновено успокояваща се от активност и паравертебрален спазъм. Изкривената поза влошава болките в гърба и контрактурите на паравертебралните мускули; по този начин кифозата е често срещана при нелекувани пациенти. В крайна сметка се развива тежък артрит на тазобедрената става. В късните етапи пациентът има хиперцифоза, загуба на лумбална лордоза и заема фиксирана, наведена напред позиция с нарушена дихателна функция и неспособност да лежи плоско. Възможно е да има потенциално деформиращо увреждане на периферните стави, понякога засягащо пръстите (дактилит). Може да се наблюдава ахилесов или пателарен тендинит.

Системни прояви на спондилоартрит се наблюдават при 1/3 от пациентите. Повтарящият се остър преден увеит е често срещан и обикновено се повлиява от локално лечение; по-рядко трае достатъчно дълго и е достатъчно тежко, за да ограничи зрението. Неврологичните признаци понякога са резултат от компресия на корена или ишиас, фрактура на гръбначния стълб, сублуксация или синдром на cauda equina. Сърдечно-съдовите прояви включват аортна недостатъчност, аортит, ангина, перикардит и нарушения на сърдечната проводимост (които могат да бъдат асимптоматични). Диспнея, кашлица или хемоптиза могат да бъдат резултат от туберкулозна фиброза или кавитация на горния лоб на белия дроб; кавитарните лезии могат да бъдат заразени вторично от Aspergillus. Анкилозиращият спондилит рядко води до вторична амилоидоза. Няма подкожни възли.

Диагностична

Рентгенова снимка на лумбосакралния гръбначен стълб и сакроилиачната става

Кръвни тестове (VS, C реактивен протеин, HLA [човешки левкоцитен антиген] -B27 и NFS) или изрични клинични критерии (оценка на спондилоартрит критерии на международното общество)

ЯМР на таза при някои пациенти

Трябва да се подозира анкилозиращ спондилит при пациенти, особено млади мъже, които имат нощни болки в гърба и кифоза, намалено разширение на гръдния кош, ахилесов или пателарен тендинит или необясним преден увеит. Съществуването на роднина от 1-ва степен, който страда от анкилозиращ спондилит, трябва да увеличи подозрението.

Обикновено пациентите трябва да имат ESR, HLA-B27, анализ на С-реактивен протеин и CBC. Ревматоидният фактор и антинуклеарните антитела не са необходими, освен ако периферният артрит не предполага други диагнози. Алелът HLA-B27 присъства при 90% от белите пациенти с анкилозиращ спондилит, но присъства и при до 10% от общата популация в зависимост от етническата принадлежност. Нито един лабораторен тест не може да установи диагнозата, но резултатите могат да подкрепят диагнозата или да изключат други патологии, които могат да имитират анкилозиращ спондилит. Ако след тези изследвания все още се подозира диагнозата анкилозиращ спондилит, трябва да се предпише рентгенова снимка или ЯМР на лумбосакралния гръбначен стълб и сакроилиачните стави; наличието на сакроилеит на рентгенови лъчи силно подкрепя диагнозата.

Някои пациенти се нуждаят от ЯМР на таза, за да търсят сакроилеит, който не се вижда при рентгеновите лъчи. При тези пациенти ЯМР показва ранен остеит или ерозия.

Въпреки че има няколко диагностични критерия за пациенти със съмнение за анкилозиращ спондилит, най-често се използват критериите за оценка на спондилоартрит (ASAS) (1, 2). Те позволяват на пациентите да бъдат диагностицирани по-рано по време на заболяването, особено ако няма образни доказателства за спондилоартрит. Критериите ASAS за аксиален спондилоартрит се прилагат при пациенти, които са имали болки в гърба за> 3 месеца и които са на възраст ≤ 40 години, постепенно начало, сутрешна скованост, подобряване на болката с активност и продължителност ≥ 3 месеца преди да потърсят медицинска помощ.

СУЕ и други маркери за възпаление в остра фаза (напр. С-реактивен протеин) са постоянно повишени при активен анкилозиращ спондилит. Търсенето на ревматоиден фактор и антинуклеарни антитела е отрицателно. Генетичният маркер HLA-B27 обикновено не е полезен, тъй като положителните и отрицателните прогнозни стойности са ниски.