Анкилозиращ спондилит

Проф. А. Ел Маграуи (декември 2003 г.).

Център по ревматология и функционално превъзпитание Мохамед V Военна болница Рабат

Анкилозиращият спондилит (AS) или ревматичният пелспондилит е хроничен възпалителен ревматизъм, засягащ най-често млади възрастни мъже и свързан с HLA B27 антигена в повече от 90% от случаите. AS се характеризира клинично с наличието на двустранен сакроилеит, засягане на гръбначния стълб, но също така по-рядко засягане на периферни стави, капсулолигаментозни и сухожилни вмъквания (наречени ентези) и различни извънставни засягания, честотата и тежестта на които са силно променливи. Анкилозиращият спондилит (AS) е вторият най-често срещан хроничен възпалителен ревматизъм след ревматоидния артрит. Анатомичният субстрат на заболяването е възпалителна ентезопатия, прогресиращо прогресираща до осификация и анкилоза. Ранното разпознаване и продължаването на лечението трябва да предотвратят неблагоприятната прогресия към лошо разположената анкилоза.

SPA е лидер в група състояния, наречени спондилоартропатии, които имат много общи точки и един и същ генетичен терен на чувствителност, представен от антигена за хистосъвместимост HLA B 27.

Новините са доминирани от появата на ефектно ефективно лечение за всички прояви на болестта. Това са анти-TNFa (инфликсимаб и етанерцепт), които за момента остават запазени за тежки форми, рефрактерни на конвенционалните лечения.

ЕТИОПАТОГЕНИЯ

Причината за АС е неизвестна, но са известни някои допринасящи фактори, най-вече сред които са генетични фактори:

- Познаваме фамилни форми на AS (10% от случаите), особено чести сред родителите на жени с AS. Има наблюдения на AS при хомозиготни близнаци.

- Около 90 п. 100 кавказки пациенти са носители на този антиген, докато честотата на B27 в популацията е 5 до 14 p. 100 според европейските държави. Някои индийски племена в Канада, практикуващи инбридинг, имат много висока честота на APS: 1 на 2 от тези племена носи антигена HLA-B27.

- Болестта съществува, макар и много по-рядко в Черна Африка при липсата на този антиген за хистосъвместимост. Понякога се откриват и други HLA алели, свързани със SPA, като основните са B7 DR1 и DR4.

Най-често приеманата идея днес е, че спондилоартропатиите са следствие от неадекватен имунен отговор на бактериална инфекция, възникнала на генетична основа на податливост. Счита се, че ревматизмът е резултат или от персистирането на бактериалната инфекция, улеснена от дупка в генетично обусловения имунен отговор, или от дисимунна реакция, произтичаща от молекулярна мимикрия между бактериални антигени и антигени, изразени от пациентите.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

Пол: AS засяга предимно мъжкия пол: съотношението между половете варира от 1: 3 до 1: 10 според проучвания, но е вероятно честотата на случаите на жени да бъде подценена. Женските форми не се различават от класическите мъжки форми за повечето автори, дори ако някои автори съобщават за по-често периферно засягане и по-малко тежко радиологично засягане. От друга страна, скорошно британско проучване показа, че наследственият фактор за наличието на АС е по-силен, когато майката го има, отколкото когато е баща [1].

Възраст на настъпване: Това е повече от 1 на 2 пъти през третото десетилетие. СПА обаче може да започне на всяка възраст. Ювенилните форми (преди 16 години) представляват между 10 и 20% и е известно, че са по-тежки с по-голямо ентезисно и периферно участие и по-висока честота на коксит.

Честота: оценява се много различно: епидемиологични проучвания, приключени при 1 случай на 1000 или 2000 жители.

КЛИНИЧНО ИЗСЛЕДВАНЕ

в. засягане на таза:

Възпалителната болка в седалището е чест показател за заболяването. Те са много предизвикателни, когато се люлеят или са придружени от накуцване при ходене. Понякога има облъчване в задния аспект на бедрото до подколенната ямка, което дава болка "псевдо-ишиас".

Често лошият клиничен преглед ще търси локализирана болка в седалището при палпация или по време на изследване на sacroiliacs.

Фронталната тазова рентгенова снимка или изображението на De Sèze ще покаже двустранен сакроилеит. Това прогресира на няколко етапа: липса на специфична аномалия в етап I псевдо-разширяване на разстоянието между линиите и замъгляване на банките в етап II ерозия и остеосклероза на банките в етап III (фиг. 1) и тотална анкилоза в етап IV. Сакроилеитът е силно характерен за АС, но не винаги присъства по време на първите клинични симптоми на заболяването. На практика е излишно да се прибягва до допълнително изследване, когато сакроилиаците са нормални или очевидно патологични (етапи III и IV). В съмнителни случаи компютърната томография (CT) или по-доброто ядрено-магнитен резонанс (MRI) ще разкрие по-обширни лезии, отколкото се очаква при стандартните рентгенови лъчи, или двустранно участие, когато рентгеновото лъчение предполага само едностранно увреждане.

анкилозиращ

Фиг. 1: Рентгенова снимка на таза на АП, показваща двустранен сакроилеит в стадий III.

б. засягане на гръбначния стълб:

Възпалителните болки в гърба са почти постоянни по време на АС. Те често засягат горната част на лумбалния отдел на гръбначния стълб и долната гръбнака на гръбначния стълб (гръбначно-лумбалната връзка), но може да бъде ангажиран целият гръбнак. Те често се подобряват с упражнения, влошават се с почивка и са придружени от характерна сутрешна скованост, често с продължителност повече от тридесет минути, като по този начин се изключва диагнозата на обща болка в кръста. Това за съжаление не винаги е толкова очевидно и ако се съмнявате, наличието на други симптоми на заболяването е от първостепенно значение (вижте диагностичните критерии по-долу).

Клиничният преглед, който често е нормален в ранните стадии на заболяването, ще покаже скованост в засегнатия сегмент на гръбначния стълб с напредването на заболяването.

· В лумбалната част на гръбначния стълб ще се отбележи индекс на Schöber, който е толкова по-ограничен (между 0 и 4 cm), колкото по-голяма е сковаността. Тъй като засягането на гръбначния стълб често е възходящо, разстоянието L3-стена (или по-добре L3-toise по-практично за постигане) е интересно да се измери, тъй като увеличаването му сигнализира за загуба на лумбална лордоза, възвестяваща началото на дорзална кифоза, развиваща се по-късно.

В гръбната част на гръбначния стълб ще изчислим разстоянията C7-стена и тилна стена (или C7- и тилна част), които отразяват както цервикалната ригидност, така и значението на евентуална гръбначна кифоза, както и гръдното усилване, което свидетелства както за дорзално засягане на гръбначния стълб на предната гръдна стена и белите дробове.

· За шийните прешлени ще бъдат измерени разстоянията брадичка-гръдна кост, брадичка-акромион и трагус-акромион, които ни позволяват да изчислим ограничението на движенията в трите равнини на пространството [2]. При напреднали форми спиналната анкилоза и дорзалната кифоза ще бъдат отговорни за изпъването на главата напред с ограничаване на зрителното поле и загуба на хоризонталната линия.