Ангиосарком на скалпа и лицето - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Доброкачествена, ограничена, белези и околната здрава кожа, често болезнена или подобна.

Поява/епидемиология

m> w; предимно на 60 до 80 годишна възраст. Ангиосаркомите съставляват около 0,01% от всички злокачествени тумори при възрастни и 5% от кожните саркоми.

проявление

Обикновено се среща на възраст между 60 и 80 години (средна възраст 65 години).

локализация

Клинична картина

Първоначално се появяват клинично незабележими, локално устойчиви, размити, 1,0-3,0 cm големи, безболезнени, гладки, телеангиектатични червени петна, които в ранна фаза на развитие на тумора, често като „банални телеангиектазии в контекста на розацея или леко увредена кожа "са неразбрани.
Разширяване на площта в продължение на месеци; кожата става все по-червеникава на цвят; те са склонни да развиват плоски хематоми. Това обширно кожно кървене (което се случва в случай на банална травма) трябва, ако други обяснения не са основателни за диагнозата "ангиосарком на скалпа". По-късно образуване на плоски, синьо-червени папули, плаки и възли, които са склонни да се разязвяват с образуването на плоски ерозии и язви. Оттук нататък лимфорея.
Забележка относно клиничната диференциална диагноза (маневра на накланяне на главата: пълненето и ставането видимо след кратка маневра на накланяне на главата (маневра на накланяне на главата = 20 сек. Позиция на главата надолу) е важен диагностичен знак.
Метастази: хематогенни, особено в белите дробове и костната система. Лимфоген, в регионалните лимфни възли.

Забележете! В случай на необяснимо екстензивно кървене в областта на скалпа, винаги мислете за ангиосарком!

хистология

Първоначално: Неправилно разширени, причудливи капилярноподобни структури, облицовани с нетипични уголемени ендотели, стърчащи в лумината като копче, които често анастомозират помежду си. Ендотелиите показват увеличени ядра, богати на хроматин и повишена позитивност на Ki-67.
По-късно: твърди маси от полиморфни вретенови клетки, пълни с кръв пукнатини и екстравазации на еритроцити.
Имунохистология: туморните клетки експресират CD31, CD34 и виментин. Неопластичните съдови пространства или не са или са само леко заобиколени от актин-положителни клетки.

диагноза

Диференциална диагноза

Еритематозна розацея: Най-вече изразена от двете страни; характерни странични ефекти на розацея (променливо зачервяване със симптоми на зачервяване при промяна на температурата, пиене на алкохол и др .; никога не смучене).
Naevus flammeus: анамнезата изключва ангиосарком.
Хематом (първоначален): анамнезата изключва ангиосарком.
Системен лупус еритематозус: симетрия на еритема; Нарушения на AZ; автоимунни серологични явления.
Пелагроид: появява се само на открити места, усещане за сърбеж или парене след излагане на ултравиолетови лъчи, цвят по-скоро червено-кафяв.
Сарком на Капоши: без ХИВ инфекция (лабораторно).
Саркоидоза: Хроничните персистиращи червени петна или плаки, възможно обезцветяване на ливидите при студ, могат да бъдат свързани с лупус пернио. Диаскопично: самоинфилтриране. Хистологични доказателства: доказателства за саркоидни грануломи!

Лъчетерапия

По-големи проучвания показват стойността на следоперативната адювантна лъчетерапия (препоръчват се линейни ускорители) (значително намаляване на смъртността). Доза: 55-60 Gy, ако се подозира остатъчен тумор до 75 Gy. Трябва да се поддържа голям резерв за безопасност. Само лъчева терапия не се препоръчва, тъй като клиничните резултати от комбинираната терапия са по-ниски.

Пещера! Рецидивите са все по-малко чувствителни към радиация!

Вътрешна терапия

В случай на нерезектабилни находки има добър опит с пегилиран липозомен доксорубицин и паклитаксел (таксол). Като правило, режимите на базата на доксорубицин (50 mg/m 2 на всеки 28 дни) реагират на около 25% от пациентите, като допълнителното приложение на ифосфамид подобрява тенденцията, макар и със значително увеличение на токсичността.

При голям ретроспективен анализ (125 пациенти) е установено, че комбинацията от липозомен доксорубицин и паклитаксел е относително ефективна; по същия начин комбинацията от доксорубицин и ифосфамид.

Други възможни химиотерапевтични средства за ангиосаркома са доцетаксел, винорелбин, гемцитабин и епирубицин.

Изглежда, че комбинираната химиотерапия/лъчева терапия (таксани) не постига никакво подобрение в сравнение с чистата химиотерапия.

Оперативна терапия

Курс/прогноза

литература

Bong AB и сътр. (2004) Лечение на ангиосарком на скалпа чрез контролирана перфузия на външен каротис с пегилиран липозомен доксорубицин и интралезионно приложение на пегилиран интерферон алфа. J Am Acad 52: S20-S23
Bork K et al. (1985) Недиференциран кожен ангиосарком на главата. Дерматолог 36: 341-346
Dhanasekar P et al. (2012) Кожен ангиосарком на скалпа, маскиран като плоскоклетъчен карцином: доклад за случая и преглед на литературата. J Cutan Med Surg 16: 187-190.
Gonzalez MJ et al. (2009) Ангиосарком на скалпа: доклад за случая и преглед на настоящите и нови терапевтични режими. Dermacol Surg 35: 679-684.
Holden CA et al. (1987) Ангиосарком на лицето и скалпа, прогноза и лечение. Рак 59: 1046-1057
Ito T et al. (2016) Кожен ангиосарком на главата и лицето: едноцентров анализ на резултатите от лечението при 43 пациенти в Япония. J Cancer Res Clin Oncol. PMID: 27015673
Mentzel T (2011) Саркоми на кожата. Клиники по дерматология 29: 80-90
Nishiwaki Y et al. (2002) Случай на ангиосарком на носа. J Dermatol 29: 593-598
Rosai J et al. (1976) Ангиосарком на кожата. Клиникопатологично и фино структурно проучване. Human Pathol 7: 83-109
Sharma S (2012) Ангиосарком на скалпа, свързан с Xeroderma pigmentosum. Индийски J Med Pediatr Oncol 33: 126-129.

Препоръчани статии

Кървене с различна степен, евентуално флуктуиращо, в кожата и евентуално и в подкожната F.

Непълно или напълно депигментиран меланоцитен невус с непигментиран ореол (ореол). Най-вече индивидуално.

Най-често срещаните, доброкачествени, предимно изолирани, рядко се срещат в множествено число, вродени или в първия.

Най-честата форма на злокачествен меланом (около 60-70% от всички злокачествени меланоми), която се причинява предимно от хоризонтален W.

Препращаща статия (10)

Допълнителни статии (11)

Опровержение

Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.

Автори

Последна актуализация на: 10.07.2018

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.

Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.

Изисква се безплатна регистрация на специализирана група

Моля, попълнете задължителната си информация:

Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.

Снимки (9)

"Данни изображение височина =" 1795 "на данни, изображения, ИД =" 47001 "данни образ-индекс = '0' данни образ-URL = HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE0LzMwLzAyL2UxZTVmNTRmLTZjMDMtNGFlNy04NzJmLTgwOTMxNzZmYWRiMy80NzAwMS5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 7de949a3a9eb972f 'data-image-width =' 2740 '>

"Данни изображение височина =" 1654 "на данни, изображения, ИД =" 47101 "данни образ-индекс = '1' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE0LzMwLzM4L2RhODA4YmE3LTYxYWYtNGM3NS05ZWYwLWQxY2E1MDYxZWJmZS80NzEwMS5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 91190c3f72b1b042 'data-image-width =' 2468 '>

"Данни изображение височина =" 1654 "на данни, изображения, ИД =" 47102 "данни образ-индекс = '2' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE0LzMwLzUwLzkxOTc5NmNjLTlmYzgtNDU1YS04OTVhLWVhN2NkMWRhNDYzYi80NzEwMi5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 40791c265f7371e8 'data-image-width =' 2488 '>