Аневризмална костна киста - Медицински живот
Редки, доброкачествени лезии, аневризмална костна киста изисква точна диагноза, тъй като, нелекувана, има обширна еволюция, с деформация на костите и съседните тъкани.
Аневризмална костна киста ( COA) представлява a доброкачествена лезия, самотни, експанзивни и разрушителни, радиопрозрачни, преградени в множество кухини с различни размери, съдържащи кръв, трабекуларна кост, фибробласти и гигантски остеокласти. Съдържанието на простата костна киста се състои от сероцитринова течност и има мембрана, а аневризматичната костна киста не е облицована с кистозната мембрана (1).
Случайност
Аневризмалната костна киста представлява 1% от всички примитивни костни тумори, потвърдени чрез биопсия и има годишна честота на един случай при 1 милион души. Често се намира в метафизарните области на дългите кости в тазовите крайници (35%): във бедрената кост (13%) и в пищяла (22%). Среща се много по-рядко от обикновената костна киста. Често може да се появи в гръдните крайници (20%), както и в гръбначния стълб (16-20%), но също и в челюстта, долната челюст, гръдната кост, ключицата, ръцете и краката, във фронталния или орбиталния синус или в зигоматични, темпорални и етмоидни костни нива.
Аневризмалната костна киста се среща при деца и млади хора, по-често във възрастовата група 10-30 години и много по-рядко при деца под 10 години. Няма пристрастие към мъжки или женски пол, разликите, регистрирани по един или друг начин, са незначителни.
Клиничните прояви се усещат спрямо размера на тумора. Аневризмалната костна киста е разрушителна и експанзивна туморна формация. Като такива първите признаци са локална болка и подуване в непосредствена близост до ставата. По-късно нарушенията на растежа възникват чрез засягане на растежния хрущял, болки в ставите и накуцване или инвазия на ставния хрущял, патологични фрактури на костите или неврологични симптоми, ако той се намира в гръбначния стълб и причинява компресия на гръбначния мозък или нервите.
Статията продължава след препоръките
Ars Medici
Сърдечна недостатъчност при хематологичен пациент: цената на антинеопластичното лечение
Ars Medici
Сърдечно-чернодробен синдром
Генетични данни
Аневризмалната костна киста се предлага в две форми: първична и вторична. Първичната форма е генетично детерминирана, а вторичната се появява след някои костни тумори: хондробластоми, хондромиксоидна миома, ноносифицираща миома, гигантски клетъчен тумор или фиброзна дисплазия.
Вторичната форма представлява 30% от аневризматичните костни кисти и не се счита за новообразувание, тъй като пациентите нямат транслокация в първичната форма.
Първичните форми на аневризмална киста са генетично обусловени от нарушения, налични в сегментите 7p16p и 17p11-13, специфични за онкогена USP6 и промотора CDH11. Най-често описаната транслокация, t (q22; p13), причинява съпоставянето на CDH 11 промоторния регион на 16p22. Тази мутация причинява активиране на матрична метапротеиназа (MMP) от NF-kB. Активираните MMPs разграждат компонентите на извънклетъчния матрикс (ECM) и позволяват бърз растеж и разпространение на лезиите в аневризмалната костна киста (2). Смята се, че туморът няма злокачествен потенциал.
Радиологични и образни данни
Характерното изображение е описано от Jaffe като лезия, при която „костта изглежда издухана“ или „издута извън нормалния контур“ и покрита от тънък слой от субпериостална неоформационна кост (фиг. 1). Аневризматичната костна киста е най-често локализирана, в 80% от случаите, в метафизата на дългите кости и е разположена ексцентрично, рядко изглежда центрична или субпериостална. На нивото на гръбначния стълб може да бъде разположено на нивото на компонентите на гръбначната дъга, но може и да се простира соматично.
Периодичната оценка на аневризмалната костна киста позволява установяването на еволюционния етап. Capanna разделя радиологичната еволюция на кистата на три фази: неактивна, активна и агресивна (фиг. 2) (3). Неактивната фаза се характеризира с кистозна област, ограничена от периостална реакция, която се появява като склеротичен лизер. Активната киста има прекъснат прекъснат прекъснат костен филм, а разграничаването на конфигурацията се поема от надкостницата. Периферният аспект на кората е ареоларен.
Агресивните кисти не показват признаци на възстановителна остеогенеза и добре дефиниран ендостален ръб. Рентгенологичният аспект е цялостно разрушаване на костите.
Компютърната томография (КТ) има за цел да изясни рентгенологично идентифицираните изображения, особено когато тези лезии се появяват в гръбначния стълб. Нейната необходимост става много по-очевидна, за да се определи дали аневризматичната костна киста е нахлула в тялото на прешлените или в медуларния канал. CT показва нивата на течности и течности, ако пациентът може да седи неподвижно достатъчно дълго, за да настъпи кървава седиментация.
Фиг. 3 - а) COA, разположен трохантероцефален: шийката на бедрената кост запазва зона с нормална структура, която позволява остеосинтеза с нокът, плочка или винт; б) Набразден винт, поставен транслезионно, след кюретаж и отвор с високоскоростен резач, на 0,9 mm от растежния хрущял
Камерите на кистата нямат активна циркулация, съчетана с циркулацията на медуларния канал и по този начин възникват нива течност-течност. CT и CT-3D изображения позволяват на хирурга, когато е необходима операцията, да установи критичните точки на интервенцията и да изпълни план за избор на най-подходящата интервенция и необходимия метод за синтез или импланти (фиг. 3).
Контрастният ЯМР помага да се разграничи класическата форма от твърдата форма и дава ценни улики за (4):
- стадиране на киста (неактивно, активно или агресивно);
- компресия на гръбначния мозък;
- наличието на нива течност-течност, които стават много по-очевидни (фиг. 4);
- установяване на диференциална диагноза: може да помогне за изключване или потвърждаване на пролиферативни лезии, като атипичен остеосарком или телеангиектатичен остеосарком, които могат да имитират рентгенологично аневризмална костна киста или други кистозни лезии чрез подчертаване на мултихистичния външен вид или хипоинтензивността на пределния лизер;
- стените на кистата са по-добре подчертани и контрастът е подобрен;
- нива течност-течност: изображенията са много по-ясни чрез подчертаване на двойна плътност;
- оток на съседни меки тъкани: лезията е типична за аневризмална костна киста;
- степен на лезия: границите на лезията са по-ясно очертани, предупреждавайки хирурга за съдови или нервни рискове.
Сигурност диагноза
Наличието на деформация, при която костният сегмент има конфигурация на „сапунен мехур“, при който нивата на течност-течност се идентифицират имаджистично, не е патогномонично за аневризмална костна киста.
Тези аспекти могат да бъдат намерени и в проста костна киста, остеобластом, гигантски клетъчен тумор и телеангиектатичен остеосарком. Определената диагноза се установява въз основа на хистологичното изследване, потвърдено от имунохистохимичното изследване. Макроскопски аневризматичната костна киста съдържа оскъдна гъбеста тъкан и кръв, покрита с тънък слой кост. Микроскопски присъстват червени кръвни клетки, фибробласти, трабекуларна кост, хемосидерин и полинуклеарни гигантски клетки (фиг. 5).
Фиг. 5 - CAD проксимален край на фибула а) проксимален край на резецирана фибула; макроскопичен външен вид на напречно сечение; б) макроскопичен аспект на напречното сечение; множество литични лезии; в) микроскопски се появяват фибробласти, гигантски полинуклеатни клетки и трабекуларна кост
биопсия
Може да се направи чрез открит подход, чрез пункция или кюретаж. Стандартният метод се извършва по открит подход. Този метод позволява събирането на целева проба, която се взема от района с най-очевидните промени, наблюдавани макроскопски. Аспирационна биопсия с фина игла е по-малко инвазивен и назидателен при аневризмалната костна киста, но могат да се появят недиагностицирани случаи на телеангиектатичен остеосарком. Перкутанната кюретаж на биопсия предизвика голям интерес след наблюдение на заздравяване на аневризмални костни кисти след биопсия (5,6). Този метод на диагностика и лечение се практикува много преди в източноевропейските страни.
Кюретажът трябва да осигури биоптичен материал от няколко части на кистата и да унищожи достатъчно вътрешната архитектура на кистата, за да предизвика заздравяване. За да се получи заздравяване, се избират по-малки, по-малко агресивни кисти с изображения, предполагащи първично COA (5). Ендоскопският кюретаж разрушава вътрешната конфигурация на кистата и предизвиква ремоделиране на кората, засегната от кистата (7). Заздравяването на кистата се установява рентгенологично и честотата на рецидивите е неизвестна.
Диференциална диагноза
Всяка кистозна костна лезия, при която костта изглежда "подута" извън костния контур и която има нива течност-течност, изисква диференциация на доброкачествените лезии от злокачествените лезии. Аневризматичната костна киста трябва да се разграничава от телеангиектатичния остесарком. Това е изключително труден проблем и по-специално взема предвид микроскопичните и допълнителни данни за изследване и изображения.
Микроскопското изследване с ниска разделителна способност не може да направи разлика, защото изображенията са идентични. Само изследването с висока разделителна способност разкрива злокачествения външен вид, присъстващ в телеангиектатичния остеосарком, чрез идентифициране на саркоматозни клетки, а фибробластите се откриват в аневризмалната костна киста.
Диференциалната диагноза между аневризмална костна киста и телеангиектатичен остеосарком (TSO) се предлага от следните критерии (8) (фиг. 6):
- на напречното сечение кистозната лезия в OST има по-дебел нодуларен контур в сравнение с по-тънкия непрекъснат ненодуларен контур, присъстващ в COA;
- При OST костният матрикс се минерализира чрез отлагания на остеоидна тъкан, произведена от тумора, докато при COA не се появяват отлагания на остеоидна тъкан;
- унищожаването на кората, присъстваща в OST, придружено от инвазията на меките тъкани, показва агресивен тумор, за разлика от COA, при който кистозната лезия е добре разграничена, капсулирана и без инвазията на меките части.
Фиг. 6 - Определяне на елементи за разграничаване на COA от OST (телеангиектатичен остеосарком); а) COA проксимален крайник на фибулата. Рентгенологично, появата е на активно или агресивно COA; макроскопски, кората е непрекъсната и костните трабекули добре представени, а микроскопски при изследване с висока разделителна способност се появяват гигантски полинуклеатни и фибробластни клетки (след LG Olvi et al.) b) OST дистална бедрена кост при 12-годишен пациент . Рентгенологично, за активна остеолитична лезия, CT и MRI илюстрират модифицирана медуларна структура в литичната област, нива на течности и течности, външен вид на пчелна пита; микроскопско изследване с висока разделителна способност, съединителна тъкан, в която присъстват саркоматозни клетки без висока степен на диференциация.
Спонтанна еволюция
Нелекуваната костна киста еволюира екстензивно и разрушително и могат да бъдат регистрирани няколко евентуалности: нарушения на растежа чрез инвазия на растежен хрущял, отклонения във вар или валгус и скъсяване на съответния сегмент, инвазия в съседната става, последвана от ограничаване на движенията и порочна анкилоза Масовото унищожаване и инвазията в ставата обикновено изискват ендопротезиране. Ако деструктивните лезии са на разстояние 2 cm или повече, за предпочитане е възстановяването, особено когато пациентът е на възраст под 12 години.
Патологичната костна фрактура се среща най-често в проксималния крайник на бедрената кост. Той засяга основата на шийката на бедрената кост, предхонтерната, интертрохантерната и субтрохантерната област. Тези фрактури изискват лечение на целия комплекс от лезии на киста-фрактура. Подходът трябва да бъде минимален, редукционните маневри минимални и синтезът възможно най-кратък, за да се избегнат съдови наранявания.
Укрепването на стабилизацията ще бъде осигурено с монопланов външен фиксатор, който ще се поддържа 3-4 седмици. Спонтанното излекуване е изключителна възможност (9).
Решението да се задържи ще бъде взето предвид, когато аневризматичната костна киста е в етап и има място, което не включва риск от фрактура и последващи деструктивни щети. Обикновено след установяване на диагнозата аневризмална костна киста се препоръчва лечение.
Библиография
Етикети: аневризмална костна киста доброкачествена лезия аспирационна биопсия COA