Амиотрофична странична склероза (ALS) → Научете повече за симптомите и хода
Различни форми на ALS
Амиотрофичната странична склероза се среща в различни варианти. Причините и предисторията на ALS обаче все още не са напълно изяснени. В случай на първична странична склероза, все още е спорен въпросът дали наистина е подформа на ALS или независимо заболяване. Характеризира се преди всичко със скованост на мускулите, спазми и загуба на фина моторика.
Съществуват и гръбначен и булбарен вариант на ALS, които се различават според началото и хода на заболяването. Спиналната амиотрофична странична склероза започва в крайниците, булбарната форма се забелязва първо в речта и лицето.
Типични симптоми на ALS
В допълнение, симптоми като следните са типични за ALS:
- Слабост в мускулите
- крампи
- Некоординирано мускулно потрепване (фасцикулации)
- Загуба на мускулни рефлекси
- Изхабяване на мускулите (атрофия)
Друга характеристика на амиотрофната странична склероза е, че страдащите трябва да се смеят или да плачат неконтролируемо отново и отново. Въпреки това, умствените способности почти никога не са нарушени от болестта. Освен това отслабването на мускулите около очите и мускулите на сфинктера е изключително рядко.
Амиотрофична странична склероза: ход на заболяването
Обикновено амиотрофната странична склероза започва в една част на тялото и от едната страна на тялото. С напредването си ALS се разпространява в тялото. Около 40 до 50 процента от засегнатите казват, че първоначално са имали симптоми на ALS в мускулите на ръцете и предмишниците: Те стават слаби, реакциите им се забавят и движенията им стават нервни и опасни. Възникват крампи и потрепвания. Тогава симптомите се появяват в краката и краката и в крайна сметка в лицето. Последното причинява намаляване на мимиките и твърдо изглеждащо лице, но също така създава проблеми при говорене, дъвчене и преглъщане.
Мускулните рефлекси се губят. С напредването на заболяването се появяват симптоми на парализа и задух: отслабването на гръдната стена и коремните мускули, както и диафрагмата нарушава белодробната функция. При амиотрофната странична склероза болката се появява едва по-късно, тъй като мускулите и мускулите, които са отстъпили, след това поставят повече стрес върху костите и ставите. В няколко случая деменцията може да бъде и страничен ефект от заболяването.
Спиналният ALS започва в ръцете и краката
Спиналната амиотрофична странична склероза започва своето развитие в крайниците, т.е. ръцете и краката. Краката и прасците също често са първите, които са засегнати. Това се вижда от нестабилната походка и слабите крака на засегнатите. Много по-рядко се срещат първите симптоми на ALS в раменете или горната част на ръцете, но това не може да бъде изключено.
Булбарна форма на ALS започва от лицето
Около 25 процента от тези с ALS първо усещат симптомите по лицето, тъй като специален тип нервни клетки в мозъка умират в началото. Обикновено първият признак е честа дрезгавост и хората често се задавят с тях. Способността за говорене, дъвчене и преглъщане е намалена, тъй като мускулите, необходими за тези дейности, са ограничени. Тази фаза на заболяването е известна като прогресивна булбарна парализа. След това разстройствата след това се разпространяват в останалите части на тялото.
Лечение на нервната болест
Понастоящем ALS не се лекува. С различни методи на лечение обаче отделните симптоми могат да бъдат облекчени и ходът на заболяването се забави до известна степен. Терапията се основава на различните симптоми. Пациентите, които страдат от задух поради мускулно разпадане, например получават дихателен апарат и могат също да бъдат лекувани с лекарства против слуз, които също се използват при муковисцидоза. Ако засегнатите вече не могат да преглъщат, може да се наложи изкуствено хранене чрез инфузии или назогастрална сонда.
За да се забави дегенеративното протичане на заболяването, се прилагат така наречените невропротективни лекарства за защита на нервните пътища. Лекарството рилузол е един от агентите, които забавят увреждането на нервните клетки, но може да увреди черния дроб и следователно изисква редовни кръвни изследвания.
Скоро ще бъде възможно лечение на ALS с терапия със стволови клетки?
В момента се провеждат изследвания върху терапията със стволови клетки, при която стволовите клетки, които все още не са узрели, трябва да заменят увредените нервни клетки. Този метод на лечение обаче все още не е напълно разработен и не е одобрен в Германия.
Продължителност на живота на пациентите с ALS
Средната продължителност на живота след появата на първите симптоми на амиотрофична странична склероза е три години и половина. Но има и пациенти, които са живели пет или повече години. Това зависи, наред с други неща, от формата на заболяването и тежестта и скоростта на протичането му. Освен това успешното лечение може значително да увеличи продължителността на живота и качеството на живот на засегнатите.