Алфа-1 антитрипсинов дефицит; Предотвратяване; Пулмолози в мрежата

Тютюнев дим

Въздържането от тютюнопушене е от съществено значение за пациенти с дефицит на алфа-1-антитрипсин (ALPHA-1), тъй като тютюнопушенето, в допълнение към много други вредни ефекти, главно води до разрушаване на алвеолите. Той уврежда самопочистващата се система на дихателните пътища, прави всички защитни протеини, които все още са налице, неефективни и намалява ефективността на използваните лекарства (по-специално на инхибиторите на алфа-1 протеиназа при заместваща терапия). Това се отнася не само за активното, но и за пасивното пушене. При оптимална терапия продължителността на живота на пациентите е 60-68 години, ако не пушат - но само 48-52 години, ако пушат.

дефицит

Респираторни инфекции

В защита срещу нахлуващи патогени все повече се образуват бели кръвни клетки, които обаче също освобождават неутрофилна еластаза, което при пациенти с ALPHA-1 води до влошаване на белодробната функция
води. За да се избегнат белодробни инфекции, пациентите трябва да бъдат ваксинирани срещу пневмококи (на всеки 6 години) и срещу грип всяка година през септември/октомври и да избягват голяма тълпа и контакт с хора с настинка, доколкото е възможно.

Замърсители

Избягвайте отворени камини или печки на дърва, тъй като те отделят замърсители, които могат да причинят влошаване на белодробната функция при пациенти с ALPHA-1. През лятото трябва да обърнете внимание на предупрежденията за озон по радиото и ако стойностите са високи, стойте на закрито и избягвайте физическо натоварване. От съществено значение е да носите дихателна маска, ако напр. трябва да бъдат изложени на прахови частици или изпарения на работното място.

хранене

Нарушеното дишане с белодробен емфизем води до повишена работа на дишането и по този начин до значително повишена консумация на калории. Поради тази причина е важно пациентите с поднормено тегло да се хранят балансирано, богато на протеини и витамини и да се стремят към нормално телесно тегло. Тук може да се препоръча дори диета с високо съдържание на мазнини. Пет малки хранения на ден са по-добри от три големи, тъй като те натоварват организма по-малко, а освен това позволяват на организма да доставя необходимия брой калории по добре поносим начин.

стрес

Стресът също може да доведе до засилена работа на дишането, което може да има отрицателно въздействие върху здравето на пациентите с ALPHA-1. В това отношение е препоръчително да се знаят и използват методи за справяне със стреса - като напр автогенни тренировки, контролирано дишане, прогресивна мускулна релаксация, йога и др.

физиотерапия

Също така е полезно да научите дихателна техника, съобразена с болестта (напр. Спирачка на устните), която може да бъде придобита със специално обучени физиотерапевти. Физиотерапията, съобразена с индивидуалните нужди, също може да бъде полезна. Белите дробове не могат да бъдат тренирани директно, но дихателните мускули могат. Попитайте Вашия лекар дали устройството за дихателни упражнения, което Ви позволява да променяте съпротивлението на дишането, е подходящо за Вас. Срещу тази съпротива, която издишвате по време на упражненията - това тренира дихателните ви мускули и подобрява белодробната функция и устойчивост във времето.

Белодробни спортове

Доказано е, че упражнението на белите дробове се счита за равностойно на медикаментозно лечение. Значително повишаване на качеството на живот може да се постигне и ако редовно се практикуват белодробни спортове. Не става въпрос за върхови спортни постижения, а за обучение на издръжливост, сила и гъвкавост, което е адаптирано към клиничната картина. Велоергометърът се е доказал по-специално, тъй като може да се използва независимо от времето и позволява индивидуално регулиране на нивото и продължителността на товара. Дори ако болестта е вече напреднала, редовното упражнение на велоергометъра може да намали задуха и натоварването на сърцето. Уредът е подходящ и ефективен и за пациенти, които се нуждаят от допълнително снабдяване с кислород по време на физическо натоварване. В допълнение, мускулите на ръцете и багажника също трябва да бъдат специално обучени - това улеснява дишането и увеличава производителността.

Групи за подкрепа и рехабилитация

За да се преодолее преобладаващата липса на информация за ALPHA-1, през последните няколко години в цяла Германия са създадени групи за самопомощ, които да предоставят помощ на засегнатите и да посочат липсата на диагностика за това заболяване. Например, полезно е да знаете за ефективните възможности за лечение като част от стационарна мярка за рехабилитация със следните фокусни точки:

  • хранене
  • Белодробни спортове
  • Физикална терапия: Като част от дихателната терапия се поставя специален акцент върху ежедневната пригодност на упражненията - напр. копринен чорап може да се използва за упражнения за разтягане или кърпа за мобилизиране на гърдите.
  • Психологическо обучение
  • Обучение за непушачи

Възможности за лечение на най-тежките курсове: Тук дългосрочната кислородна терапия се използва предимно като дългосрочна кислородна терапия
Дългосрочна кислородна терапия (LTOT - съкратено от английския lкислородна терапия по времеСпоред мнението на специалистите това е посочено и полезно само ако измерването на кислород вече е извършено няколко пъти (обикновено с помощта на кръвна проба от ушната мида) и стойностите на кислорода многократно са били твърде ниски. Тогава обаче естественото вещество кислород (O2) трябва да се използва за по-дълъг период от време, вероятно дори непрекъснато. Краткосрочната употреба само за няколко минути на ден по принцип не е вредна, но е безсмислена от медицинска гледна точка.


и неинвазивната вентилация играят все по-важна роля, тъй като тези методи предлагат на тежко болни пациенти с дихателни пътища възможност да подобрят качеството си на живот и да постигнат по-голяма мобилност.

Разследване на потенциално засегнати лица

Не забравяйте, че състоянието ви се наследява. Кръвните роднини от същото поколение (братя, сестри) и членовете на следващите поколения (деца, внуци) трябва да направят кръвен тест възможно най-рано, за да се установи дали те също са ALPHA-1. Тогава могат да се вземат превантивни мерки, преди заболяването да се развие. Това важи по-специално за отказването от тютюнопушенето от ранна възраст, но може също да повлияе на избора на кариера, например.