Акромегалия при деца, причини, симптоми, диагностика, лечение
Акромегалията и гигантизмът при деца са заболявания, при които има отказ на химичен обмен от хипофизната жлеза в мозъка. В резултат на това се увеличава нивото на хормона на растежа - растежен хормон или хормон на растежа, което води до увеличаване на размера на опорно-двигателния апарат и нарушение на метаболитните функции в организма.
STH има основни функции за тялото. Отговаря за нарастването на дължината и образуването на протеинови комплекси в тялото, участва в производството на панкреатичен хормон, повишава кръвната захар.
При акромегалия при деца растежните вещества не се затварят и се образува удължаване на костите. Болестта е доста рядка. За сравнение, акромегалията е по-често от гигантизма при децата. Средно в Русия има 45 случая на заболяването на милион от популацията на децата. На възраст от 1-16 години, с максимална активност на растеж, се наблюдава гигантизъм, след завършване на процеса, акромегалия.
Ако по-рано, когато беше поставена диагнозата, децата бяха обречени, сега настроението е само за възстановяване и стабилизиране на процеса.
Една от основните причини за акромегалия е свръхпроизводството на растежен хормон. Нарушението произтича от редица други проблеми, като например:
- Тумори на хипофизната жлеза, както злокачествени, така и доброкачествени видове;
- Нарушение на инсулиноподобен растежен фактор;
- Наследствен фактор, счита се, че ако дадено заболяване е наблюдавано в семейство в едно поколение, има възможност за проява в следващото
- Неподходящ растеж на хипофизната жлеза поради тумори на други органи.
Всички процеси, свързани с хормона на растежа, се контролират от хипоталамуса. Хипоталамусът произвежда соматропин и соматостатин. Първият стимулира растежа. Вторият го забавя. В ранна възраст STH насочва към процесите на образуване на кости, вкостяване и увеличаване на дължината на тялото. В възрастен организъм - метаболизъм и водно-солеви баланс.
При акромегалия хипофизната жлеза, жлезата, разположена в основата на мозъка, произвежда хормон на растежа и не възприема импулси от хипоталамуса и не реагира на тях поради неуспех във функцията на хипофизната жлеза.
Обикновено хипофизната жлеза получава импулс от хипоталамуса и започва кръгът на производство и контрол на хипофизните хормони. Те са в процес, зависим един от друг, порочен кръг на метаболизма. На този етап черният дроб произвежда инсулиноподобен растежен фактор. Той от своя страна е отговорен за растежа на периферните части на тялото.
Ако процесите не са стабилизирани, хипофизната жлеза не спира производството на растежен хормон, нивото на IGF I също се увеличава и води до необратим процес. Тялото като цяло започва да расте, а вътрешните функции като цяло губят способността да преобразуват необходимите вещества, като захар и мазнини.
Друга причина за гигантизъм и акромегалия при децата е хипофизната неоплазма - аденом. Отокът възниква поради травматично увреждане на мозъка и възпаление на синусите.
Неоплазмата в този случай служи като стабилизатор за повишеното освобождаване на STH. С прогресирането на аденом настъпва компресия на близките тъкани и мозъчни системи, причинявайки функционални нарушения на органа на зрението.
С растежа на тумора се нарушава производството на други хормони на хипофизата. Има нарушение на половата функция при жените, което, ако не бъде излекувано, ще доведе до безплодие. Нетипична проява на повишаване нивото на растежен хормон се наблюдава при тумори на панкреаса, надбъбречните жлези, щитовидната жлеза.
Болестта се характеризира с незабележимо начало и с леко увеличаване на оплакванията и промяна в личностния фенотип. Основният симптом на акромегалията при децата е промяна във външния вид, по-специално в чертите на лицето и растежа. Често диагнозата се поставя от момента на заболяването след 5-7 години.