Акромегалия - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

акромегалия

Последна актуализация на: 23.10.2017

Синоним (и)

Първи описател

определение

Селективно увеличаване на размера на акра, особено на носа, ушите, брадичката, ръцете и краката след затваряне на епифизарните плочи, в същото време на вътрешните органи (висцеромегалия) след края на растежа поради свръхпроизводството на соматотропен хормон (STH).

Интересно също

Разкъсване на собствената коса по главата или тялото в смисъл на самостимулация и автоагресия. При по-младите.

Поява/епидемиология

Етиопатогенеза

Дискусиите за акромегалията включват:

  • Свръхпроизводство на растежен хормон (STH = соматотропен хормон), най-вече поради еозинофилен аденом на предната хипофизна жлеза.
  • Мутации на регулаторни гени на аденилатциклаза (G протеини на пътя на сигналната трансдукция).
  • Ектопична невроендокринна активна тъкан: GH-RF стимулира онкогена c-fos в клетки, продуциращи STH, в екстрахипофизни тумори (панкреас, бели дробове, яйчници, гърди).
  • Прекомерна секреция на фактор на освобождаване на растежен хормон (GH-RF): Евтопичен за хипоталамусни хамартоми, ганглионевроми, ектопичен за тумори (карциноид, панкреас, дребноклетъчен карцином на белия дроб, надбъбречните жлези, феохромоцитом).
  • Повишен ефект или секреция на соматомедини ("акромегалодизъм").

проявление

Клинична картина

  • Покрой: изтичане, нарушения на трофиката на косата (при пациенти от женски пол често лек хирзутизъм, при мъже алопеция от андрогенетичен тип); Хиперхидроза (особено палмарна и плантарна); Хипертрихоза (при 40-50% от пациентите); Ониходистрофия; Cutis verticis gyrata; Хиперпигментация (при 40-50% от пациентите); Acanthosis nigricans.
  • Извънкожни прояви на акромегалия: грубост на чертите на лицето, удебелена и набръчкана кожа на лицето, cutis verticis gyrata, уголемяване на ръцете, краката, декара, висцеромегалия. Бучлива реч поради макроглосия. Често хипертония, зрителни нарушения, синдром на карпалния тунел, патологичен глюкозен толеранс, хемианопия, конгестивна папила, главоболие, гуша (нодоза колоиди), аменорея, дисменорея, загуба на сила (атрофия на гонадите), аденоматозни полипи на дебелото черво (по-голямо разпространение на карцинома на дебелото черво), За тумори на хипофизата: битемпорална хемианопия и папили.

лаборатория

диагноза

терапия

литература

  1. Braham C et al. (2002) Свойства на опън на кожата при пациенти, лекувани за акромегалия. Дерматология 204: 325-329
  2. Klibanski A, Zervas NT (1991) Диагностика и управление на хормоносекретиращи аденоми на хипофизата. N Engl J Med 324: 822-831
  3. Lami MC и сътр. (2003) Косопад при трима пациенти с акромегалия, лекувани с октреотид. Br J Dermatol 149: 655-656
  4. Marie P (1886) Sur deux cas d’acromégalie: хипертрофична единица, която не е конгресивна на екстремни супериери, инферии и цефалика. Rev de Med 6: 297-333
  5. Melmed S (1992) Акромегалия. Клиники по ендокринология и метаболизъм в Северна Америка 21: 483-765
  6. Melmed S et al. (2002) Насоки за управление на акромегалия. J Clin Endocrinol Metab 87: 4054-4058
  7. Saucerotte N (1801) Mélanges de chirurgie. Париж, том 1, стр. 477
  8. Umahara M et al. (2003) Глюкозозависима инсулинотропна полипептидна индуцирана секреция на растежен хормон при акромегалия. Endocr J 50: 643-650
  9. Verstraeten (1889) L'acromégalie. Rev med 9: 377-493
  10. Wass JA (2003) Динамично тестване при диагностика и проследяване на пациенти с акромегалия. J Endocrinol Invest 26: 48-53

Препоръчани статии

Патологично повишено окосмяване по лицето, пола и тялото (= андроген-зависими региони = мъжки В.

Доброкачествени, вродени или придобити, състоящи се от меланоцити, кафяви до кафяво-черни, по-рядко.

Под хиперпигментация в по-широк смисъл се разбира патологична, вродена или придобита.

Редки, генетично обусловени, хронично прогресиращи или хронично рецидивиращи, дифузни и т.н.