Ако вашият собствен К; Интернистите в интернет стават враг
Някои чернодробни заболявания са резултат от неправилно функциониране на собствената имунна система. Тези автоимунни чернодробни заболявания често се разпознават и лекуват със закъснение.
Черният дроб е най-големият орган в човешкото тяло с широк спектър от задачи. Той е централният орган за детоксикация и метаболизъм и също произвежда храносмилателни сокове. Електроцентралата Leber изпълнява жизненоважни функции, които нито един медицински апарат не е успял да изпълнява през дълъг период от време. Чернодробните заболявания също могат да имат много различни причини поради тяхното разнообразие. Някои чернодробни заболявания са резултат от неправилно функциониране на собствената имунна система. Тези автоимунни чернодробни заболявания, както и други чернодробни заболявания, често се разпознават и лекуват със закъснение. В навечерието на 20-ия Ден на черния дроб на 20 ноември 2019 г. организаторите Gastro-Liga e. V., Германска фондация за черния дроб и German Liver Aid e. V. навън. С тазгодишното мото „Всеки ден е ден на черния дроб“ те призовават лекарите и пациентите да приемат всяко постоянно нарастване на чернодробните стойности като повод за по-нататъшна диагностика и също така да включват редки автоимунни чернодробни заболявания. Повече информация за 20-ия ден на черния дроб на Германия: www.lebertag.org
„Автоимунните чернодробни заболявания - като автоимунен хепатит (AIH), първичен жлъчен холангит (PBC) и първичен склерозиращ холангит (PSC) - все още са диагностично и терапевтично предизвикателство“, съобщава проф. Д-р. Майкъл П. Манс, председател на Управителния съвет на Германската чернодробна фондация, и продължава: „Автоимунните чернодробни заболявания често не причиняват или имат само много неспецифични симптоми като умора или сърбеж в продължение на дълъг период от време - и поради това често се разпознават само късно. Това късно откриване на болестта в напреднал стадий е неблагоприятно за терапията и протичането. "
Автоимунен хепатит (AIH)
При AIH се развива хронично чернодробно възпаление (хепатит) поради загуба на имунологичен толеранс към чернодробните клетки: имунната система идентифицира собствените чернодробни клетки като чужди. Симптомите на това рядко чернодробно заболяване, което може да се появи на всяка възраст - дори при деца - са също толкова неспецифични, колкото при други чернодробни инфекции. Жените боледуват много по-често от мъжете. Хроничното възпаление на черния дроб може да доведе до тъканни промени (фиброза), които, ако не се лекуват, могат да доведат до цироза на черния дроб. Лекарят може да определи активността на AIH въз основа на повишени трансаминази, които могат да достигнат пикови стойности по време на остро възпаление. AIH обикновено се лекува чрез регулиране на имунната система с лекарства (имуносупресори). В много случаи лекарствата могат трайно да потиснат AIH и да позволят на пациентите да имат нормална продължителност на живота. Ако заболяването се превърне в цироза на черния дроб въпреки последователната терапия, единственият вариант е чернодробната трансплантация. Съвременните данни показват, че имуно-медиираният хепатит, подобен на AIH, може да се появи като страничен ефект в контекста на раковата терапия с нови инхибитори на имунната контролна точка (ICI).
Първичен жлъчен холангит (PBC)
При PBC нарушената активност на имунната система води до възпаление на жлъчните пътища в черния дроб. Болестта, която се среща предимно при жени на средна възраст, може - подобно на други автоимунни заболявания - все още да не бъде излекувана с терапия. PBC се диагностицира чрез кръвни тестове, включително чернодробни стойности. Дългосрочната терапия с модифицирана жлъчна киселина (урсодезоксихолева киселина, UDCA), която образува един вид защитен филм по жлъчните пътища, често е успешна, ако се започне своевременно. Ако само тази терапия не даде резултат, UDCA може също да се комбинира с обетихолова киселина. В момента се изследват допълнителни комбинирани терапии с фибрати и други нови вещества за PBC. Може да се наложи чернодробна трансплантация, ако терапевтичните мерки вече не спират хода на заболяването. Текущите резултати от проучването показват, че пациентите с РВС имат риск от рак на чернодробните клетки, който е повече от 31 пъти по-висок.
Първичен склерозиращ холангит (PSC)
PSC е възпаление на жлъчните пътища, което често се появява при хронично възпалително заболяване на червата. Ако не се лекува, PSC може да се развие в цироза на черния дроб. Рискът от развитие на рак на жлъчните пътища също се увеличава при пациенти с PSC. За разлика от другите форми на автоимунно чернодробно заболяване, PSC засяга мъжете по-често, отколкото жените. PSC често е много трудно да се диагностицира. Нито един кръвен тест не може надеждно да докаже заболяването. Изследването на чернодробната тъкан също често не дава надеждни резултати. Често PSC може да бъде открит само със специална магнитно-резонансна томография, магнитно-резонансна холангиопанкреатография (MRCP) или директно чрез ендоскопско представяне на жлъчните пътища. Както при първичния жлъчен холангит, лечението се осигурява с естествената жлъчна киселина урсодезоксихолева киселина (UDCA). За разлика от първичния жлъчен холангит, терапевтичната полза от PSC не е добре установена. При определени обстоятелства чернодробната трансплантация е единствената възможност за лечение. Диагностиката, терапията и контролът на PSC изискват специални медицински познания, които са гарантирани само в специализирани институции.
„Терапевтичните възможности за автоимунни чернодробни заболявания в момента се променят бързо. Новите лекарствени терапии са одобрени или са в клинично тестване. През 2017 г. беше публикувано първото ръководство на немски език за автоимунни чернодробни заболявания, в което освен всичко друго се обсъждаха подробно диагностиката и терапията. В коментарите към насоките се обсъждат нови терапевтични стратегии, които бяха одобрени едва след приключване на процеса на съгласие “, обяснява проф. Манс.