Адипозогенитален синдром (синдром на Бабински-Фролих)
Адипозогенитален синдром или адипозогенитална дистрофия е състояние, което може да бъде причинено от хипогонадизъм, вторичен спрямо ниските нива на GnRH (гонадотропин-освобождаващ хормон). Ниските нива на GnRH са свързани с дефекти в хранителните центрове на хипоталамуса, което води до прекомерна консумация на храна и увеличен калориен прием.
Синдромът е известен още като Синдром на Бабински-Фролих, сексуален инфантилизъм, Синдром на Launois-Cleret или инфантилизъм-хипоталамусно затлъстяване.
Адипозогениталният синдром е съвкупност от ендокринни аномалии, считани за резултат от хипоталамусни лезии, областта на мозъка, където се регулират някои функции като сън и телесна температура. Изглежда, че синдромът е придобит, докато други нарушения, подобни на него, като синдром на Parder-Willi, са генетични.
Адипозогенитална дистрофия изглежда засяга повече мъжете. Най-очевидните и често срещани черти са късният пубертет, малките тестиси и затлъстяването. Юношите с това състояние трябва да се разграничават от тези с наследствени нарушения на растежа или синдром на Parder-Willi.
Диагнозата трябва да се постави внимателно. Много пациенти нямат типичната описана картина, което затруднява тълкуването на гранични случаи. Анамнезата за развитие е важна за оценка на соматични, както и психични разстройства.
Лечението на адипозогенитална дистрофия зависи от възрастта на пациента и от наличието или отсъствието на органично заболяване. Ендокринната терапия се стреми да възстанови функцията чрез стимулация или заместване. При лечението на предпубертетен пациент трябва да се имат предвид няколко фактора. Желателно е стимулиране, но трябва да се избягват странични ефекти. Прекомерните хормони могат да потиснат хипофизната жлеза и също да причинят атрофия на половите жлези.
Причини и рискови фактори
Адипозогениталният синдром се причинява от разрушаването на ядрата на хипоталамуса, които са отговорни за регулирането на апетита и намаляването на синтеза на хормона GnRH, който стимулира хормоните на хипофизата: фоликулостимулиращ хормон и лутропин.
Причините за синдрома могат да включват:
- мозъчни инфекции: вирусен и бактериален менингит, енцефалит
- менингоенцефалит, арахноидит
- токсоплазмоза.
Разрушаването на хипоталамусните ядра може да бъде причинено от вътрематочна инфекция, интоксикации, травматични раждания. Понякога причината може да бъде тумор, който се развива на това ниво.
Знаци и симптоми
Увреждане на вътрешните органи
- води до аномалии на стомашно-чревния тракт
- нарушения на жлъчния поток
- запек
- настъпват сърдечно-съдови дегенеративни промени.
Физическо изследване
Гениталиите на пациента от мъжки пол трябва да бъдат изследвани в ортостатично положение, както и клиностатизъм, за да може да се прибере мастната тъкан и да се манипулират мигриращите тестиси в скротума, както и да се прецени техният размер.
Ректалното изследване е важно. При възрастния мъж простатата и семенните мехурчета, а при жената тазовите органи могат да бъдат инфантилни.
Диагностична
Оценката на пикочните хормони може да предполага ендокринни нарушения. При първичен хипогонадизъм, хормоналната екскреция с урината може да бъде намалена или за естроген, или за андрогени, докато при първичен хипоталамусен дефицит има намалена екскреция и на двете.
Толерантността към въглехидратите може да бъде повишена поради ниската секреция на хормони антагонисти на инсулина. Хормонът на метаболизма на мазнините е нисък. Базалният метаболизъм е променлив. Възможно е задържане на течности или екстремен диабет поради нарушен метаболизъм на вода и сол. Кръвните хлорати могат да бъдат увеличени, заедно с пикочната киселина, а динамичното действие на протеините е намалено.
Рентгеновата снимка на черепа не показва аномалии. Понякога има разширяване и ерозия на турското седло, което показва експанзивна лезия, калцификации или значително по-малка от нормалната седловина.
Лечение
Ако е възможно причината ще бъде установена развитие на адипозогенитален синдром. Ако става дума за тумор, това ще се счита за лъчетерапия или операция. Лечението на инфекция включва прием на антибиотици, антивирусни препарати. Подобряването на мозъчните тъкани ще бъде последвано от приложението на актовегин, ноотропил, диавитол, церебролизин, кавинтон.
За ограничаване на наддаването на тегло a хранителна диета намален във въглехидратите и мазнините. Физиотерапия важно е.
момчета ще се подложи на допълнителна хормонална терапия с човешки хорион гонадотропин на възраст от 12 години. Това им позволява да навлязат в пубертета. И на възраст 15-16 години те ще получават мъжки полови хормони: тестостерон, метилтестостерон, сустанон.
момичета в пубертета ще се спазва тримесечен режим с женски полови хормони - естроген. След това ще преминем към комплексна терапия с естроген-прогестерон.