Аденокарцином на бъбреците при 2-годишно дете 12 диагноза, терапевтично управление и
Клиничен случай
Дете на 2½ години без конкретна медицинска история, представено през август 1991 г. с изолирана макроскопска хематурия, без треска или инфекциозен синдром.
Клиничният преглед беше нормален, лумбалните ямки бяха без осезаема маса и безболезнени. нормални външни гениталии.
Нямаше лабораторни отклонения, бъбречната функция беше нормална.
Ултразвукът на черния дроб беше нормален, долната куха вена беше свободна. имаше по-ниска, хиперехогенна, неправилна полярна бъбречна маса с периферна васкуларизация (Фигура 1).
| Фигура 1: Доплер ултразвук: долно кръгло полярно изображение. |
 |
При абдоминопелвична компютърна томография беше открита маса от долния полюс на левия бъбрек, която прониква в отделителния тракт и бъбречния синус. Тази маса, измерена 1,8 х 1,5 см, беше слабо хиподенсната и имаше хетерогенен контраст (Фигура 2).
| Фигура 2: КТ на корема: хетерогенна маса и хиподенза на левия бъбрек. |
На интравенозно урографско изображение след КТ имаше интензивна нефрография без визуализация на левия екскреторен път. Вдясно бъбреците и отделителните кухини бяха нормални.
Първата предизвикана хипотеза е тази за нефробластома, разкрита от хематурия.
Направена е лява нефректомия 5 дни след хематуричния епизод, поради отказа на семейството да направи първата химиотерапия.
Преди тази нефректомия беше направена лява ретроградна уретеропиелография, за да се визуализира екскреторният път, тя показа препятствие в пиело-уретералната връзка, която беше пресечена от уретералната сонда, а пиелокалициеловата опацификация след това установи неправилна празнина в таза и долната чашка. (Фигура 3).
| Фигура 3: Лява ретроградна уретеропиелография: долна калиетална празнина. |
При изследването на коремната кухина не са открити метастази и нефректомията е извършена със запазване на лявата надбъбречна жлеза.
Левият уретер е прекъснат на 2 см над уретеро-мехурчевата връзка.
Над и под левия бъбречен педикул имаше лимфоноден сноп, чиято дисекция беше направена изцяло до аортната бифуркация.
Хистологичното изследване установи, че аденокарцином с ясни клетки с размери 1,8 х 1,5 х 1 см не пресича капсулата, нахлувайки в долната каликална група, както и в долния полярен аферентен клон на бъбречната вена. Хилумът не е бил нападнат.
Рангът на Syrjanen е II.
Лимфаденопатията е неметастатична реактивна.
Това беше тумор, класифициран като pT1 N0 M0.
Сканирането на кост Tc 99m, извършено следоперативно, беше нормално.
Това дете не е имало друго лечение.
Проследяването беше редовно на всеки 6 месеца през първата година, след това годишно: клинично, биологично (ECBU, ESR, креатинин) и рентгенологично проследяване (бъбречна ехография и рентгенография на белите дробове).
Последователните клинични и параклинични изследвания винаги са били нормални и бъбречната функция никога не се е влошавала със серумно ниво на креатинин 53 mmol/l по време на последната консултация през април 2001 г., което съответства на проследяване от 10 години и 8 месеца.
Преглед на литературата потвърждава, че аденокарциномът на бъбреците е рядък тумор при деца, известен повече от 30 години [26, 32] и не гарантира скрининг [11]. Той представлява 2,3 до 6% от бъбречните тумори при деца, докато нефробластомът представлява 85%. Възможно е тези два тумора да са свързани, но тази евентуалност остава рядка [2, 18], като нефробластома е най-често контингентът на мнозинството. Пиковата честота на нефробластома е около 3-годишна възраст и през второто десетилетие от живота се установява баланс между тези два вида тумори. Останалите видове тумори са много по-изключителни в тази област [7, 10, 29].
Хистогенезата изглежда различна и по-сложна от тази, която се приема при възрастни поради много хетерогенната природа на тези тумори в имунохистохимията [24].
Често яркоклетъчен аденокарцином се появява в определена област на туберкулозна склероза Bourneville [1, 28], болест на Von Hippel Lindau [29] или кистозна хиперплазия [21].
Първоначалният начин на представяне често е макроскопска хематурия с възприемане на маса от хълбока, изглежда има по-голяма честота на хематурия при деца [5, 18, 16]. Тези признаци могат да бъдат придружени от високо кръвно налягане [6].
В нашия клиничен случай масата не е открита поради малкия размер на тумора. Както при възрастните, възприемането на маса не е непосредствено подозрително за метастатична форма [22].
Възможна е и спонтанна руптура, но изключителна [17].
Подозрението за аденокарцином е по-голямо с възрастта на детето и е предложено ограничение от 7 години, след което винаги трябва да се подозира тази диагноза, тъй като при преглед на 71 случая средната възраст към момента на поставяне на диагнозата е била 8,4 години [ 19] и a fortiori при юноши, тъй като след 14 години изглежда, че има повече от 40% от аденокарцинома [31], което може да причини забавяне, понякога нарушаващо диагнозата. Освен това изглежда, че няма преобладаване при мъжете, както при възрастните [18], а някои проучвания дори показват преобладаване при жените [23].
Нефректомията остава основата на лечението на тези деца и систематичната лимфонодна дисекация, макар и противоречива от някои, изглежда носи полза, когато има лимфаденопатия, по отношение на оцеляването, тъй като в случай на микроскопична лимфонодна инвазия общата природа на заболяването. резекцията е определящ фактор за прогнозата [28, 33].
Естествената история и прогнозата са подобни на тези при възрастни [2, 18]. Съществуват обаче разлики в хистологичните характеристики с по-голяма честота на папиларен тип, както и в кариотипа на раковите клетки, което може да предполага възможността за уникален подтип на аденокарцином при деца [10, 29]. В допълнение, прогнозата се определя по същество от туморния стадий [20, 21] и пълнотата на хирургичната ексцизия, но малкият брой описани случаи не позволява да се направи съществено заключение [4, 14]. на диагнозата изглежда оказва влияние с по-добра прогноза, когато туморът бъде открит преди 11 години [28].