3 - Натрупване на пигменти и вещества

Аномалия в клетъчния метаболизъм може да доведе до необичайно натрупване на различни вещества, които могат да съответстват или на вещество, което обикновено липсва, или на вещество, обикновено присъстващо в малки количества, като пигмент. В някои случаи клетката сама произвежда веществото, а в други случаи натрупва ненормалното вещество от другаде. Има три основни механизма:

  • нормалното вещество се произвежда в нормално или повишено количество, но метаболизмът не е подходящ: чернодробна стеатоза, холестаза;
  • ендогенно вещество, нормално или ненормално, се натрупва поради генетични или придобити аномалии в неговия метаболизъм, транспорт, екскреция и др. Примери: хемосидероза, дефицит на алфа-1 антитрипсин и лизозомни болести от претоварване: гликогеноза, ганглиозидоза и др.;
  • се натрупва необичайно екзогенно вещество, например въглеродни частици, силициев диоксид.

3. 1 - Хепатоцитна стеатоза

Стеатозата или мастната дегенерация е необичайното натрупване на триглицериди в паренхимните клетки. Често се наблюдава при хепатоцити, които участват силно в липидния метаболизъм: хепатоцитна стеатоза.

3. 1. 1 - Причини

Те са множество: токсични (алкохол, лекарства), хранителни, диабет, затлъстяване, хипоксия, инфекция (вирусен хепатит С). В развитите страни най-честата причина е алкохолизмът.

Патофизиология

В нормално състояние мастните киселини от мастна тъкан или храна се транспортират до хепатоцитите, където се естерифицират в триглицериди, след това се превръщат в холестерол или фосфолипиди или се окисляват до кетонни тела. Други мастни киселини могат да бъдат синтезирани от ацетат. Освобождаването на триглицериди от хепатоцитите става под формата на липопротеини след тяхното конюгиране с апопротеини.

Натрупването на триглицериди може да бъде свързано, в зависимост от етиологията, с аномалия на всеки метаболитен етап, от навлизането на мастни киселини до излизането им под формата на липопротеини: алкохолът е токсичен за функциите на митохондриалните и микрозомалните хепатоцити, недохранването намалява апопротеина синтез, аноксията инхибира окисляването на мастните киселини, а гладуването увеличава периферната мобилизация.

3. 1. 2 - Макроскопия

При голяма стеатоза обемът на черния дроб е увеличен, консистенцията му е мека, цветът му е жълт, оставяйки следа от мастни натрупвания върху участъка (фигура 2.15).