13. Аденокарцином на тънките черва (Последна актуализация на 15.09.2017 г.)

Глава 13: Аденокарцином на тънките черва (актуализиран на 15.09.2017 г.)

аденокарцином

Работна група:
Д-р Кристоф LOCHER, д-р Pauline AFCHAIN, д-р Benjamin BLANC, д-р Nicolas CARRERE, Pr Christophe CELLIER, д-р Ludovic EVESQUE, д-р Emmanuelle SAMALIN, д-р Anthony TURPIN

Корекция:
Pr Thomas APARICO, д-р Yves BECOUARN, Pr Laurent BEDENNE, Pr Olivier BOUCHE, Pr Pierre MICHEL, Pr Yann PARC, Pr Marc POCARD

Как да цитирам тази глава: Locher C, Batumona B, Afchain P, Carrère N, Samalin E, Cellier C, Aparicio T, Becouarn Y, Bedenne L, Michel P, Parc Y, Pocard M, Chibaudel B, Bouché O; Национален речник на храносмилателния рак (TNCD). Аденокарцином на тънките черва: френски междугрупови насоки за клинична практика за диагностика, лечение и проследяване (SNFGE, FFCD, GERCOR, UNICANCER, SFCD, SFED, SFRO). Dig Liver Di. 2018; 50 (1): 15-19.

Аденокарциномите на тънките черва са редки, представлявайки по-малко от 2% от храносмилателните тумори [1]. Сред злокачествените тумори на тънките черва аденокарциномът е водещата етиология във Франция, пред ендокринните тумори, лимфоми или стромални тумори [2]. Последните данни показват, че ендокринните тумори са по-чести от аденокарциномите в САЩ [3]. Епидемиологичните данни посочват годишната честота на аденокарцинома на тънките черва на 2,2-5,7/милиона в развитите страни [4]. В проучването от регистъра на Кот д'Ор, съобщената честота на аденокарцином на тънките черва е била 0,18/100 000 при мъжете и 0,1/100 000 при жените през периода 1996-2001; честотата се увеличава с възрастта [2]. Въпреки това, подобно на този при рак на дебелото черво, честотата на аденокарцином на тънките черва се увеличава [5]. Изглежда, че това се дължи главно на тумори на дванадесетопръстника [6].

Сред аденокарциномите на тънките черва туморите на дванадесетопръстника представляват 50%, туморите на йеюнума 30% и туморите на илеума около 20% [5]. Етапът при диагностициране най-често е напреднал; в поредицата от Talamonti et al, 38% от пациентите са имали синхронни метастази и 38% са имали засягане на лимфните възли [7]. В серията MD Anderson е установено същото разпределение по стадии (35% от метастатичните пациенти и 39% с поражение на лимфните възли) [8].

Аденокарциномът на тънките черва има лоша прогноза, с 5-годишна преживяемост под 30% и средна преживяемост от 19 месеца [9].

Поради липсата на конкретни данни в литературата, по аналогия се дават препратки към рака на дебелото черво

  • Физическо изследване
  • Торако-коремно-тазов скенер: локално локализиране и удължаване на тумора, дистанционно удължаване (експертно споразумение)
  • ACE анализ (експертно споразумение)
  • Стомашна фиброскопия и колоноскопия, търсещи лезии, свързани с предразполагаща патология (експертно споразумение).
  • Дозировка на CA 19.9 в случай на нормален ACE (експертно споразумение)
  • В случай на патология, предразполагаща към множество места в тънките черва, трябва да се обсъди изследване на тънките черва чрез ентероскопия, CT или видеокапсула (при липса на стенозираща лезия) (експертно споразумение)
  • За местонахождения на дванадесетопръстника, горна стомашно-чревна ендоскопия за определяне на резектабилност на тумора при липса на метастази или тумор, считан за нерезектабилен при CT (експертно споразумение).


Известните предразполагащи патологии са фамилна аденоматозна полипоза, синдром на HNPCC (наследствен неполипозен колоректален рак), синдром на Peutz-Jeghers, болест на Crohn и цьолиакия [10].

Рискът от развитие на аденокарцином на тънките черва е нисък (8 случая при 11 000 пациенти според шведския регистър [11]). Препоръчват се дуоденални биопсии по време на първоначалната ендоскопия, както и анализ за анти-трансглутаминаза (IgA) или анти-транглутаминаза (IgG) и анти-ендомизиум (IgG) антитела в случай на дефицит на IgA.

Относителният риск от развитие на аденокарцином на тънките черва при болестта на Crohn е около 20 [12,13]. При болестта на Crohn предпочитано място е илеумът, възрастта на появата е по-млада (4-то десетилетие) [14].

В случай на фамилна анамнеза за болестта на Crohn или предполагаеми клинични симптоми се препоръчва морфологично изследване на тънките черва и проктологично изследване.


Относителният риск от развитие на аденокарцином на тънките черва в случай на синдром на HNPCC е висок, 291 в случай на мутация на hMLH1 и 103 в случай на мутация на hMSH2 в холандския регистър [15].

Въпреки това, кумулативният риск остава нисък - около 1% [16]. Интервюто ще търси фамилна анамнеза за ракови заболявания (дебело черво, ректума, стомаха, ендометриума, яйчниците, тънките черва, уретера или бъбречните отделителни кухини). Индикациите за търсене на микросателитна нестабилност и за онкогенетична консултация са същите като при рак на дебелото черво (вж. Неметастатичен рак на дебелото черво).