Значението на храненето при муковисцидоза - PDF безплатно изтегляне

Конгрес по детска пулмология Гюла 2011. нов. 3-6. Събиране на CF Csillebérc, ноември 2011 г. 12 13- Значението на храненето при муковисцидоза [д-р Enikő Sólyom]

безплатно

Муковисцидозата е трансмембранен регулаторен протеин

Фактори, влияещи върху хода на заболяването Генетика

CFTR дефект на гена Поради дефект в гена CFTR, потокът на йони и течности се уврежда в дихателните пътища, храносмилателната система, черния дроб и панкреатичния епител. Секретите на външните отделящи се жлези са плътни, лепкави.

Муковисцидозата (муковисцидоза, 7q31.2) все още е клинична диагноза! Класически симптоми: Прогресираща белодробна болест Панкреатична дисфункция Повишена пот Cl - Мъжко безплодие 25% 25% 25% 25% Причина: Ненормална структура на протеина CFTR (трансмимбранна регулаторна проводимост на муковисцидоза) поради хлорен йонен канал поради генетичен дефект. Автозомно рецесивно наследяване (AR).

Характеристики на муковисцидоза Кистозната фиброза е придружена от недохранване при голям% от пациентите.

Муковисцидоза и недохранване Според Фондацията за муковисцидоза (САЩ), през 2005 г. 22% от децата с Cf са били на 18 години.

Енергиен баланс при CF Намаляване на поглъщането Анорексия Цитокин излив Рефлукс езофагит Болка в корема (газове) Липса на сол Кашлица, повръщане Психосоциални състояния Повишена загуба Панкреатична недостатъчност Загуба на жлъчна киселина Възпаление Абсорбция на гърдата Диабетен метаболизъм

Патология на енергийното неравенство (Pencharz: Clin Nutr 2000 19: 387) Клетъчно увреждане Панкреас, черва, чернодробна жлъчка Ятрогенни, психогенни, стомашно-чревни. Нужда + Загуба + Прием Дефицит на енергия Отслабване Анорексия, повръщане Дихателна инф. Слабост на дихателните мускули Белодробно влошаване Имунна функция Влошена белодробна функция

Недохранване и развитие на белите дробове Лошият хранителен статус в белите дробове води до структурни промени в ранна възраст Белодробни функции Размер на белия дроб Промени в структурата на белите дробове

Връзка между хранителния статус и дихателната функция (немска CFQA група Steikamp Thorax 2002 57: 596)

Въглехидратен метаболизъм Разстройството на въглехидратния метаболизъм, свързано с МВ, влошава соматичното състояние и успоредно с това уврежда дихателната функция.

Диабет и бели дробове Глюкозна непоносимост и диабет се срещат при 10-15% от децата с МВ, в сравнение с 25% от възрастните Cf-асоциираният диабет е свързан с влошаване на хранителния и белодробния статус Въвеждането на инсулин значително подобрява хранителния статус

Ефект от въвеждането на инсулин върху ИТМ и FEV1

Ранна диагностика Ранната диагностика дава възможност да се осигури правилно развитие с дължимата грижа и правилно хранене

Ефект на неонаталния скрининг върху храненето и състоянието на белите дробове при dg, установени преди 12-седмична възраст. Телесната височина, теглото и обиколката на главата са били значително по-високи на 72-седмична възраст в сравнение с контролната група След неонаталното dg развитието е било по-добро, броят на заболяванията е по-малко и необходимото количество лекарства, по-стабилно белодробно състояние. Неонаталният скрининг забавя прогресирането на свързано с МВ белодробно заболяване. Добрият хранителен статус, постигнат през първите три години от живота, има благоприятен ефект върху дихателната функция в дългосрочен план.

CF и хранителен статус Не може да се подчертае достатъчно, че: Хранителният статус е определящ фактор за прогнозата. Недохранването е свързано със значително по-лоша дихателна функция, качество на живот и дълголетие!