Значение на храненето при редки заболявания

Значение на храненето при редки заболявания Kiss Erika Semmelweis University 1st Department of Pediatrics Metabolism Care CenterK

редки

Брой и състав на пациентите Болест Фенилкетонурия Галактоземия Кленов сироп Алкаптонурия Лизинурия, глутарова киселина ацидурия Тирозинемия Некетотична хипергликемия Хипергликемия 16 Метилмалонова киселина 4 исхемия + + 5 6 8 11 3 Брой пациенти Общо: 477 души 2

Диетични аспекти на вродени метаболитни заболявания 1. Само диетичната терапия е възможно лечение! 2. Диета и допълнителни лекарства 3. Ефикасността на диетата все още е под въпрос 3

Нелекувани пациенти 5

Принципи на диетичната терапия 1. Диетата трябва да се спазва през целия живот. 2. Синтетични протеинови добавки С ХРАНЕНЕ 3. Диетична терапия с дефицит на протеини и аминокиселини 7

Замяна на синтетичен протеин = ХРАНЕНЕ Засегната аминокиселинна смес без аминокиселини Обогатена с минерали и витамини Определено количество от нея трябва да се консумира ежедневно, напр. 60 грама (телесно тегло, възраст, физическа активност) Разпределени поне 3-4 пъти 8

Приложени терапевтични емисии Analog LCP, PKU 1 mix P-AM 1, PKU 1 ILV-AM 2, ILV-AM 2 IMTV-AM 3, IMTV 3 XMTV-AM майчина Maxamaid XP Maxamum XP Lophlex LQ От ранна детска възраст От 1 година до 14 години PKU бременни жени от 2-годишна възраст от 8-годишна възраст от 9-годишна възраст ВЪЗРАСТ 9

Толерантност към фенилаланин Естественият протеин респ. количеството на фенилаланин се нарича phe tolerance, което може да се яде, като същевременно се поддържа идеалното ниво на phe в кръвта в PKU. Например 30 mg/kg на ден Средно 300 mg на ден. 10

Забранени храни I. I Меса: свинско, говеждо, птиче месо, риба, морски дарове Месни продукти, карантия Мляко, млечни продукти: сирене, извара, маслен крем, кисело мляко, кефир, какао, мътеница, извара Руди, мляко на прах, сметана Яйца Всички зърнени продукти: хляб, грис, сладкиши, сладкиши, мюсли 11