Злокачествени заболявания на костния мозък
Д-р György Losonczy и д-р László Előd
- Тестови процедури, свързани с откриването на злокачествени заболявания на костния мозък
- Електронно-микроскопски изследвания
- Цитогенетични изследвания
- Симптомите обикновено се свързват със злокачествени заболявания на костния мозък
- Патологични аномалии, свързани с някои злокачествени заболявания на костния мозък
- Остра миелоидна (нелимфоцитна) левкемия, AML (ANLL)
- Миелопролиферативни нарушения
- Хронична миелоидна левкемия
- Идиопатична миелофиброза
- Polycythaemia rubra vera (PRV)
- Основна тромбоцитемия (ET)
- Миелодиспластични синдроми
В тази глава гранулоцитите на червените кръвни клетки и обсъждаме злокачествените образувания на тромбоцитите. Костният мозък често се инфилтрира от злокачествени клетки на лимфоцитно-макрофагалната система или дори солидни тумори, но това, тъй като те произхождат от друга органна система, не се счита за заболяване на костния мозък, взето внимателно.
Злокачественото заболяване се отнася до прекомерна пролиферация на болни клетки, освободени от контролните механизми на организма, но клиничният ход може да бъде много променлив, като острата миелоидна (нелимфоцитна) левкемия води до смърт в рамките на няколко седмици без лечение с минимална терапевтична намеса до повече от 10 г. също така балансирана полицитемия до rubra vera.
Тестови процедури, свързани с откриването на злокачествени заболявания на костния мозък
Тестовете, споменати в описанието на всяко заболяване, са обсъдени в останалите глави, занимаващи се с хематология, с изключение на следното:.
Електронно-микроскопски изследвания
Изследването на ултраструктурата на левкемичните клетки може да осигури ценна диагностична помощ в случаите, когато светлинното микроскопско изследване не позволява изолиране (например, така наречените остри, недиференцирани левкемии). Когато могат да бъдат открити цитоплазмени гранули, клетките могат да се считат за принадлежащи към миелоидната линия.
Цитогенетични изследвания
При злокачествени хематопоетични заболявания те могат да се извършват от третиран с антикоагуланти костен мозък или периферна кръв, съдържаща достатъчен брой злокачествени клетки, или веднага след вземане на кръв (директен метод) или след пролиферация на клетките в тъканната култура в продължение на 48-72 часа.
Тестваната проба се третира с колхицин, който спира клетъчното делене в метафаза. Чрез поставяне на клетките в хипотоничен разтвор, клетъчната мембрана се разкъсва, хромозомите се разширяват и след оцветяването (например Giemsa) те могат да бъдат изследвани под микроскоп за значителни разлики във формата (например хромозома на Филаделфия).
Различните области на хромозомите реагират по различен начин на различни физични и химични влияния (алкали, топлина, обработка с протеази и др.) В различни ленти и тези разлики се определят чрез методи на оцветяване (напр. Флуоресцентно оцветяване с хинакрил - Q лента, оцветяване с багрило Giemsa - G ленти и др.) Могат да бъдат направени видими под микроскоп. С помощта на хромозомни изображения, направени с помощта на ленти, е възможно да се определи точно кои области на хромозомите са засегнати от различните промени във формата (делеция, инверсия, транслокация и др.).
Симптомите обикновено се свързват със злокачествени заболявания на костния мозък
Симптомите, споменати в тази глава, са описани и в други глави на хематологичния раздел на бележката.
Патологични аномалии, свързани с някои злокачествени заболявания на костния мозък
Остра миелоидна (нелимфоцитна) левкемия, AML (ANLL)
В допълнение към типовете, описани в учебника, има и M-O тип, при който миелоидната диференциация не може да бъде открита чрез цитохимични методи, но маркери, характерни за миелоидната поредица, могат да бъдат открити чрез имунологични методи. Изолацията от остра лимфоидна левкемия обаче може да бъде възможна само чрез електронна микроскопия.
Острите миелоидни левкемии не са свързани със специфични аномалии, открити при физически преглед. Почти винаги се открива бледност по време на диагностицирането, а хеморагичната диатеза, проявяваща се главно при кръвоизливи, е следствие от тромбоцитопения. Треска, също рядка причина за хиперметаболизъм поради пролиферация на туморни клетки или инфекция, свързана с гранулоцитопения.
В периферната кръвна картина нормоцитната анемия, нисък, нормален или висок брой на белите кръвни клетки и леки до много тежки тромбоцитопения са характерни количествени промени. Броят на ретикулоцитите обикновено е нисък (хипогенеративна еритропоеза поради "изместване" от левкемични клетки).
При изследване на качествена кръвна картина рядко се откриват бластни клетки с морфология, характерна за заболяването, които понякога представляват 100% от елементите на ядрото. Ако членовете на нормалната популация на гранулоцитите присъстват и под формата на зрели клетки, между тях и бластните клетки се развива така нареченият "hiatus leukaemicus", тъй като за разлика от хроничната миелоидна левкемия, където цялата линия на съзряване на гранулоцитите се появява в периферна кръв, напълно незрели и напълно зрели клетки нямат преходни форми.
Висок процент на бластните клетки се наблюдават в костния мозък, дори ако те са с ниско съдържание на периферна кръв.
В допълнение към морфологичните характеристики, описани в учебника, цитохимичните изследвания предоставят добра услуга при разграничаването на всеки тип. Типовете М-1, М-2 и М-3 се характеризират с положителността на пероксидазната реакция, при типа М-4 неспецифичната реакция на естераза също е положителна в част от клетките, от типа М-5 последният доминира. Тип M-6 се характеризира с груба бучка PAS позитивност, докато тази реакция в други форми дава фини частици положителност или отрицателна.
Нивата на плазмен лизозим често са били повишени при тип М-5. Този ензим, секретиран предимно от моноцити и макрофаги, е способен да разтваря определени бактерии и има физиологична роля в контрола на инфекциите. Екскретирано в големи количества уврежда бъбречните тубули, което води до повишена екскреция на калий и тежка, терапевтично незасегната хипокалиемия.