Злокачествен пиломатриксома

Злокачествен пиломатриксома (синоним pilomatrix carcinoma) е изключително рядък злокачествен тумор, който обикновено възниква de novo или по-рядко в резултат на злокачествена трансформация на pilomatrixoma. Въпреки резултатите от имунохистохимични проучвания, според които базофилните клетки и сенчестите клетки в този тумор са положително оцветени за кератин на косата, а преходните и кератинизиращи клетки - само за инволукрин. произходът на тумора остава неясен.

Сред пациентите с злокачествен пиломатриксома беше отбелязано преобладаването на мъжете над жените (3: 1). Средната възраст на пациентите е 44 години, само 7 от тях са били под 18 години.

Клинично злокачествен пиломатриксома е възел с диаметър от 1 до 20 см (средно 4 см). Консистенцията му, в зависимост от степента на калциране на туморните тъкани, варира от мека до плътна. Туморът обикновено се намира на главата и шията (57%). Най-честите локализации в низходящ ред: шия, околоушна и задна повърхности, скалп. Рядко се описват злокачествени пиломатриксоми на гръдния кош (13%), гърба (11%), горните (10%) и долните (9%) крайници. При децата туморът също е преобладаващо (в 50% от случаите) разположен на главата и шията, но диаметърът му е по-малък (средно 2 cm), а максималният размер не надвишава 4 cm.

Хистологичната структура на злокачествената пиломатриксома. Епидермисът над тумора е нехарактерен, изтънен или разязвен. Подобно на доброкачествения си аналог, туморът съдържа базалоидни клетки и сенчести клетки. Базалоидните клетки са разположени по периферията на въжетата и островчетата, които инфилтрират околната строма. В центъра на епителните комплекси са сенчести клетки с еозинофилна цитоплазма и останалата част от палидното ядро. Отбелязва се преходна диференциация в плоски клетки и леки клетки без атипия. Могат да се образуват и кистозни кухини. Както при пиломатриксома, кератинизацията се определя и при злокачествената пиломатриксома. калцификация. Стромата е влакнеста, съдържа фокални натрупвания на хистиоцити и гигантски многоядрени клетки на чужди тела.

злокачествен

Злокачественост злокачествен пиломатриксома проявява се с изобилие от митози сред активно пролифериращи базилоидни клетки. Нивото на митоза е значително по-високо, отколкото при пиломатриксома (съответно 31 и 14 на зрително поле). Нетипичните фигури на митозата не са необичайни. Също така са характерни огнища на некроза и лимфоидна инфилтрация на стромата на границата с атипичния епител. Инвазивният растеж на злокачествен пиломатриксом се състои в разпространението на туморни комплекси в подкожната мастна тъкан, фасциите и мускулите; отбелязва се перинеална, съдова и лимфна инвазия.