Злокачествен очен меланом, по-често при хора със светли очи
Очен злокачествен меланом е рядко заболяване, което започва с меланоцитни клетки в окото. Меланоцитите са клетки, които произвеждат меланин, пигмент, който придава цвят на кожата и очите. Изчислената честота на увеалния меланом в Съединените щати е 4,3 случая на 1 милион жители, с увеличаване на пациентите от мъжки пол. Мястото на поява е увеалният тракт, съставен от три компонента: ириса, цилиарното тяло и хороидалния сплит.
Uveal меланомът обикновено се диагностицира в напреднала възраст, с прогресивно увеличаване на честотата, с максимум около 70-годишна възраст.
Рисковите фактори, свързани с увеличаването на честотата на този рак, са подобни на тези при кожен злокачествен меланом: кавказка раса, светла кожа, податливост на слънчево изгаряне, светли очи. Многобройни наблюдателни проучвания обаче показват умерена връзка между излагането на слънце и риска от увеален рак.
Вътреочно разположение
Увелалните меланоми се развиват както в предната част на увеалния тракт (ириса), така и в задната част на него (цилиарно или хориоидално тяло). Меланомите на ириса имат най-добра прогноза, докато меланомите на цилиарното тяло са най-неблагоприятни. Хориоидалните меланоми обикновено са по-големи по размер и имат по-голям капацитет за разпространение в сравнение с меланомите, развити в ириса.
Хориоидалните меланоми са най-често срещаните в сравнение с меланомите на ириса или тези на цилиарното тяло. Сравнително ниската честота на меланомите на ириса вероятно се дължи на характеристиките на тези тумори, обикновено по-малки по размер, с много по-бавен растеж в сравнение със задната област на увеалния тракт и малък капацитет за метастази. Меланомите на цилиарното тяло, както и меланомите на хороидеята се характеризират с по-висока злокачественост, както и с много по-висок метастатичен капацитет. Те се диагностицират късно и метастазират много по-често в сравнение с меланомите на ириса.
симптоми
Дълго време очният меланом е напълно асимптоматичен. С нарастването на тумора обаче могат да възникнат изкривявания на зениците, както в случая на цилиарния меланом, замъглено зрение, както в случая на меланома на цилиарното тяло или значително намаляване на остротата на зрението, причинено от отлепване на ретината, вторично в резултат на развитието на хороидален меланом. В определени ситуации, когато развитието на меланом включва значително отделяне на ретината, може да се инсталира тесноъгълна глаукома.
диагноза
Внимателният очен преглед е почти винаги ключът към диагнозата.
Образните сканирания като флуоресцеинова ангиография или ултразвук са допълнителни елементи, които могат да помогнат за диагностиката.
Аспирационната биопсия с фина игла позволява цитологично изследване на аспирата. Но тъй като в повече от 95% от случаите диагнозата на очния меланом се предлага чрез неинвазивни процедури, тази процедура се използва само в изключителни ситуации.
Цитогенетично изследване или генетично профилиране се извършва от тъкан, взета биоптично или хирургично. Цитогенетика означава хромозомен анализ, който включва данни за броя на хромозомите, тяхното разположение, размер или дебелина. Генетичният профил идентифицира тумор-специфични гени.
Високоефективните образни изследвания като компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс или позитронно-емисионна томография са абсолютно необходими изследвания при стадирането на заболяването и при характеризирането на метастатичното заболяване.
Прогностични фактори
Прогнозата за очен меланом се влияе от редица фактори като: