Жълтеница - синдром на жълтеница
жълтеница определя жълтия цвят на лигавиците и кожата, в резултат на отлагането на жлъчните пигменти, като клиничен израз на хипербилирубинемия от над 2,5 mg/dl. Срокът субиктер дефинира жълтото оцветяване на склерата, което не е свързано с оцветяването на кожата и изразява увеличение от над 1,8 mg/dl на билирубинемия, но по-малко от 2,5 mg/dl. Жълтеница и субиктер не са само болести признаци на чернодробна, жлъчна или прекомерна вътресъдова хемолиза.
Черният дроб има три основни роли в метаболизма на билирубина: усвояване, конюгиране и екскреция.
Жълтеницата може да бъде причинена от: свръхпроизводство на билирубин над усвояващия капацитет на черния дроб, дисфункция на поглъщане, при вътреклетъчен транспорт, конюгация и екскреция на билирубин. Жълтеница може да се появи и поради постхепатални причини, като: дисфункция на каналикуларната екскреция, заболявания на жлъчните пътища и прехепатална: хемолиза.
Неонаталната жълтеница не се превръща в болест, тя се появява при недоносени бебета или някои новородени в срок; поради чернодробна незрялост се възстановява за няколко дни.
Жълтеницата се счита за признак, който се изразява във високи нива на билирубин в организма. Пациентите могат да бъдат асимптоматични или да имат някои от следните признаци и симптоми, в зависимост от причината за хипербилирубинемията:
- гадене и анорексия
- повръщане
- треска
- отслабване
- сърбеж
- тъмна урина
- обезцветени столове
- болка в корема.
При възрастни две от най-честите причини за жълтеница са вирусни чернодробни инфекции и алкохол.
Самата жълтеница не се лекува, но се търси причината. Неонаталната жълтеница не изисква лечение, ако е много тежка и продължителна, се практикува UV терапия за химически трансформация на билирубин и може да се екскретира от тялото.
Патогенеза
Източници на билирубин
Приблизително 90% от билирубина се ражда от хемоглобина, който, когато се разпада в ретикулогистиоцита, губи протеиновата част на глобина и желязото.
Транспорт на билирубин
Веднъж освободен в плазмата, цялото количество билирубин циркулира, свързано с албумин.
Чернодробен метаболизъм
Черният дроб е основният орган, в който билирубинът се поема, конюгира и екскретира в жлъчния мехур, където ще се съхранява и използва при необходимост.
Неконюгираният билирубин се поема от хепатоцита и се дисоциира в билирубин и албумин, билирубинът се поема и съхранява в цитоплазмените протеини, оттук достига гладкия ендоплазмен ретикулум, където се конюгира под действието на глюкуронилтрансфераза в директен билирубин и се екскретира в жлъчните пътища.
Чревна фаза
Под ензимното действие на бактериите конюгираният билирубин, достигнат в червата, се трансформира в уробилиноген, който част се екскретира във фекалиите като стеркобилиниген, друга част се резорбира от тънките черва и се връща обратно в черния дроб, където се елиминира отново в жлъчката под форма на билирубин, а последната част се абсорбира в общото кръвообращение и се елиминира с урината.
Всяка промяна в метаболизма на билирубина се превръща в жълтеница.
причини
Класификацията на жълтеница определя местоположението на патогенния процес и нивото, на което етиопатогенетичните фактори се намесват в метаболизма на билирубина.
Прехепаталната (хемолитична) жълтеница се дължи главно хемолиза, което води до свръхпроизводство на неконюгиран билирубин, който не може да бъде напълно обработен от черния дроб, като това се увеличава до стойности, които не надвишават 5 mg/dl. При тежка хемолиза усилията на черния дроб да се конюгират колкото е възможно повече водят и до увеличаване на конюгираната фракция и уробилиноген.
Жлъчката, отделяна от черния дроб, е литогенна, пигментната литиаза е неразделна част от клиничната картина на хроничната хемолиза.
След хемолизата трябва да се имат предвид и други по-редки причини:
- неефективна еритропоеза с преждевременно медуларно разрушаване
- белодробен инфаркт
- големи хематоми
- следоперативен период
- кръвопреливане
- отстраняване на билирубин от албумин чрез състезание от ендогенни вещества: дълговерижни мастни киселини или екзогенни: лекарства, контрастни вещества.
Също така при предхепаталната жълтеница има някои генетични заболявания. Синдромът на Crigler-Najjar се причинява от дефект на конюгация на билирубин поради липсата на глюкуронилтрансфераза.
Синдромът на Gilbert е по-често срещан, 7% от населението е засегнато и се причинява от намалена активност на глюкуронилтрансферазата.
Чернодробната жълтеница може да бъде класифицирана според инфраструктурния център на патологичния процес в:
- премикрозомална абсорбция
- микрозомално-конюгация
- постмикрозомна секреция.
Острото възпаление на черния дроб, което причинява възпаление, променя конюгацията на билирубин. Примерите включват остър вирусен хепатит: A, B, C, D, алкохолен хепатит и токсичност на ацетаминофен.
Хроничното чернодробно заболяване може да доведе до белези и цироза, примери: хроничен хепатит В, алкохолна цироза автоимунен хепатит.
Инфилтративното чернодробно заболяване включва чернодробни метастази, хемохроматоза, болест на Уилсън и дефицит на алфа-1 антитрипсин.
Лекарствата могат да причинят възпаление на хепатоцитите или жлъчните пътища, като естроген.
Генетични синдроми като Rotor и Dubin-Johnson, които причиняват анормално отделяне на жлъчка.
Бременност жълтеница може да се появи поради холестаза през третия триместър, с повишен риск от развитие на камъни в жлъчката и причиняване на аномалии в развитието на плода. Изглежда, че е причинено от повишаване на естрогена по време на бременност.
Острият мастен черен дроб по време на бременност е тежко усложнение с неизвестна причина, свързано с прееклампсия. Започва късно в еволюцията на бременността и причинява чернодробна недостатъчност. Обратимо е при раждане. Има повишен риск от смърт на плода.
Постхепаталната жълтеница се причинява от недостатъци в транспорта през каналикулите, каналите, холедоха, кистозата, жлъчния мехур, ампулата и дванадесетопръстника на жлъчката.
Съществуването на запушване на главния жлъчен канал се противопоставя на изтичането на жлъчка и билирубин в дванадесетопръстника, което ще доведе до:
- намаляване или отсъствие на фекален стеркобилиноген
- преминаване на конюгиран билирубин в кръвта
- елиминиране на билирубин в урината - хиперхромна урина.
Други причини могат да бъдат хеморагични кръгли подутини или синдром на Mirrizzi.
Интрахепаталната обструктивна жълтеница се дължи на запушване на интрахепаталните канали и жлъчните пътища от възпаление: холангит, интрахепатални камъни, грануломи, амилоидоза, тумори, кисти, лекарства.
Знаци и симптоми
Диагностична
Биохимични тестове
- общ, директен и индиректен билирубин
- определяне на каналикуларни ензими, които предполагат застой: GGT и FA
- серумният албумин е нисък и гамаглобулините са повишени при хронично чернодробно заболяване; алфа-2 и бета глобулин са повишени при холестатична жълтеница; гамаглобулин при хепатоцелуларна жълтеница
- трансаминази - значително увеличени при хепатит и жлъчна обструкция чрез камъни.
Хематологични изследвания
- ретикулоцитозната анемия предполага хемолиза
- левкопения с относителна лимфоцитоза, хроничен хепатит, алкохолен, вирусен, холангит или злокачествени заболявания
- Бърз индекс с ниско ниво на хепатоцелуларни нарушения и холестаза
- Антимитохондриална игла, серология за вирусен хепатит, определяне на копропорфирини в урината
- вирусни маркери: HAV, HCV, HBV, HDV, Epstein-Barr, цитомегален вирус.
Изследване на урина и изпражнения
- постоянното отсъствие на уробилиноген в урината предполага пълна обструкция на жлъчния канал
- отсъствие на билирубин в урината - хемолитична жълтеница
- хипохолитни изпражнения, без стеркобилиноген - жлъчна обструкция
- положителен тест за кръвна култура - ампулом.
Образни тестове
Чернодробна биопсия
Лапароскопия и диагностична лапаротомия
Диференциална диагноза се причинява от каротенодермия в резултат на отлагането на каротин в тъканите в резултат на яденето на храни, богати на каротин: моркови, домати.
Лечение
Домашно здравеопазване
Медицинска терапия
Предхепатална жълтеница
Интрахепатална жълтеница
Терапия на жълтеница при новородено
- Абсцес на черния дроб
- Жълтеница и бременност
- Неонатална жълтеница
- алкохолизъм
- Чернодробна цироза
- Алкохолен хепатит
- Чернодробна недостатъчност
- Болест на Уилсън - Хепатолентрикуларна дегенерация
- Примитивен склерозиращ холангит
- Чернодробна енцефалопатия (порт-системна енцефалопатия)
- черен дроб
- Синдром на жълтеница
Изследване, публикувано в списание Hepatology, показва, че високата консумация на кафе, независимо от съдържанието на кофеин.
Консумацията на броколи се е увеличила значително през последните години, с атестацията от изследователите на проп.
Последните изследвания показват, че много млади хора и възрастни с хронично чернодробно заболяване страдат от депресия и.