Живот с хемофилия

Диагнозата хемофилия първоначално е шок за повечето засегнати и техните семейства. В днешно време хемофилията се счита за лесно лечимо, хронично заболяване. Благодарение на съвременните възможности за терапия, пациентите обикновено могат да водят до голяма степен нормален и активен живот.

Кратка версия:

  • Хемофилията е хронично заболяване, което може да се лекува добре благодарение на съвременните терапевтични методи.
  • Жените от семейства с хемофилия трябва да имат проверен статус на носител и съсирване на кръвта преди планирана бременност.
  • Децата с хемофилия обикновено се раждат без усложнения.
  • По-малките наранявания - като ожулвания, малки порязвания или натъртвания - обикновено са безвредни дори за деца с хемофилия и не изискват никакво „специално лечение“.
  • С възрастта на пълзене рискът от нараняване и следователно рискът от кървене се увеличава донякъде.
  • Поради това експертите препоръчват ранна профилактика.
  • Обикновено се правят ваксинации под кожата при пациенти с хемофилия.
  • Препоръчва се да се прави преглед при зъболекар на всеки шест месеца.
  • Преди и след операция трябва да се изготви план за лечение.
  • Преди пътуване обаче е препоръчително да се информирате за възможностите за лечение във вашата дестинация и най-близките центрове за хемофилия.

Бременност и раждане

Ако майката носи дефектен генетичен грим, това може да бъде предадено на потомството. Ако е момче, има 50% шанс да развие хемофилия.

хемофилия

Ето защо е особено важно жените от семейства с хемофилия да вземат предпазни мерки предварително, ако искат да имат деца: например, те трябва да имат проверен статус на носител и съсирване на кръвта преди планирана бременност. Ако бъдещите родители искат да изяснят дали детето ще има хемофилия, може да се направи вземане на проби от хорионни вили или тест за околоплодна течност. Ако подозрението се потвърди, родилният дом трябва да бъде информиран за конкретната ситуация на ранен етап. Това гарантира, че могат да бъдат направени всички необходими мерки за раждането.

Децата с хемофилия обикновено се раждат без усложнения. Раждането чрез цезарово сечение е необходимо, ако има предвидими усложнения при раждането и също трябва да се има предвид като цяло, тъй като рискът от мозъчен кръвоизлив изглежда малко по-малък при цезарово сечение. Някои акушерства, като форцепс или вендузи, не трябва да се използват при деца с хемофилия, тъй като те имат особено висок риск от мозъчен кръвоизлив. Веднага след раждането детето се преглежда от педиатър и се измерва нивото на фактора в кръвта на детето. Ако има някакво подозрение, вътрешното кървене може да бъде изключено с ултразвуково сканиране на главата и корема.

образование

Не е необичайно родителите да се страхуват, че тяхното хемофилно дете може да претърпи сериозни увреждания на здравето чрез ежедневни наранявания, което води до прекалено защитно поведение. Подобни недоразумения ограничават естествения порив на детето да се движи и дори могат да навредят на развитието му. Следователно родителите трябва да бъдат добре информирани за заболяването на детето си. В резултат на това страховете и страховете могат да бъдат развенчани, от една страна, и как правилно да се справим с болестта, от друга. Засегнатите деца също имат шанса да вземат живота си в свои ръце още от самото начало.

Пълзяща възраст/учене за ходене/никнене на зъби

По-малките наранявания - като ожулвания, малки порязвания или натъртвания - обикновено са безвредни дори за деца с хемофилия и не изискват „специално лечение“. Цветна мазилка и родителски комфорт често правят чудеса и тук. Въпреки това, трябва да се внимава в случай на нараняване на главата: в редки случаи може да възникне опасно вътрешно кървене.

Ако детето започне да пълзи, рискът от нараняване естествено се увеличава - синините вече са част от ежедневието. За да усетите кои наранявания или кървене се нуждаят от медицинска помощ, препоръчително е първо да се консултирате с лекар при всяко кървене.

Прекомерното натоварване на ставите (особено коленете) при пълзене може да бъде предотвратено чрез използване на малки подложки (амортисьори), които се прибират в панталона или чорапогащника. В допълнение към тези малки помощни средства родителите трябва да осигурят безопасна за децата среда:

  • Закрепете стълбите отгоре и отдолу с предпазни решетки
  • Извадете мебели, които могат да се преобърнат
  • Защитете ъглите и ръбовете на мебелите
  • Дръжте острите предмети като ножове и ножици на място, недостъпно за детето
  • Премахнете килимите (риск от спъване)
  • Избягване на бебешки проходилки

За да се предотврати кървенето в ставите, доколкото е възможно, обикновено се препоръчва ранна профилактика. Родителите могат сами да прилагат препаратите от около 3-годишна възраст. Веднага след като детето получи редовна лекарствена профилактика, рискът от обилно кървене значително намалява.

Пробиването на зъби или смяната на зъбите обикновено не представлява риск за хемофилните деца и следователно не изисква допълнителни мерки.

Училищна възраст

Прекомерните грижи не са нито полезни, нито необходими за децата в училище. Освен това децата често се чувстват неудобно, когато се открояват от тълпата със своите специални нужди. За да бъдете подготвени за спешни случаи, препоръчително е да информирате всички, които споделят ежедневието с детето хемофилия (баби и дядовци, детегледачки, учители в детска градина, учители) за специалната ситуация.

  • Обща информация за заболяването
  • Текуща терапия
  • Ситуации, в които бихте искали да ви извикват
  • Ситуации, при които трябва да се свържете с лекар с опит в хемофилия
  • важен телефонен номер
  • Какви първоначални мерки да се вземат в случай на наранявания
  • Когато е налице факторна подготовка при спешни случаи

образование и професия

Тъй като хемофилията може да се контролира много добре в повечето случаи, едва ли има ограничения по отношение на обучението и професионалната кариера. По принцип всички области са отворени за кървящи хора, когато става въпрос за избор на кариера. Не трябва обаче да се избират професии с повишен риск от нараняване и/или трайно тежко физическо натоварване.

свободно време

Децата и юношите с хемофилия трябва да бъдат възпрепятствани да извършват дейности с други деца или да упражняват възможно най-малко. Спортове като плуване, колоездене или туризъм са идеални за трениране на издръжливост, координация и сила. Бойните изкуства или футболът, т.е. спортовете с повишен риск от нараняване, са по-малко подходящи за хемофилици.

За всяка спортна дейност трябва да се внимава на място да са налице достатъчно високи дози фактори на коагулацията в случай на нараняване или кървене в ставите.

Ваксинации

При хора с хемофилия ваксинациите обикновено се правят под кожата (подкожно), а не, както обикновено, дълбоко в мускула (интрамускулно). Ако този вид приложение не е възможно, какъвто е случаят с ваксинацията срещу бяс, трябва да се прилагат факторни препарати преди инжектирането. Ваксинацията срещу хепатит А и хепатит В се препоръчва за всеки хемофилик.

Устна хигиена

Зъбните заболявания могат да причинят кървене, което е трудно да се контролира. Поради тази причина е препоръчително на първо място да не се стига дотам: внимателната хигиена на устната кухина и зъбите е най-добрата превенция срещу кариес, заболявания на венците и инфекции. Препоръчва се да се прави преглед при зъболекар на всеки шест месеца.

Ако въпреки това е необходимо стоматологично лечение, пациентът получава инжекции на коагулационни фактори преди и след процедурата. Те намаляват риска от кървене по време и след лечение на зъбите.

Операции

Същото се отнася и за операциите: преди и след хирургична процедура трябва да се прилагат фактори на коагулацията. В идеалния случай хирургът ще работи в тясно сътрудничество с лекаря по хемофилия, за да създаде така наречения план за заместване. Това определя количеството факторни препарати, които се прилагат преди, по време и след операцията.

да пътувам

Благодарение на съвременните терапевтични методи хемофилията отдавна е пречка за пътуване, но преди да пътувате, препоръчително е да се информирате за възможностите за лечение във вашата дестинация и най-близките центрове за хемофилия.

Първо обсъдете планирания си ваканционен престой с Вашия лекар в центъра за коагулация. Той определя количеството препарати за коагулация, от което се нуждаете за времето на ваканция. Освен това е препоръчително да планирате допълнителни изисквания за непредвидена извънредна ситуация, за да бъдат на сигурно място.

В допълнение към общите документи за пътуване, кърмачите трябва да носят със себе си и следните документи:

  • ИД за хемофилия (международна лична карта за спешни случаи с адрес на лечебния център, информация за заболяването и лечението, тежестта)
  • Ако е необходимо, лична карта със сериозни увреждания
  • Медицинско потвърждение, че трябва да се носят концентрат на фактор и спринцовки

Правилното хранене

За да не натоварват допълнително ставите, хемофилните хора трябва да обърнат особено внимание на здравословната диета и да избягват наднорменото тегло.

Бъдете информирани с бюлетина от netdoktor.at

Автори:
Астрид Лайтнър
Медицински преглед:
Унив.проф. Д-р Ингрид Пабингер Карнавал
Редакторска редакция:
Силке Бренер

Актуализирано на: 10.10.2019 | 09:59

Pabinger I et al., WiKliWo 2015 ноември; 127 (Доп. 3): S115-S130. DOI: 10.1007/s00508-015-0872

Oldenburg J. Профилактика на емицизумаб при хемофилия А с инхибитори; https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1703068 (последен достъп на 28 август 2018 г.)

Уебсайт Университет в Бон: Новото лекарство революционизира лечението на хемофилия; https://www.uni-bonn.de/neues/neues-medikament-revolutioniert-die-verarbeitung-der-blut Болест (последен достъп на 28 август 2018 г.)

Уебсайт Австрийско общество за хемофилия: http://bluter.at/joomla/new_site/ (последен достъп на 28 август 2018 г.)

Уебсайт „Живот с хемофилия“: Как се наследява хемофилията? https://www.leben-mit-haemophilie.at/content/wie-wird-die-h%C3%A4mophilie-vererbt (последен достъп на 28 август 2018 г.)

Уебсайт Хемофилия: Да живееш с хемофилия - като родители и деца; https://www.haemophilie.org/leben-mit-haemophilie/als-eltern-und-kinder/ (последен достъп на 12 септември 2018 г.)

Още статии по темата

Хемофилия - Колко важно е спазването на терапията

Благодарение на съвременните възможности за лечение вече е възможен почти нормален живот за пациенти с хемофилия - при условие че предписаните ...

Детето ми има хемофилия

Когато родителите се сблъскат с диагноза хемофилия, те обикновено са тревожни и първоначално загубени. Много хора са чували за редките и ...

  • COVID-19/Corona: факти, номера на дела и всичко останало
  • Отворени позиции в netdoktor
  • Медийни данни и ценова листа
  • "Hautsache" - Новото специално списание
  • "Зеленчук" - новото специално списание
  • Общи условия (GTC)
  • Това беше панаирът на здравето от netdoktor.at: „Бъдещето на медицината“ привлече повече от 3000 посетители
  • netdoktor.at 1-ви Ден на здравето в Долна Австрия "Ракът и аз"
  • Нашето ново списание е тук! "Първата година на бебето"
  • Тематично списание: алергии и непоносимост
  • netdoktor.at здравен ден "Моят пикочен мехур и аз"
  • здравен ден на netdoktor.at „Моят мозък и аз“ - пълен успех!
  • Специално списание: Лекувайте естествено
  • Насоки за рекламиране
  • отпечатък
  • Контакт
  • С "проверка на времето за изчакване" до рентгенолога по-бързо
  • healthtrends.com
  • поверителност
  • Общи условия за ползване (GTC)
  • Здравна награда от град Виена за netdoktor
  • Приложението за директори на лекар netdoktor е тук!
  • Нов медицински директор в netdoktor
  • Разкриване на финансирането
  • Уиджет услуга netdoktor
  • Натиснете
  • Групи за подкрепа
  • Домове за стари хора
  • Линейки
  • Консултативни центрове
  • Настройки на бисквитките

Ние следваме стандарта HONcode за надеждна здравна информация Отидете на сертификат

Съдържанието на netdoktor е предназначено само за информационни цели. Информацията на този уебсайт по никакъв начин не трябва да се разглежда като заместител на професионални съвети или лечение от обучени лекари. Съдържанието на netdoktor.at не може да се използва за самостоятелно поставяне на диагнози, стартиране или спиране на лечението.

Документите, съдържащи се в този уебсайт, са представени само с информационна цел. Материалът по никакъв начин не е предназначен да замести професионална медицинска помощ или внимание от квалифициран специалист. Материалите в този уебсайт не могат и не трябва да се използват като основа за диагностика или избор на лечение.