WPW синдром - Altmeyers Encyclopedia - Катедра по вътрешни болести

Автор: Д-р мед. С. Лия Шрьодер-Бергман

катедра

Последна актуализация на: 30.04.2020

Синоним (и)

Първи описател

Синдромът на WPW е описан за първи път през 1930 г. от Wolff, Parkinson and White и е кръстен на тях (Greten 2010).

определение

Синдромът на WPW е наличието на един или повече спомагателни проводими пътища между атриума и вентрикула, което може да доведе до предварително възбуждане по време на синусовия ритъм и до пароксизмална суправентрикуларна тахикардия (Kasper 2015).

Интересно също

Хетерогенна група фиброепителни злокачествени тумори на кожата, локално инфилтриращи и деструктивни.

Класификация

Синдромът на WPW принадлежи към групата на пароксизмалните суправентрикуларни тахикардии (PSVT) и принадлежи към подгрупата на атриовентрикуларна тахикардия (AVRT). В синдрома на WPW, въз основа на местоположението на снопа аксесоари, се прави разлика между:

  • Тип А (наричан още стернално-положителен) Тук има: ляво-страничен AV-пакет на аксесоара, наричан още предвъзбуждане на лявата камера (Cote 2013)
  • Тип B (наричан още стернален отрицателен) с дясно-страничен аксесоар AV пакет, наричан още дяснокамерно предварително възбуждане (Cote 2013, Stierle 2017)

Поява/епидемиология

Синдромът на WPW е най-често срещаният от синдромите преди възбуждане и се среща при приблизително 01% - 3% от населението (Biro 2005). Първата проява се открива в 50% преди 20-годишна възраст, но болестта може да стане симптоматична на всяка възраст (Pinger 2019).

Свързващи сърдечни малформации:

При синдрома на WPW, по-специално около 7% до 20% от пациентите имат допълнителни сърдечни дефекти

  • Пролапс на митралната клапа
  • хипертрофична обструктивна кардиомиопатия
  • Дефект на предсърдната преграда
  • Дефект на вентрикуларната преграда
  • М. Ебщайн (Pinger 2019)
  • Болест на Данон
  • Болест на Фабри (Kasper 2015)

Етиопатогенеза

Дефектът е вроден. Има наследствено автозомно доминиращо наследство (Biro 2005). Причината е непълно образуване на анулус фиброз (който обикновено разделя атриума и вентрикула) (Kasper 2015).

Патофизиология

Аксесоарните пътища между атриума и вентрикула могат да задействат възбуждането паралелно на AV възела, но също така могат да предават възбуждането по-бързо от това на AV възела. Последното води до появата на делта вълна в EKG (Biro 2005/Herold 2020). Фасцикуловентрикуларните влакна между снопа на His и вентрикуларната преграда могат да доведат до предварително възбуждане, но не и до аритмии.

Скритите аксесоарни линии водят само до ретроградна проводимост от вентрикула до предсърдието, при което не възниква предварително възбуждане по време на синусовия ритъм. Възможни са обаче суправентрикуларни тахикардии (Kasper 2015).

Клинична картина

Има 3 различни групи пациенти по отношение на симптомите:

Група 1: Пациентите са безсимптомни. Няма пароксизмални тахикардии.

Група 2: Тези пациенти имат периодични тахикардии.

  • Ортодром AVRT (най-често срещаната форма): Тук има антеградно кръгово възбуждане над AV възела и ретроградно възбуждане над аксесоарните пътища. Симптомите започват и завършват внезапно.
  • Антидромна форма (по-рядко): Тук възбуждането протича антеградно по пътя на аксесоара и ретроградно през AV възела.

Група 3: Пациентите от тази група показват потенциално животозастрашаващи тахиаритмии. Аксесоарните пътеки имат кратък огнеупорен период. Могат да възникнат предсърдно мъждене, камерни тахикардии, камерно мъждене и дори внезапна сърдечна смърт (Herold 2020).

Диагноза

ЕКГ в покой: Възможно е да има нормална повърхностна ЕКГ в случай на допълнителни пътища, които причиняват само ретроградно възбуждане. В такива случаи се говори за така наречения „скрит синдром на WPW“ (Herold 2020).

В противен случай могат да съществуват следните промени:

Първо, трябва да се опита дразнене на блуждаещия нерв:

  • Тест за преса на Valsalva (след дълбоко вдишване пресата трябва да бъде възможно най-дълга)
  • Пийте голяма, студена и кисела напитка на бърза последователност
  • Потопете лицето в студена вода
  • Ледена вратовръзка (Herold 2020)

Вътрешна терапия

Ако симптомите не се подобрят в резултат на дразненето на вагуса, се налага медикаментозно лечение. Това трябва да се направи със:

  • Аджмалин: Препоръка за дозиране: z. Б. Гилуритмал 50 mg бавно i.p. v. под контрол на ЕКГ

При синдром преди възбуждане с предсърдно мъждене винаги са противопоказани: верапамил, дигиталис и аденозин. Тези лекарства могат да доведат до съкращаване на рефрактерния период в спомагателните пътища и по този начин да предизвикат камерно мъждене (Herold 2020).

Оперативна терапия

Ако има индикации за предстоящ кардиогенен шок, е показана кардиоверсия. В случай на повтаряща се AVRT, HFS/Cyto катетърна аблация се препоръчва като част от селективна процедура. Успеваемостта е над 95%.

литература

  1. Biro P et al. (2005) Анестезия при редки болести. 229
  2. Cote R A (2013) SNOMED Систематизирана номенклатура на медицината: Том I Числов индекс. Springer Verlag 480
  3. Gertsch M et al. (2007) EKG: С един поглед и в детайли. Springer Verlag 423 - 425
  4. Greten H et al. (2010) Вътрешни болести Thieme Verlag 90
  5. Herold G et al. (2020) Вътрешни болести. Herold Verlag 283 - 284
  6. Kasper D L et al. (2015) Принципите на Харисън на вътрешната медицина. Образование на Mc Graw Hill 1481-1482
  7. Kasper D L et al. (2015) Вътрешна медицина на Харисън. Georg Thieme Verlag 1808
  8. Pinger S (2019) Курс за преразглеждане на кардиологията: За клиники, практики, специализирани прегледи. Германски медицински издател.
  9. Roig O и сътр. (2014) Perspektiven der Kardiologie: Регистратор на събития: Търсене на аритмия между неврологията и кардиологията. Dtsch Arztebl 111 (39) 31
  10. Stierle U и сътр. (2014) Клинично ръководство кардиология. Elsevier Urban и Fischer 420 - 423

Препоръчани статии

0,2-0,7 cm къса коса с подобен на трихорексис раздробен свободен край, който се простира към фоликула.

Човешките патогенни аренавируси са причина за хеморагичните трески в различните страни.