Възпалителни миопатии - CRMR на автоимунни заболявания в Страсбург (RESO)
The миозит, все още се обажда възпалителни миопатии, са голямо хетерогенно семейство автоимунни заболявания, чийто исторически общ знаменател е засягане на скелетно набраздените мускули. С напредването на познанията тази група е разделена на 4 основни семейства миозити, основните увреждания на които са кожни, ставни и белодробни. Миозитите са хронични болести принадлежащи към семейството на свързаност и чиито цялостни грижи са радикално подобрени през последните няколко години с напредъка на знанията, но чийто естествен ход и прогноза остават много променливи в зависимост от вида на миозита.
ВЪЗПАЛИТЕЛНИ МИОПАТИИ (МИОЗИТИ)
Епидемиология
ВЪЗПАЛИТЕЛНИ МИОПАТИИ (МИОЗИТИ)
ВИДОВЕ ВЪЗПАЛИТЕЛНИ МИОПАТИИ
Какви са различните видове миозит ?
Понастоящем миозитът е разделен на 4 подгрупи:
- The дерматомиозит, които се характеризират с типичен обрив (описание по-долу).
- The автоимунен некротизиращ миозит, които се характеризират с мускулни увреждания (описание по-долу) на преден план, докато допълнителните мускулни признаци са редки.
- The припокриващи се синдроми, които се характеризират с извънмускулни признаци и кожни признаци, различни от признаците на дерматомиозит.
Разграничаваме:
o The антисинтетазен синдром дефинирано от асоциирането на поне един от следните признаци (най-често присъстват поне два признака): полиартрит, синдром на Рейно, пневмопатия, миозит, механика на ръцете (описание по-долу), треска И антитела към амино-ацил-тРНК синтетази ( описание по-долу).
o The склеромиозит, асоцииращи признаци на миозит и признаци на склеродермия (описание на този конективит в специален раздел).
o Лупомиозит, съчетаващ признаци на миозит и лупус.
- Включителен миозит се характеризират с начало най-често след 45 години, мускулна слабост на флексорите на пръстите и квадрицепсите, както и липса на отговор на конвенционалните имуномодулиращи лечения.
По този начин всяка от тези 4 групи се характеризира със специфичен клиничен синдром, наличие на специфични антитела (описание по-долу) и специфичен терапевтичен отговор (описание по-долу), свидетелстващ за патофизиология, специфична за всяка от подгрупите
ВЪЗПАЛИТЕЛНИ МИОПАТИИ (МИОЗИТИ)
КЛИНИЧНИ ПРОЯВЛЕНИЯ
Какви са симптомите на миозит ?
Миозитите са системни заболявания симптомите на които се комбинират в различна степен дерматологични, ставни, мускулни, белодробни и съдови прояви.
Наличието на всички симптоми не е необходимо, за да се предположи диагнозата, което се основава на редица клинични, но и параклинични аргументи.
Всеки от неговите симптоми може да инициира миозит изолирано.
Така че, дори ако говорим за миозит, трябва да се има предвид, че засягането на мускулите може да отсъства изцяло (амиопатични форми) или да бъде във втория план (хипомиопатична форма) болест.
Лезии на "ръцете на механика" са хиперкератотично удебеляване, понякога напукано на страничния аспект на пръстите. Този признак се открива особено по време на антисинтетазен синдром
Наличието на склероза на кожата и/или аспект на свити пръсти се появява особено по време на склеромиозит.
A кожна калциноза е късно усложнение на миозит
Събития мускулест
Те се състоят от a двустранна, симетрична слабост на мускулите предимно в корена на горните и долните крайници. Значението на тази слабост варира значително, вариращо от умерено ограничение по време на тежки усилия до невъзможност за движение на ръцете и/или бедрата.
Преобладаваща слабост на удължаване на краката (четириглав мускул) и огъване на пръсти е характерно за спорадично включване миозит.
Мускулната болка може да присъства, но не е постоянна (и не е специфична за миозит).
Понякога може да има a атрофия на мускулните маси (амиотрофия).
Може да причини увреждане на мускулите, отговорни за преглъщането дисфагия, фалшиви пътища, които трябва да доведат до по-интензивни грижи.
Увреждането на сърдечния мускул е рядко, но сериозно.
Биологично най-често има a повишена кръвна креатин киназа (CK или CPK).
Слабостта е най-често проксимална и симетрична, с изключение на случаите на миозит със спорадични включвания.
Електро-невро-миограмата е полезен за изключване на слабост, свързана с увреждане на нерва (увреждане на моторния неврон) или увреждане на кръстовището между двигателния нерв и мускула (нервно-мускулна връзка).
Този преглед, но често показва признаци на мускулна болка (миогенен синдром).
Ядрено-магнитен резонанс на мускулите също може да покаже мускулни аномалии (оток, мастна дегенерация атрофия). Тези признаци обаче не са специфични за миозита.
Ставни прояви
Най-често това е възпалителна артралгия на малките стави.
Понякога има артрит, който прилича на ревматоиден артрит. Истинският полиартрит (с анти-CCP антитела) може да бъде свързан с миозит. Участието е класически без увреждане на костите и ставите при рентгенови снимки. Въпреки това могат да се срещнат радиологични признаци.
Белодробни прояви
Белодробните прояви се откриват особено по време на синдрома на антисинтетази, склеромиозит и дерматомиозит с антитела срещу MDA5.
Това е диспнея с различна тежест (вариращи от диспнея за продължителни усилия до синдром на остър респираторен дистрес). Появата на бързо прогресираща диспнея е признак на сериозност.
The скенер за гръден кош позволява диагностика. Това са най-често лезии на неспецифично интерстициално белодробно заболяване, но лезии на интерстициална белодробна болест могат да се наблюдават чести, организирани пневмонити, бронхиолити или дифузно алвеоларно засягане.
The тестове за дихателна функция са полезни за количествено определяне на състоянието и проследяване на развитието му.
Съдови прояви
The капиляроскопия е полезно да се подчертае това увреждане.
The Феноменът на Рейно е често срещано при миозит.