Вземете алгоритъма Nicorici
Документи
ДИАГНОСТИЧЕН АЛГОРИТЪМ НА ГАМАПАТИЯ
Моноклоналните гамапатии са пролиферации на единичен клон от клетки, произвеждащи моноклонални имуноглобулини
Моноклоналният имуноглобулин се характеризира с един вид тежка верига и един тип лека верига.Често е непълен (само тежка/лека верига)
Наличието на моноклонален Ig е често срещано при възрастните хора, без винаги да е израз на злокачествена В лимфоидна хемопатия
Моноклонална гамопатия с неопределено значение (MGUS)
Плазмено-клетъчен миелом Асимптоматичен тлеещ миелом Симптоматичен множествен миелом Несекреторен миелом Плазмоклеток левкемия
Плазмацитом Самотен плазмоцитом на костта Екстракостен (екстрамедуларен) плазмоцитом
Болести от отлагане на имуноглобулин Първична амилоидоза Системно заболяване отлагане на леки и тежки вериги
Остеосклеротичен миелом (синдром на POEMS)
1. Хипогамаглобулинемия o Проявява се от капсулирани инфекции на организма (Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus sp., Haemophilus
грип) или детство (свързан с Bruton X) или млади възрастни (често променлив имунодефицит)
2. Поликлонална гамопатия или възпалителна (хронични инфекции) или автоимунна или свързана с новообразувания или чернодробна болест (цироза, хроничен хепатит)
3. Моноклонални гамопатии IgM тип IgM MGUS (може да бъде и биклонална) Тлееща Waldenstrm макроглобулинемия Waldenstrm макроглобулинемия Други (включително лимфом и IgM MM)
Не-IgM тип Ig, IgA, и др. Не-IgM MGUS (може да бъде и биклонална) SMM MM Плазмоклетка левкемия
Разни състояния, свързани с моноклонална гамопатия o Остеосклеротична ММ o периферна невропатия o Синдром на ПОЕМИ o Криоглобулинемия o Периферна невропатия, свързана с MGUS o Синдром на Fanconi o Болест на Castleman o Склеромикседем o Некробиотичен ксантогранулом o Синдром на системна капилярна теч o Ангиоиммунно бла
Безсимптомно-случайно (повечето MGUS/SMM)
Астения, необяснима умора, изразена загуба на тегло, болки в гърба, фрактури при остеопороза/костна литиаза, повтарящи се инфекции, симптоми на уремия, неврологично увреждане, главоболие, зрителни нарушения, объркващи епизоди, кървене и др.
ЛАБОРАТОРНА необяснима анемия хипер калциемия бъбречна недостатъчност (остра/хронична) раци
Електрофореза на серумен протеин (M-скок) Ускорено ESR ниво на Ig (растеж, дефицит) Червени кръвни клетки във физиката
Настоящият метод за разделяне на серумни протеини, използван в лабораториите по медицинска биохимия, е електрофорезата. Използват се твърди опори и алкално рН, при което всички протеинови компоненти се зареждат отрицателно и мигрират към положителния полюс. На електрофореграмата след оцветяването протеините се появяват под формата на ленти, чиято оптична плътност се измерва, като всяка лента има максимална абсорбция. Чрез електрофореза при гореспоменатите условия се получават пет фракции: серумен албумин, a1, a2, b, g глобулини
3. Някои системи за електрофореза могат да диференцират зона b в две отделни ивици b1 и b2, като по този начин се получават общо 6 протеинови фракции.
Албуминът, a1 и b се появява под формата на хомогенни, добре дефинирани ивици. a2 и g се появяват като дифузни ленти, а фракцията g представя в централната си част по-интензивно оцветена област2.
Албумин Намаленият серумен албумин (хипоалбуминемия) се среща при различни патологични състояния и има различни значения
(недохранване, малабсорбция, нефротичен синдром, неоплазми). Увеличаването на албумина се случва след дехидратация. В специални случаи се открива допълнителна лента в зоната на миграция на албумин поради някои генетични вариации без клинично значение (алоалбуминемия и бизалбуминемия).
Зона а1 отразява основно серумната концентрация на алфа1-антитрипсин, така че намаляването на тази фракция се открива в дефицита на алфа1-антитрипсин, свързан с някои белодробни заболявания (емфизем с ранно начало) и черния дроб (неонатален хепатит). Повишаването се регистрира при всички възпалителни реакции (реагент с остра фаза). В редки случаи получаването на допълнителна широка лента в тази област може да предполага наличието на алфа-фетопротеин.
Зона а2 се състои от 2 протеинови компонента: алфа2 макроглобулин и хаптоглобин. Повишен a2 се среща при остри инфекции, остър ревматоиден артрит, артериит, нефротичен синдром, диабет,
неоплазия; намаляването на тази фракция може да се установи при тежък остър панкреатит, хепатоцелуларни лезии, дисеминирани синдроми на вътресъдова коагулация, хемолитични анемии, мегалобластни анемии.
Зона b се състои от 2 отделни ленти: b1, съответстваща на трансферин и b2, която включва фракциите на комплемента С3 и С4. Третият компонент на тази зона е бета-липопротеин, чиято лента може да се припокрива с тази на трансферин или С3 или може да се намира в бета-гама зоната.
Серумните нива на b глобулин увеличават желязодефицитната анемия и билиарната цироза и намаляват автоимунните заболявания (СЛЕ), нефрозата, чернодробните заболявания, новообразуванията, острите и хронични инфекции. В някои случаи на множествен миелом от тип IgA, в тази област може да се установи наличието на моноклонален компонент.
Зона g Гама-глобулините са най-важните глобулини. Тази категория включва имуноглобулини (IgG, IgA, IgM, IgD и IgE). Претърпените от тях аномалии се превеждат или от различни дефицити, или от поликлонална или моноклонална хипергамаглобулинемия.
Процентът на g глобулини намалява при агамаглобулинемия, хипогамаглобулинемия и нефротични синдроми. Хипогамаглобулинемията може да бъде вродена или придобита и може лесно да бъде открита чрез електрофореза на серумен протеин, когато концентрациите на основните 3 класа имуноглобулини са ниски (IgG, IgA и IgM). Наличието на хипогамаглобулинемия при възрастни изисква допълнителни изследвания, за да се открие възможно лимфопролиферативно заболяване (миелом с леки вериги, хронична лимфоцитна левкемия, лимфоми).
Поликлоналните увеличения на гамаглобулини показват хроничен имунен процес, свързан с чернодробно заболяване (хроничен активен хепатит, цироза), колагенова болест (SLE, ревматоиден артрит), новообразувания (напр. Болест на Ходжкин), хронична миело-моноцитна левкемия. В тези случаи хипергамаглобулинемията се дължи на активирането на голям брой клонове на плазматични клетки, които освобождават имуноглобулини. Трябва да се спомене характерният външен вид на бета-гама мостова алкохолна цироза, визуализиран върху гела като интензивно оцветена зона между бета и гама зоните.
Понякога в гама зоната можете да видите някои малки, тесни ленти, наречени олигоклонални, открити при пациенти с хепатит, заболявания на имунния комплекс, синдром на придобита имунна недостатъчност, ангиоимунобластичен лимфом.
Моноклоналните гамапатии включват голям брой клинични и биологични състояния, обикновено свързани със злокачествени заболявания (множествена миелома, болест на Waldenstrm, амилоидоза, лимфоми), но също така и с някои доброкачествени състояния или дори отсъствие на патологична промяна (моноклонални гамапатии с неопределено значение). В тези случаи се открива моноклонален компонент (М лента) при протеинова електрофореза, резултат от пролиферацията на единичен плазмоклетъчен клон. На гела моноклоналните компоненти се появяват под формата на тесни, ясно дефинирани ленти и след денситометричното сканиране се получават характерни пикове, които могат да бъдат намерени навсякъде между алфа и гама зони, поради променлива електрофоретична подвижност, но най-често в гама зоната.
Моноклоналният циркулиращ протеин може да бъде Ig непокътнат, само лека верига или по-рядко само тежка верига.
В SPEP има интензивна, тясна, добре дефинирана лента, най-често в района и по-рядко между глобулини и по-рядко в региона и 2
По принцип IgA, IgG и IgM не се намират във фракция 2. Тези протеини съставляват фракции 1, 2 и
Въпреки това, IgG в MM рядко може да мигрира от фракция към 2
М протеин в лента 2 се съобщава в няколко случая от MMIgA
Много рядко, 1%, гамапатията е биклонална или триклонална (2 протеина с различна подвижност, съдържащи 2 различни моноклонални тежки вериги с техните леки вериги/2 тежки вериги от същия клас и 2 леки вериги от същия тип)
Физиологични вариации: по време на бременност албуминът намалява и алфа2, бета- и гамаглобулините (IgG) се увеличават; По-ниски стойности на гамаглобулини могат да бъдат намерени при възрастни хора.
Албумин (намалява): валпроева киселина, алопуринол, аспарагиназа, азатиоприн, хлорпропамид, цисплатин, орални контрацептиви, дапсон, декстран, естроген, фенитоин, ибупрофен, изониазид, нитрофурантоин, преднизон (високи дози), сарграмостим.
Алфа1-глобулини (увеличава се): тестостерон.
Алфа2-глобулини: естрогени, орални контрацептиви, фенитоин (увеличава се), аспарагиназа (намалява).
Бета-глобулини: естрогени, орални контрацептиви (увеличава се); аспарагиназа (намалява).
Гама-глобулини: цитостатично или имуносупресивно лечение (намалява)
-леко увеличаване на ширината на албуминовата лента може да се дължи на свързването на някои лекарства (пеницилин) или билирубин (пациенти с жълтеница);