Възелчест полиартериит
Полиартериит нодоза (PAN) е мултисистемен некротичен васкулит на средната и малка мускулна артерия, при който е характерно засягането на бъбречните и висцералните съдове.
Възелчестият полиартериит засяга предимно хора на възраст между 40 и 50 години и по-рядко може да се появи при деца.
Характерни симптоми Те включват:
- треска,
- умора
- слабост
- отслабване
- силна болка в ставите и мускулите.
- стави
- кожата
- храносмилателен тракт
- бъбреците
- сърце.
Причините са неизвестни, но малък процент от пациентите са заразени с вируса на хепатит В, а други инфекции могат да предизвикат заболяването.
Без лечение полиартериит нодоза причинява разрушаване на жизненоважни тъкани, което води до инфаркт на миокарда или бъбречна недостатъчност, като по този начин е фатален.Лечение се основава на кортикостероиди и имуносупресори за намаляване на възпалението на кръвоносните съдове и при тежки случаи може да се наложи операция.
Патогенеза
Съдово увреждане при възли полиартериит е некротизиращо възпаление на малките и средните мускулни артерии. Лезиите са сегментни и са склонни да включват клонове и раздвоения на артериите. Те могат да се развият по периферията и могат да включват съседни вени. Вибриноидната некроза на съдовете води до стесняване на лумена или дори разкъсване на съда, тромбоза, инфаркти на напояваните тъкани и кръвоизлив. Заздравяването на лезията води до отлагане на колаген, което ще задръсти съда още повече. По артерията ще се образуват аневризми (дилатации на стените) с диаметър до 1 cm.
причини
Точните причини за възли полиартериит са неизвестни. Класифицира се като автоимунно заболяване, при което имунната система атакува стените на кръвоносните съдове.
Многобройни инфекции и лекарства бяха асоциирани с възли полиартериит:
- хепатит С и В вирус
- излишък на амфетамини
- лекарства за пеницилин, тиазиди и тиреоидна дисфункция
- ваксини и тютюнопушене.
симптоми
Човешкото тяло съдържа стотици хиляди артерии, които могат да бъдат засегнати от полиартериит нодоза, така че признаците и симптомите на заболяването могат да варират при всеки пациент, в зависимост от зоната, която е най-засегната. Като цяло повечето пациенти имат симптоми на грип, който продължава седмици, включително:
- треска
- умора
- слабост
- главоболие
- отслабване
- болка в корема.
Инсталиране на бъбречна недостатъчност причинява високо кръвно налягане и следните симптоми:
- количествено намалено уриниране, анурия
- хематурия
- оток на прасците
- участъци от кожата на долните крайници, които са загубили чувствителност
- виене на свят или повръщане
- припадък
- кома.
- объркване
- виене на свят, загуба на координация на движенията, загуба на равновесие
- мускулна слабост и болка, мускулна парализа
- конвулсии, инсулт.
Възелчестият полиартериит може да засегне кожата, пациентът, представящ:
- възли
- язви
- еритема и пурпура поради разкъсване на съдове в кожата.
- болка в гърдите
- хипервентилация
- застойна сърдечна недостатъчност
- инфаркт на миокарда.
Диагностична
Лечение и прогноза
За пациенти, които нямат хепатит В или левкемия, лечението се основава на терапия с:
- кортикостероиди: преднизон, метилпреднизон
- имуносупресивни: азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид.
прогноза
Прогнозата за нелекуван нодуларен полиартериит е неблагоприятна. Клиничната еволюция се характеризира с прогресивно влошаване, смърт обикновено настъпва от бъбречна недостатъчност, стомашни усложнения - чревни инфаркти и перфорации и сърдечно-съдови усложнения.
Нелекуваната хипертония води до тежки увреждания на мозъка, сърцето и бъбреците. Петгодишната преживяемост без лечение е 13%, докато терапията с глюкостероиди увеличава процента до 40%.