Въведение DocMedicus Health Lexicon

При полицитемия (Тезаурус синоним: емоционална полиглобулия; придобита полиглобулия; придобита полицитемия; еритроцитоза; синдром на Форсел; високопланинска полиглобулия; голяма надморска височина полиглобулия; хипертонична полиглобарогенна; хипоксемична полиглобулия; полиглобемия полиглобула; Полиглобулия; дълъг престой на голяма надморска височина; полиглобулия поради еритропоетин; полиглобулия поради хемоконцентрация; полицитемия поради престой на голяма надморска височина; полицитемия поради стрес; псевдополиглобулия; Полиглобулия; болест на Vaquez-Osler; синдром на Vaquez-Osler; ICD-10 D45: полицитемия вера; D75.1: вторична полиглобулия) това е еритроцитоза (Увеличаване на еритроцитите, червените кръвни клетки в кръвта).

Полицитемията може да бъде вродена или придобита.

Може да се направи разлика между няколко форми:

• Първична полицитемия - Полицитемия вера(PV), доброкачествена фамилна полицитемия; Нарушение на еритропоетичната стволова клетка; автономна пролиферация на трите клетъчни линии
  
• Вторична полицитемия (Polyglobulie) - изолира повишен брой еритроцити с нормален обем на плазмата, напр. Б.:
  
  • реактивно стимулиране на еритропоезата (кръвообразуване) при хипоксия (недостатъчно снабдяване с тъкан с кислород; напр. сърдечни дефекти с дясно-ляв шънт, хронични белодробни заболявания, престой на голяма надморска височина)
  • бъбречни (свързани с бъбреците) полиглобули
  • хипертонична (високо кръвно налягане) полиглобулия
• Относителна полицитемия (Pseudopolyglobulia) - чрез намаляване на плазмения обем с изолирана граница или умерено увеличаване на броя на еритроцитите (стресова еритроцитоза)

Polycythemia vera (PV) е един от миелопролиферативни неоплазми (MPN) (по-рано: хронични миелопролиферативни заболявания (CMPE)). Това са заболявания, при които и трите реда кръвни клетки (особено еритроцитите, но също така и тромбоцитите (кръвни тромбоцити) и левкоцитите/белите кръвни клетки) се увеличават в кръвта.

PV е най-честата от миелопролиферативните новообразувания. Следните други заболявания са сред миелопролиферативни неоплазми:

• Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)
  
• Есенциална тромбоцитемия (ET) - хронично миелопролиферативно заболяване (CMPE, CMPN), което се характеризира с хронично увеличение на тромбоцитите (кръвни тромбоцити)
• Остеомиелофиброза (OMF; синоним: остеомиелосклероза, ПМС) - миелопролиферативен синдром; е прогресиращо заболяване на костния мозък.

Ще го направи два клинични етапа на Диференцирана полицитемия вера:

1. а хронична фаза:
   
   • повишено производство на еритроцити и еритроцитоза (увеличаване на броя на еритроцитите), което може да продължи до 20 години и
2. а прогресивна късна фазад (наричана по-рано „преработена фаза“):
   
   • вторична костномозъчна фиброза с екстрамедуларна хемопоеза (образуване на кръв извън костния мозък) и нарастваща спленомегалия (уголемяване на далака; до 25% от пациентите) и/или поради прехода към:
     
     • миелодисплазия (група заболявания на костния мозък, при които образуването на кръв не идва от здрави, а от генетично модифицирани клетки на произход (стволови клетки)) или остра миелоидна левкемия (приблизително 10% от пациентите)

Съотношение между половете: Мъжете за жените е 2: 1 (по отношение на полицитемия вера).

Честотен пик: Максималната поява на полицитемия вера е около 60-годишна възраст.
Средната възраст на пациентите при поставяне на диагнозата е 60 до 65 години.

The Случайност (Честота на нови заболявания) на полицитемия вера е около 0,7-2,6 болести на 100 000 жители годишно.

Курс и прогноза: Ако болестта не бъде разпозната, времето за оцеляване е само няколко години. Засега няма лечение за полицитемия. Адекватната терапия обаче може да забави прогресирането на заболяването. Тогава продължителността на живота не е значително ограничена.

---