Вторична полицитемия
полицитемия шоу увеличаване на броя на червените, белите клетки и тромбоцитите. Най-често терминът се използва едновременно с еритроцитемия или чистият растеж на червените кръвни клетки, такъв какъвто е вторична полицитемия.
полицитемия е термин, запазен за миелопролиферативно разстройство, наречен истинска полицитемия. еритроцитоза или еритроцитемия са по-специфични термини, използвани за предполагане на повишен брой еритроцити.
Вторична полицитемия причинено е от естествено или изкуствено увеличаване на производството на еритропоетин, което води до повишено производство на еритроцити. При вторична полицитемия може да има 6 до 8 милиона и от време на време 9 милиона еритроцити на кубичен милиметър кръв. Състоянието се разрешава, когато причината се лекува. Нарича се вторичната полицитемия, при която производството на еритропоетин се увеличава според нуждите на организма физиологична полицитемия.
Условия, които могат да определят a физиологична полицитемия включват тези, свързани с надморска височина, хипоксични заболявания, извършване на флеботомии, генетични причини. Състоянията, при които вторичната полицитемия не е резултат от физиологична адаптация и възниква независимо от изискванията на тялото, включват неоплазми, терапия с тестостерон и употреба на анаболни стероиди.
Относителна полицитемия има очевидно повишаване на нивото на еритроцитите в кръвта; причината обаче е намаляване на кръвната плазма. Относителната полицитемия често се причинява от загуба на телесни течности, като изгаряния, дехидратация и стрес. Рядко относителната полицитемия може да бъде причинена от очевидна полицитемия, известна като Синдром на Гейнбок. Привидната полицитемия засяга главно затлъстели мъже на средна възраст и е свързана с тютюнопушене, висока консумация на алкохол и хипертония.
Причини и рискови фактори
Повишените стойности на хемоглобина и хематокрита отразяват съотношението на масата на еритроцитите към плазмения обем. Всяка промяна в хемоглобина или хематокрита може да повлияе на резултатите от теста. Относителна полицитемия или еритроцитемия възникват чрез намаляване на плазмения обем. A полицитемия вярно или еритроцитемия това е резултат от масивния растеж на червените кръвни клетки. По този начин хемоглобинът и хематокритът не могат да се разграничат правилно. За да се разграничат тези условия, е необходимо директно измерване на масата на червените кръвни клетки.
В първична полицитемия, разстройството възниква чрез мутация с експресия в хематопоетични стволови клетки, която контролира възможното натрупване на еритроцити. Вторичните полицитемични нарушения могат да бъдат придобити или вродени, но те се контролират от циркулиращи фактори, които са независими от функцията на хематопоетичните стволови клетки.
Вторична полицитемия се определя като абсолютно увеличение на масата на еритроцитите, причинено от прекомерно стимулиране на производството на червени кръвни клетки. Вместо това, полицитемия вера се характеризира с костен мозък с повишена пролиферативна активност. Около две трети от пациентите с полицитемия вера имат висок брой на белите кръвни клетки (гранулоцити, а не лимфоцити) и тромбоцити. Няма други причини за полицитемия/еритроцитоза, свързани с висок брой гранулоцити и тромбоцити.
Стимулацията на костния мозък се случва при следните условия
Полицитемия, получена поради физиологичен отговор на генерализирана или локализирана тъканна хипоксия:
- намалена концентрация на кислород в околната среда, както при хора, живеещи на голяма надморска височина, причиняваща компенсаторна еритроцитоза като физиологичен отговор на тъканната хипоксия
- хронична обструктивна белодробна болест поради повишена вентилация с лош обмен на газ (висока скорост на вентилация/инфузия)
- алвеоларната хиповентилация може да е резултат от периодично дишане и кислородна десатурация (сънна апнея) или болезнено затлъстяване (синдром на Pickwick)
- Сърдечно-съдовите заболявания, свързани с дясно-ляво (артерио-венозни малформации), могат да накарат венозната кръв да се смеси в артериалната система и да освободи ниски нива на кислород в тъканите
- аномалии на хемоглобина, свързани с висок афинитет към кислород и вродени дефекти, могат да доведат до метхемоглобинемия; тези състояния обикновено са фамилни
- излагането на въглероден окис чрез пушене или работа в подземни проходи определя спечеленото състояние; карбоксихемоглобинът има висок афинитет към кислорода.
Нарушената бъбречна перфузия, която може да доведе до стимулиране на производството на еритропоетин, обикновено се дължи на локална хипоксия при липса на системна хипоксия. Условията включват следното:
- атеросклеротично стесняване на бъбречните артерии или отхвърляне на трансплантиран бъбречен трансплантат може да доведе до нарушена бъбречна перфузия
- Аневризмите, засягащи аортата и бъбречните съдове, могат да доведат до бъбречен инфаркт и хипоксия
- фокалният гломерулонефрит е свързан със вторична полицитемия, въпреки че механизмът на стимулиране на секрецията на еритропоетин при това състояние остава неизвестен.
- полицитемия, която се появява след трансплантация на бъбрек, не е необичайна; включените механизми не са ясно демонстрирани.
Неадекватно стимулиране на производството на еритропоетин:
- доброкачествените бъбречни лезии като хидронефроза и бъбречни кисти могат да стимулират производството на еритропоетин, вероятно чрез въздействие върху притока на кръв с компресивен или вазоконстриктор.
- злокачествени или доброкачествени тумори, секретиращи еритропоетин, са наблюдавани при пациенти с бъбречно-клетъчен карцином, малки мозъчни хемангиобластоми, надбъбречни карциноми, надбъбречни аденоми, хепатоми и маточни лейомиоми
- допингът на кръв е незаконна практика, състезателните спортисти практикуват този метод, за да запазят предимството си пред опонентите чрез автоложни кръвопреливания или самостоятелно приложение на рекомбинантен еритропоетин; няколко смъртни случая се дължат на прекомерен допинг в кръвта
- Незаконното използване на анаболни стероиди за изграждане на мускули и увеличаване на силата може също да увеличи масата на еритроцитите чрез стимулиране на ендогенни серумни нива на еритропоетин.
Вродените причини за високите нива на еритропоетин включват следното:
- мутантите в гена на хемоглобина, свързани със стегнато свързване на кислорода и невъзможността да се освободи във венозната кръв, могат да причинят високи нива на еритропоетин; това са компенсатори за повишен хемоглобин за освобождаване на достатъчно количество кислород в тъканите
- мутация в гена на фон Хипел-Линдау причинява полицитемия чрез промяна на протеина със същото име, който играе важна роля за откриване на хипоксия
- Чувашката полицитемия се причинява от мутация на автозомно-рецесивен ген върху гена на фон Хипел-Линдау.
Прилагането на андрогенни естери при хипогонадни мъже може да доведе до полицитемия. Въпреки това, честотата на тестостерон-свързаната полицитемия е ниска при мъжете, получаващи лекарствени формулировки според фармакокинетиката и в прогресивни етапи, както е при лекарствата, формулирани подкожно имплантирани, в сравнение с мъжете, получаващи интрамускулни инжекции с естрогенни естери с кратко действие.
Знаци и симптоми
Повишената маса на еритроцитите води до висок индекс на вискозитет на кръвта и намалява перфузията на тъканите, предразполагайки пациента към тромбоза. Симптомите поради увеличената маса на еритроцитите обикновено се проявяват чрез изобилие или комплекса на червения човек. Ако полицитемията е вторична спрямо хипоксията, както при венозните артерии или при пациенти с увредени бели дробове и лоша оксигенация, пациентите може да са цианотични.
Симптомите могат да бъдат резултат от намалена циркулация в централната нервна система, при пациенти, които се оплакват от главоболие, летаргия и объркване или по-тежка клиника, която включва инсулт и изтръпване. Вродените сърдечни заболявания се проявяват при раждането или в ранна детска възраст. В някои случаи може да присъства фамилна анамнеза за вродени сърдечни заболявания. Пациенти с фамилни хемоглобинопатии с висок афинитет към кислород имат фамилна анамнеза за подобни проблеми при няколко членове на семейството, въпреки че значителен брой пациенти с вродена полицитемия нямат подобна фамилна анамнеза. Хроничният сърбеж при липса на обрив показва основно миелопролиферативно състояние, отколкото вторична полицитемия.
Физическо изследване
Изобилието се проявява с прекомерно зачервяване на кожата и лигавиците. Този знак се открива лесно на дланите и ходилата, където кожата е по-светла при лица с тъмен тен. Някои пациенти могат да имат акроцианоза, причинена от забавяне на притока на кръв през малки кръвоносни съдове. Наличието на спленомегалия подкрепя диагнозата на истинска полицитемия, а не на вторична полицитемия. Шумовете на сърцето и хипокрацията на пръстите може да предполагат вродени сърдечни заболявания.
Диагностична
Лабораторни изследвания
Образни изследвания
КТ на коремната кухина или интравенозна пиелограма за изследване на бъбреците и тяхната функция могат да бъдат показани при малка част от пациентите, които могат да имат тумор или бъбречни аномалии, които причиняват полицитемия.
Лечение
Развитието на вторична еритроцитоза в отговор на тъканна хипоксия е физиологично и вероятно полезно за много пациенти. Разширяването на масата на еритроцитите може частично или напълно да компенсира липсата на освобождаване на кислород. Обаче ограничаването на компенсаторната маса на еритроцитите компрометира циркулацията поради вискозитета, когато хематокритът достигне нива над 60-65%. Последното води до тежка тъканна хипоксия и секреция на еритропоетин, непрекъснато увеличаване на еритроцитите и нарушена циркулация.
За да се намали вискозитетът и да се поддържа циркулацията на оптимално ниво, се практикува флеботомия или отстранете излишните еритроцити. Някои пациенти с тежка вторична полицитемия имат намалено внимание, замаяност, главоболие и нарушен толеранс към упражненията. Те могат да бъдат изложени на висок риск от тромбоза, инсулт, миокарден инфаркт и дълбока венозна тромбоза. Пациентите може да се нуждаят от флеботомия.
Оптималното ниво на хематокрит е възможно най-близко до нормалното, без да се засяга компенсаторната полза от увеличеното освобождаване на кислород. Повтарящите се флеботомии причиняват дефицит на желязо, който може да причини други симптоми.
Адекватното лечение на етиологията на полицитемия, когато е възможно, е важно:
- допълва оксигенацията при пациенти с хронична обструктивна белодробна болест
- загуба на тегло се препоръчва при пациенти със затлъстяване и хиповентилация
- спирането на тютюнопушенето се препоръчва при пациенти с карбоксихемоглобин
- артериовенозните лезии ще бъдат коригирани хирургически.
Няма налични лекарства за лечение на аномалии в кръвта, причинени от вторична полицитемия. Ще се лекува нейната етиология.
усложнения
Тежка полицитемия, определено от хематокрит над 65-70% може да повиши вискозитета на кръвта, което може да повлияе на местния кръвен поток и да причини тромбоза. Hiperviscozitatea може да доведе и до генерализирано забавяне на кръвта с намалена тъканна оксигенация в множество органи с намалени умствени функции, умора, генерализирана слабост и лоша поносимост към физическо натоварване.