Вторична надбъбречна недостатъчност

Вторична надбъбречна недостатъчност е надбъбречна хипофункция поради липса АКТХ. Симптомите са същите като при Болест на Адисон, но с по-лека хиповолемия. Състоянието може да възникне при панхипопитуитаризъм, при производството на изолиран отсъстващ ACTH, при пациенти, получаващи кортикостероиди (по всякакъв начин, включително високи инхалационни, вътреставни или локални дози) или след спиране на терапията с кортикостероиди. Неадекватният ACTH може да бъде и резултат от неуспеха на хипоталамуса да стимулира производството на хипофиза, понякога наричан третична надбъбречна недостатъчност. (3)

Панхипопитуитаризмът може да бъде вторичен за туморите на хипофизата, различни други тумори, грануломи и по-рядко за инфекции или травми, които разрушават хипофизната тъкан. При младите хора панхипопитуитаризмът може да се появи вторично спрямо краниофарингиом. Пациенти с кортикостероидна терапия в продължение на 4 седмици може да имат неадекватна секреция на ACTH по време на метаболитен стрес. Този проблем може да продължи до 1 година след спиране на кортикостероидната терапия. (1)

Симптомите са подобни на болестта на Адисън. Клиничните или лабораторни характеристики, които правят разликата, включват липса на хиперпигментация и относително нормални нива на електролит. Пациентите с панхипопитуитаризъм имат намалена функция на половите жлези и щитовидната жлеза и хипогликемия. Кома може да възникне, когато настъпи вторична надбъбречна недостатъчност. Надбъбречна криза особено вероятно е пациентът да се лекува само за ендокринен проблем, особено с тироксин и без хидрокортизон. (4)

Терапията включва добавяне на глюкокортикоиди подобно на болестта на Адисън. Всеки случай се различава по вид и степен на хормонален дефицит. флудрокортизон не е необходимо, тъй като непокътнатите надбъбреци могат да произведат алдостерон. По време на остра фебрилна болест или след травма, пациентите, получаващи кортикостероиди за неендокринни патологии, може да се нуждаят от добавяне на доза, за да увеличат производството на ендогенно хидрокортизон. Други дефицити трябва да се лекуват в панхипопитуитаризъм. (3)

Патофизиологичен механизъм

Глюкокортикоиди се секретират от фасцикулираната зона на надбъбречната жлеза под контрол кортикотропин-освобождаващ хормон от хипоталамуса и хипофизата кортикотропин. секреция кортизол тя е дневна, с максимални концентрации, измерени рано сутринта и минимални в 12 през нощта. минералокортикоиди се произвеждат от гломерулната област, особено под контрол система ренин-ангиотензин. Следователно минералокортикоидната секреция се задържа при вторична надбъбречна недостатъчност.

Секретът на дихидроепиандростерон от мрежестата зона също е дневна и се увеличава остро от ACTH. Въпреки това, въпреки че секрецията на кортизол варира леко през целия живот, секрецията на дихидроепиандростерон зависи от възрастта, с увеличение между 6-10 години (адренарха), което продължава до 20-30-годишна възраст. След това нивата на хормоните постепенно намаляват. Този модел предполага съществуването на независими ACTH фактори, които контролират освобождаването на дихидроепиандростерон. (2)

Причини и рискови фактори

Най-честата етиология на вторичната надбъбречна недостатъчност е тумор на хипоталамо-хипофизната област, свързан с панхипопитуитаризъм, причинен от туморен растеж или хирургична и лъчева терапия. Лимфоцитна автоимунна хипофизна жлеза по-рядко е, особено засяга жените по време или непосредствено след бременността.

Изолиран дефицит на адренокортикотропен хормон-ACTH може да има и автоимунна причина, тъй като много пациенти също имат автоимунно състояние, най-често заболяване на щитовидната жлеза. Диференциална диагноза за следродилна автоимунна хипофизна жлеза включва Синдром на Шийхан, което е резултат от апоплексия на хипофизата по време на раждането. Много рядко мутациите в гени, важни за развитието на хипофизата или за синтеза и обработката на кортикотропинов предшественик, причиняват вторична надбъбречна недостатъчност. (5)

Признаци и симптоми при вторична надбъбречна недостатъчност

Пациенти с остра надбъбречна недостатъчност (надбъбречна криза) с тежка хипотония или хиповолемичен шок, остра коремна болка, повръщане и често треска. По този начин тези хора са диагностицирани с остър корем. При деца острата вторична надбъбречна недостатъчност се проявява чрез хипогликемични припадъци. Нарушеният гликемичен контрол с повтаряща се хипогликемия може да бъде основният признак при пациенти със съществуващ диабет тип I.

Основният симптом на хроничната вторична надбъбречна недостатъчност е умора, придружено от липса на енергия, намалена мускулна сила и повишена раздразнителност. В допълнение, хроничният дефицит на глюкокортикоиди води до загуба на тегло, гадене и анорексия и може да доведе до мускулна болка и артикулация. За съжаление повечето симптоми са неспецифични. Следователно 50% от пациентите имат тази симптоматика за повече от 1 година, без да бъдат диагностицирани. Може да съществува анамнеза за заболяване на хипофизата.
Пациентите имат бледа кожа, алабастър на цвят. (2)

Диагностична

Лабораторни тестове:

лека анемия, лимфоцитоза и еозинофилия
физиологията на кортизола инхибира освобождаването на тиротропин, поради което неговата концентрация се увеличава при диагностициране
дефицитът на глюкокортикоиди може да причини хиперкалцемия поради повишена чревна абсорбция и намалена бъбречна екскреция на калций, често съвпадаща с автоимунен хипертиреоидизъм, улеснява освобождаването на калций от костите
дефицит на дихидроепиандростерон със загуба на производство на андроген при жените, изразяващ се в намалена аксиларна и срамна коса, суха кожа и намалено либидо; потенциалните антидепресантни ефекти на хормона също допринасят за промяна на благосъстоянието на пациентите
сутрешен серумен кортизол под 100 nmol/l показва недостатъчност
необходими са динамични тестове на оста хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза
Тестът за инсулинова толерантност е златният стандарт при оценката на вторичната надбъбречна недостатъчност, тъй като хипогликемията е силен стрес, който причинява бързо активиране на оста хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза
друг диагностичен тест е измерване на метирапон през нощта, дадено в 12 през нощта; тъй като тестът може да предизвика надбъбречната криза, ще измери кортизола сутрин
кортикотропин-освобождаващият хормон е използван за разграничаване на хипофизната болест от хипоталамусната болест.

Никой тест обаче не класифицира правилно всички пациенти. Леката вторична надбъбречна недостатъчност може да остане незабелязана, като оста на хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза е непокътната. Ето защо клиничният преглед остава важен. (2)

Постоперативна вторична надбъбречна недостатъчност:

Скрининг за надбъбречна недостатъчност чрез стандартния тест за кортикотропин или ниски дози за кортикотропин трябва да се направи 6 седмици след операция на хипофизата, тъй като надбъбречната атрофия може да се развие само постепенно след появата на дефицит на ACTH. Дотогава пациентите със сутрешен кортизол, който не изключва вторична надбъбречна недостатъчност, трябва да получават допълнително хидрокортизон 24 часа преди тестване на надбъбречната функция. (1)

Надбъбречна недостатъчност при тежко болни пациенти:

При критично болни пациенти се активира кортикотропната ос. Освен това пациентите в отделенията за интензивно лечение са по-малко чувствителни към потискане на дексаметазон и имат по-високи нива на АСТН и кортизол след приложение на кортикотропин-освобождаващ хормон. Тези пациенти също имат ниски нива на алдостерон с повишена активност на ренин. Нивата на кортизол корелират с тежестта на пациента и нарастването при хора с висока смъртност. За съжаление при тези пациенти няма консенсус относно диагнозата надбъбречна недостатъчност. (4)

Образни изследвания:

При вторична надбъбречна недостатъчност с неизвестен произход, ЯМР на хипоталамо-хипофизната област е метод на избор за откриване на заемащи пространството лезии. Просто аденоми на хипофизата с диаметър над 1 см ще предизвика недостатъчност. Лимфоцитна хипофизна жлеза може първоначално да се прояви с разширяване на хипофизата, понякога да доведе до погрешна диагноза на тумор, което да доведе във времето до атрофия на жлезата и празно турско седло.

Лечение на вторична надбъбречна недостатъчност

Хронична добавка на хормони

Глюкокортикоидни добавки той се прилага в 2 или 3 дози дневно, от които половината или две трети от дневната доза се прилага сутрин, за да имитира физиологичната секреция на кортизол. Прилага се хидрокортизон или кортизон ацетат. Преднизолун и дексаметазон имат по-дълъг полуживот, причинявайки неблагоприятна глюкокортикоидна активност през нощта.

Наблюдението на лечението се основава на клинични аспекти, тъй като не е доказано, че тест е надежден за проследяване качеството на добавката. Лекарят се основава на клиничното състояние, като взема предвид симптомите, предполагащи предозиране или недозиране на глюкокортикоиди. Ниските дози крият риск от ранни гърчове и добре засегнато състояние. И обратно, хроничното предозиране може да доведе до значителна заболеваемост, включително абнормен глюкозен толеранс, затлъстяване и остеопороза. (5)

Добавяне на дихидроепиандростерон има положителни ефекти върху благосъстоянието и поведението на пациентите. Дозите се дават сутрин, а медицинското наблюдение трябва да включва измерване на серумния хормон.

В случаите, които асоциират дисфункция на щитовидната жлеза, тъй като хипертиреоидизмът увеличава клирънса на кортизол, пациентите трябва да удвоят или утроят дозите си на глюкокортикоиди. За да се избегне надбъбречна криза, добавянето на тироксин при хипотиреоидизъм трябва да започне само след лечение на съпътстващ дефицит на глюкокортикоиди.

По време на бременност е физиологично свързано с увеличаване на кортизол свързващ глобулин. Концентрациите също нарастват серумен прогестерон, упражняващо минералокортикоидно действие. Следователно, през 3 триместър добавката на хидрокортизон трябва да се увеличи с 50%.

Пациенти, страдащи от туберкулоза и след лечение с рифампицин изисква удвояване на дозата на глюкокотикоидите, тъй като рифампицин увеличава клирънса на кортизол. (3)

прогноза

Проучванията показват повишена смъртност сред пациенти с хипопитуитаризъм, включително вторична надбъбречна недостатъчност, главно поради съдови и дихателни заболявания.

Авторско право ROmedic: Статията е под закрила на авторските права. Възпроизвеждането, дори частично, е забранено!