Вродена претоварена лопатка или болест на Шпренгел
ПРЕГЛЕД:
Какво е болест на Sprengel?
Болест на Sprengel, също известен като вродено свръхвисоко рамо, възниква, когато лопатката е разположена между второто ребро и седмото междуребрие. Тази аномалия се характеризира не само с неправилно позициониране на лопатката, но и с промени във формата и размера на костта.
Какви са причините за болестта на Sprengel?
Има няколко теории зад болестта на Шпренгел, както следва:
- Теорията за аномалията на лопатката - обикновено лопатката се формира на нивото на прешлените C5-C6, достига нивото T2 - T3 в S5 и след това е в крайното си положение в края на L3. Поради омовертебралния парче, което се появява като последица от персистирането на хрущялната скица между гръбначния стълб и лопатката или поради плетенето на една кука между суперо-вътрешния ъгъл в надключичната ямка, се предотвратява правилното спускане на лопатката.
- Теорията за регионалната аномалия, според която хрущялната скица на лопатката се появява на нивото си от края на развитието. В този случай издигането е причинено от вродена аплазия на скапуларния пояс. Тази теория обаче прави невъзможно обяснението на случаи с омовертебралния парче.
- Различни етиологични теории - вродено припокриване на лопатката се появява в контекста на дисплазия на цялата лопаточно-гръдна област. Тази теория оправдава честата връзка с гръбначни, ребрени и други малформации или с определени мускулни наранявания.
Какви са клиничните промени при пациенти с болест на Sprengel?
Това състояние се проявява клинично на възраст 8-12 години, но тежки форми на заболяването могат да се видят от раждането. Тежестта на повдигнатото рамо има три етапа, класифицирани според нивото на еволюция, както следва:
- Степен 1 - свръхвътрешният ъгъл, който се намира между Т4 и Т2
- Степен II - свръхвътрешният ъгъл, който се намира между Т2 и С5
- Степен III - супервътрешният ъгъл, разположен над С5.
При пациенти, засегнати от Болест на Sprengel можете да видите разлика в нивото между двете лопатки, с къса и широка врата в основата. В някои случаи може да се наблюдава свързана сколиоза и при палпация може да се различи малкият размер на засегнатата лопатка, за разлика от контралатералната. В същото време пациентите обвиняват, че ограничават движенията на лопатката. Ръката не може да бъде повдигната до върха поради невъзможността да се наклони лопатката.
ДИАГНОСТИКА:
Диагностицирането на болестта на Sprengel е възможно чрез извършване на рентгенология при изправен пациент. Рентгенологично изследване показва омовертебралната кост, когато тя съществува, заедно с възможните свързани с това разходо-вертебрални малформации.
Важно е да се извърши диференцирано изследване на състояния като цервикоторакална сколиоза, фрактури на ключицата, които причиняват вторично повдигане на рамото, вторично повдигане на мускулен тортиколис, цервикоторакален вертебрален артрит или хипоплазия на фалшиво повдигане на рамото.
ЛЕЧЕНИЕ:
Лечението се препоръчва на пациенти с Болест на Sprengel само срещу тежки форми на заболяването. Има 3 препоръчителни хирургични техники. Това са следните:
- Шрок
Това се състои от широка субпериостална резекция на лопатката, която включва supraspinatus fossa, долния ъгъл и вътрешния ръб.
- Ombredanne-Huc
Време I включва удължаване на лопаточния колан. По този начин Ombredanne отваря акромиоклавикуларната става и разделя лига. акромиоклавикуларен и в края на интервенцията фиксира ключицата към коракоида.
Време II представлява спускането на лопатката и нейното фиксиране в съответното положение.
- Удуърд
Тази техника се състои в спускане на лопатката, чрез освобождаване и трансплантация на произхода на мускулите, които са прикрепени към медиалния ръб на лопатката. След това се разделя повдигащият мускул на лопатката. Тези три хирургични техники са част от лечението, което пациентите могат да използват Болест на Sprengel.