Вродена и придобита полицитемия

Вродени и придобити полицитемии

Siegel, Fabian P .; Петридес, Петро Е.

вродена

Придобита полицитемия
Полицитмия в резултат на хипоксемия
Реактивната полицитемия може да се развие като физиологична компенсационна реакция дори при продължителни хипоксични състояния, например при полицитемия при пушене, хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ) или сънна апнея. Въпреки че обикновено не се наблюдава повишаване на еритропоетина при сънна апнея, това е случаят при ХОББ, когато парциалното налягане на кислорода спадне под 67 mmHg. Спортистите за издръжливост се възползват от това при така наречените тренировки на височина.

Полицитмии, които не са резултат от хипоксемия
Различни бъбречни дисфункции могат да доведат до еритроцитоза дори без хипоксични стимули. Примери за това са тумор на Вилмс, поликистозни бъбреци, бъбречно-клетъчен карцином и посттрансплантационна еритроцитоза. Прилагането на еритропоетин, например за лечение на тумор или бъбречна анемия, води до увеличаване на еритроцитите. В момента се обсъжда нивото, до което трябва да се повиши хемоглобинът, тъй като прекомерната стимулация показва намаляваща степен на преживяемост в отделни проучвания (5).

терапия
Тъй като вродените полицитмии и вторичните полицитмии при цианотични вродени сърдечни заболявания рядко изискват хематологично лечение, по-долу е представена само терапията на PV. Целта е да се намалят свързаните с PV потенциално животозастрашаващи тромбоемболични и кървене усложнения, както и неспецифичните симптоми, които се появяват.

Терапия на аквагенен сърбеж
Водният сърбеж е хроничният симптом на PV, който влияе най-много на качеството на живот. Среща се при над 60% от пациентите и се причинява от вода с различно качество и температура, понякога от обилно изпотяване или измиване на ръцете. Вана не е възможна за много пациенти. Аквагенният сърбеж може да се управлява най-добре чрез последователна терапия на PV (изтичане на кръв или циторедуктивна терапия). Ако сърбежът продължава, авторите препоръчват добавяне на бикарбонат или нишесте към водата за къпане, въпреки че не е ясно как се получава ефектът. В случай на липса на отговор са налични антихистамини, инхибитори на обратното поемане на серотонин (напр. Флуоксетин, пароксетин) или локално приложение на капсаицин крем. Фототерапията е вариант за трайно рефрактерен сърбеж. За тях обаче все още не може да се изключи канцерогенността (10).

Прогноза на полицитемия вера
Според ретроспективно проучване от Италия на 70 пациенти под 50-годишна възраст средната продължителност на живота е над 23 години. 73% от пациентите са получавали пипоброман, който днес вече не се препоръчва поради риска от левкемия. 20-годишният риск от преход към остра левкемия е 15%, като най-ранната поява е наблюдавана след 9 години. Трябва да се избягва употребата на циторедуктивни лекарства с рисков профил на левкемия, особено при млади пациенти. 20-годишният риск от преход към пост-полицитемична миелофиброза, т.е. фибризация на костния мозък с увеличаване на миграцията на хематопоезата към далака и черния дроб, е 10% в проучването (12).

Бременност при PV пациенти
Болестта на PV не изключва бременност. Поради повишения риск от тромбоза за пациента и плода (повишен процент на спонтанен аборт, инфаркт/недостатъчност на плацентата) са необходими интензивни интердисциплинарни грижи, които могат да доведат до живородени деца с добри 50%.

Групи за подкрепа
Създадени са няколко групи и асоциации за самопомощ за подобряване на грижите за пациенти с PV (www.mpd-netzwerk.de, www.cmpe.de, www.polyzythaemie.de).

Конфликт на интереси
Професор доктор. Петридес получи награда от лекции от Shire и AOP. Г-н Siegel декларира, че няма конфликт на интереси, както е дефиниран от Международния комитет на редакторите на медицински вестници.

Дати на ръкописи
Създадено на: 27 април 2007 г., преработена версия, приета на 15 октомври 2007 г.

Адрес за автора
Фабиан П. Сигел
Професор доктор. мед. Петро Е. Петридес
Основна практика по хематология и онкология в Мюнхен
Zweibrьckenstrasse 2
80331 Мюнхен

Хематологична онкологична практика в Мюнхен: Siegel,
Професор доктор. мед. Петридес

Контур за управление на еритропоезата чрез еритропоетин: намалено подаване на кислород в бъбреците регистрира намален кислород: чрез хипоксия, разграждането на HIF-a
инхибиран. Това инхибиране се осъществява чрез хидроксилиране на HIF-a в перитубуларните фибробласти от кислород-зависима пролин хидроксилаза. Хидроксилираният HIF-a се разгражда, когато се свързва с VHL протеина. В резултат на това се произвежда повече еритропоетин, което води до повишено производство на еритроцити в костния мозък. Същото може да се постигне чрез екзогенен прием на еритропоетин. Системата се регулира чрез получената отрицателна обратна връзка (PHD, пролин хидроксилаза; HIF, индуцируем от хипоксия фактор;
VHL, от Hippel-Lindau).