Вроден сифилис

Вроден сифилис е инфекциозно-заразно състояние на плода, което възниква в резултат на инфекцията на майката с Treponema pallidum по време на бременност.

От гледна точка на момента на откриване и на клиничните прояви, появили се по време на еволюцията на болестта, те могат да бъдат описани две форми на вроден сифилис:

ранен вроден сифилис, при които клиничните прояви се проявяват до около една година и заболяването обикновено се диагностицира преди навършване на две години;
късен вроден сифилис, при които клиничните прояви се проявяват след по-дълъг период на развитие на болестта и се диагностицира след навършване на две години. [1], [3], [4], [11]

Епидемиология

Предаването на вируса от майката на плода се извършва през плацентата. Вирусът може да се предава и от раждането до раждането, когато кожата на бебето влезе в контакт с инфекциозния рак на майката.

Риск от предаване на бактериална инфекция в плода е много висока. Приблизително 60-90% от децата, чиито майки са били заразени с Treponema pallidum по време на бременност, имат вроден сифилис. Рискът от фетални заболявания е по-висок, колкото по-кратък е периодът между времето на заразяване на майката и началото на бременността. [4], [9], [11]

Причини и рискови фактори

Етиологичният фактор, който определя появата на вроден сифилис е Treponema pallidum, силно подвижна грам-отрицателна бактерия, която принадлежи към семейството на спирохетите. Тази бактерия има тънка, спираловидна форма и е заобиколена от триламинарна цитоплазматична мембрана.

Човешкото тяло е единственият приемник на Treponema pallidum. Бактерията не може да бъде култивирана in vitro. [4], [10]

Патогенеза

Повечето случаи на вроден сифилис се появяват след поддържане на a незащитен сексуален контакт от майката. Има и други начини за предаване на вируса като трансплантация на органи или кръвопреливане.

Treponema pallidum прониква в кожните тъкани и навлиза в кръвта и лимфната циркулация, където определя появата на инфекциозния процес с множество метастатични огнища. От кръвния поток на майката, трансплацентарен, бактериите навлизат в кръвообращението и лимфната циркулация на плода, причинявайки появата на бактериална инфекция. [3], [4]

Знаци и симптоми

Клиничните прояви на вроден сифилис варират в зависимост от това форма на заболяването.

Ранен вроден сифилис започва с появата на ринорея (секрети от носа с водна консистенция) и загуба на апетит (липса на апетит). Ринореята е много по-интензивна и упорита от ринореята при настинки или грип и по време на заболяването става кървава. Клиничните прояви, появили се в ранния вроден сифилис по време на болестния период, са представени от:

локализирани лезии по кожата, лигавицата и костите;
кожни обриви;
хрема;
непрекъсната запушване на носа;
хепатомегалия;
спленомегалия;
лимфаденопатия;
хидропс (натрупване на течност в съединителната тъкан, кухини или отделения на тялото; по този начин, в зависимост от мястото, където се натрупва съдържанието на течност, пациентът може да има оток, анасарка, асцит и др.).

Кожният обрив се характеризира с появата на макуларни или папулоподобни образувания, с люспест характер и по-често се намира върху кожата на растенията, около ануса, устата и багажника. По време на еволюцията на болестта тези еруптивни образувания се превръщат в истински везикуларни образувания.

Все още се наблюдават клинични прояви на ранен вроден сифилис от първите три месеца от живота.

Късен вроден сифилис той не е заразен и засяга предимно централната нервна система, костно-ставната система, очите, зъбите и кожната тъкан. Клиничните прояви при тази форма на заболяването се появяват късно, след няколко години заболяване. Късният вроден сифилис се характеризира със следните клинични признаци:

безболезнено подуване и подуване на ставите;
глухота, вторична при увреждане на черепния нерв VIII (вестибулокохлеарен нерв);
промени във външния вид на първите молари;
"седловиден" нос (или "седловиден нос");
фронтално тананикане (изпъкнало чело или „олимпийско чело“);
Зъби на Hutchinson (прибиране на зъбната повърхност, задълбочаване на външния ръб на зъба с появата на полумесец и отклонение на вътрешните оси на зъбите)
интерстициален кератит (възпаление на роговичната тъкан).

Съпътстваща поява на глухота, интерстициален кератит и зъби на Hutchinson триада Хътчинсън, клиничен признак, специфичен за късен вроден сифилис. [1], [2], [3], [5], [9], [10], [12]

Диагностична

Положителната диагноза на вроден сифилис се поставя след извършване на хистологични изследвания (подчертаване на бактерията в тъмното поле под оптичен микроскоп, използване на специфични петна или използване на флуоресцентни антитела), след определяне на титъра на нетрепонемните антитела (IgM и IgG, чиито стойности трябва да е четири пъти по-висока от тази на майката) или след извършване на трепонемния тест с положителни стойности (наличие на IgM антитела).

Симптомите също предполагат за диагностициране на вроден сифилис, но тъй като при късната форма на заболяването симптомите се проявяват само след продължителна еволюция и болестта дълго време е безсимптомна., серологичните изследвания са тези, които потвърждават диагнозата вроден сифилис.

Диференциална диагноза на вроден сифилис трябва да се извършва с:

гонорея;
Лаймска болест;
хориоретинит;
детска вирусна инфекция с херпекс симплекс;
детска инфекция с човешки имунодефицитен вирус (HIV);
детска туберкулоза;
инфекция с парвовирус В19;
детски ентеровирусни инфекции;
детска акропустулоза;
антракс;
венерически лимфогранулом;
ингвинален гранулом;
треска от ухапване от плъх. [1], [2], [6], [11], [12]

Параклинични изследвания

В медицинската практика, за диагностициране на вроден сифилис, са описани два вида серологични тестове използва се за идентифициране на патогена в серума на пациента: трепонемни серологични тестове и нетрепонемни серологични тестове.

Трепонемни серологични тестове позволяват идентифицирането на антитрепонемични антитела. Тези тестове включват: тест за аглутинация на частици Treponema pallidum, тест за микрохемаглутинация Treponema pallidum, тест за абсорбция на антитрепонемични флуоресцентни антитела (тест за IgM и IgG антитела).
Неконтрамерични серологични тестове позволяват идентифицирането на IgG и IgM антитела. Тези тестове включват: тест VDRL и тест за бърза плазмена реакция (RPR). Тези тестове често осигуряват фалшиво положителни резултати и следователно избират трепонемален серологичен тест.

Общите кръвни тестове не са полезни за диагностициране на заболяването, но могат да показват промени в здравето на пациента. Кръвната картина може да показва тежка анемия и тромбоцитопения. Съобщават се множество случаи на хемолитична анемия сред новородените, диагностицирани с ранен вроден сифилис.

Рентгенография на костите предполага, че в приблизително 90% от случаите на вроден сифилис е имало патологични промени, подобни на пейкондрит и остеохондрит в дългите кости.

Изследването на цереброспиналната течност може да покаже наличието на протеинурия (наличие на протеини в цереброспиналната течност) и плеоцитоза (хиперцелуларност в цереброспиналната течност). [1], [2], [3], [10], [11]

Лечение

Избраното лечение при вроден сифилис е Пеницилин G прилага се интравенозно или интрамускулно. Продължителността на антибиотичната терапия с пеницилин е между 10 и 14 дни, в зависимост от резултата от серологичните тестове.

Препоръчва се изследванията да се повторят за определяне на титъра на нетрепонемните антитела на всеки 3 месеца и след това на 6 и 12 месеца, за да се наблюдават резултатите при антибиотично лечение.

В случай на бебета с диагноза вроден сифилис, с преобладаващо неврологично увреждане, се препоръчва наблюдение на развитието на болестта чрез повтаряне на всеки 6 месеца серологичните тестове и изследването на цереброспиналната течност, поне за период от три години, до тяхното нормализиране. [7], [8], [10], [12]

Еволюция и усложнения

Прогнозата на заболяването е запазена. Появата на вродена инфекция с Treponema Pallidum може да причини появата на някои усложнения като:

спонтанен аборт;
смъртта на плода или новороденото;
преждевременно раждане.

Ранната диагноза на вроден сифилис е необходима за започване на специфично лечение. Антибиотичната терапия не причинява изчезване на структурните промени по време на заболяването, видими при извършване на клиничния преглед, но предотвратява по-нататъшното развитие на патогенния механизъм. [2], [4], [9], [10]