Вроден мегаколон (болест на Hirschsprung)
Общ преглед
Вроденият мегаколон (аганглионен мегаколон, болест на Hirschsprung) е вродена аномалия, характеризираща се с частична функционална обструкция, причинена от липсата на ганглиозни клетки в нервните сплетения, разположени в стената на дебелото черво.
Нодалните клетки на това ниво участват в контролирането на нормалното задвижване на остатъците от храна по дебелото черво.
При болестта на Hirschsprung (BH) чревните мускули не се свиват нормално, причинявайки запушване на фекалните вещества, инфекция, възпаление и хроничен запек.
BH има честота 1 на 5000 новородени и се диагностицира скоро след раждането. Това е 4 пъти по-често при мъжете.
Бъдете информирани за развитието на епидемията от коронавирус в Румъния! Защитете себе си и защитете другите, като следвате мерките за превенция, препоръчани от властите.
Съдържание на статията
причини
Етиологията не е уточнена, въпреки че е наблюдавана фамилна агрегация на BH: честотата на заболяването при потомството на пациенти с вроден мегаколон е по-висока, отколкото при общата популация.
Често се свързва със синдром на Даун и вродени сърдечни заболявания.
симптоми
разследвания
Диагнозата BH се подозира въз основа на симптомите и клиничния преглед. Специалистът установява разтягането на корема на детето и наличието на излишни изпражнения в червата и ректума.
Вродени малформации
Как фармацевтите ви помагат, когато се сблъскате със здравословен проблем?
Лечение
Хирургично лечение
Ако се потвърди съществуването на болестта, операцията е задължителна, за да се отстрани частта от дебелото черво, освободена от нервен сплит. Понякога е необходимо да се направи клизма за изпразване на дебелото черво на съдържанието на фекалиите.
Хирургично лечение, проведено през първите месеци от живота, премахва засегнатата част на дебелото черво, след което ще се извърши защитна колостомия, която позволява възстановяването на нормалната част на дебелото черво. След няколко седмици или месеци ще бъде извършена втора операция за отстраняване на колостомата и здравото черво е прикрепено към ануса.
В някои ситуации операцията може да се извърши наведнъж, без колостомия. Може да се включи и чрез лапароскопия, минимално инвазивна техника, която позволява бързо възстановяване след операция.
Постоперативно могат да възникнат усложнения като разкъсване на чревната анастомоза или стриктури.
Амбулаторно лечение (у дома)
Не се препоръчва амбулаторно лечение за BH. След операцията ще бъдат взети мерки за възстановяване след операцията и за предотвратяване на появата на дългосрочни усложнения.
След операция някои деца имат колостомия; лекарят ще научи родителя да се грижи за дете с колостомия.
След операция могат да възникнат усложнения; при първите признаци и симптоми като треска, болка, зачервяване на разреза или коремна болка, повръщане, ректално кървене (кръвоизлив в ректума) трябва бързо да се свържете със специалист.
Повече от половината от децата, лекувани за BH, имат фекална инконтиненция след операция.
Усложнения като диария, запек или коремна болка се появяват често и имат различни причини; тяхната диагноза и лечение се извършва чрез аноректална манометрия. Някои от тези усложнения могат да продължат и в зряла възраст. Недостатъкът е, че аноректалната манометрия се практикува само в няколко специализирани центъра.
В зависимост от причината за тези усложнения в дебелото черво или аналния сфинктер, лечението е медикаменти, биологична обратна връзка, когнитивно-поведенческа терапия или операция.