Васкулит • Симптоми, диагностика, терапия
Васкулитът е възпаление на кръвоносните съдове, при което имунната система атакува съдовите стени. Какви форми има, какви симптоми се появяват и как може да се лекува съдовото възпаление.
Васкулит (възпаление на кръвоносните съдове) е общ термин за възпалителни болни кръвоносни съдове - зад него могат да стоят различни заболявания като левкоцитокластичен васкулит.
Системният васкулит може да се появи като основно заболяване (първичен васкулит) или да възникне като следствие от други заболявания (вторичен васкулит). Първичният васкулит е автоимунно заболяване, което е рядко и малко известно за неговите причини. В допълнение към автоантителата (т.е. антитела, които са насочени срещу собственото тяло), имунните комплекси, циркулиращи в кръвта и реакциите, медиирани от имунните клетки, са тригери за възпалението на съдовете.
Първичният системен васкулит се разделя на клинични картини с образуване на гранулом (образуване на възли) и такива без образуване на гранулом. Освен това се разграничават три подтипа въз основа на размера на засегнатите съдове. Общо около 200 клинични снимки са групирани под заглавието системен васкулит.
По-голямата част от потенциално сериозните и опасни васкулитиди са лесно лечими, но изискват последователна терапия, за да се овладее прекомерната имунна система и по този начин възпалението. Ако не се лекуват, някои системни васкулитиди могат да доведат до смърт или тежка органна дисфункция за кратък период от време. Някои форми са фазирани с активни атаки и в противен случай хронични.
Васкулит Симптоми: Признаци на възпаление на кръвоносните съдове
Съдово възпаление често се появява в няколко органа едновременно чрез симптоми. Васкулитът обикновено влиза активна тяга свързани с висока температура, нощно изпотяване, мускулна слабост, болки в ставите и нежелана загуба на тегло.
В хронична фаза на васкулит симптомите, причинени от вазоконстрикцията, са на преден план. В зависимост от клиничната картина и засегнатата съдова област, те може да са прави по различен начин бъда. Могат да възникнат проблеми със ставите по отношение на артрит или кожни промени в смисъл на екзема.
Освен това, дори в острата фаза, неадекватният кръвен поток в сърдечните съдове може да се прояви като инфаркт или недостатъчния кръвен поток в артериите, доставящи мозъка, като инсулт.
Болести на васкулит: левкоцитокластичен васкулит, болест на Вегенер и други
Гигантски клетъчен артериит: Гигантски клетъчен артериит е възпаление на големите и средните съдове с образуване на гранулом, предимно в областта на главата. Обикновено се появява за първи път на възраст над 50 години. Характерни са също новопоявяващи се локализирани главоболия, болка при локално налягане или отслабена пулсация на темпоралната артерия, повишено утаяване на кръвта като индикация за възпаление и възлово възпаление на съдовата стена. Гигантски клетъчен артериит може да бъде диагностициран с три от петте критерия.
Такаясу артериит: Артериитът на Такаясу е много рядка форма на съдово възпаление с образуване на гранулом. Засегнати са големите съдове, по-специално аортата и нейните основни клонове, както и големите артерии на крайниците. Това може да доведе до съдови запушвания. За поставянето на диагнозата трябва да бъдат изпълнени три от следните шест критерия: поява преди 40-годишна възраст, нарушения на кръвообращението и независими от движение оплаквания в крайниците, пулс в ръцете и краката едва осезаем, поради което в Америка заболяването се нарича „безпулсова болест“. Разлика в кръвното налягане между двете рамена от повече от десет милиметра живачен стълб (mmHg). Звукови съдови шумове, например над коремната артерия (коремна аорта). Доказателства за съдови промени при образна диагностика. В допълнение към съдовите симптоми могат да се появят треска, нощно изпотяване, нежелана загуба на тегло и кожни промени (например възпаление на подкожната мастна тъкан или обриви, подобни на коприва), мускулни болки (миалгия) и болки в ставите (артралгия).
Синдром на Churg-Strauss: Синдромът на Churg-Strauss е възпаление на малките до средно големи съдове с образуване на гранулом, което засяга предимно дихателните пътища. Тази форма на васкулит може да бъде диагностицирана, ако са изпълнени четири от следните шест критерия: анамнеза за астма, голям брой еозинофили (подгрупа на белите кръвни клетки), инфилтрати (клетъчна инвазия) в белите дробове, остри или хронични проблеми със синусите, причинени от биопсия показа еозинофили в тъкан извън кръвоносните съдове.
Нодоза на полиартериит (Panarteritis nodosa): Полиартериит нодоза е коварно или постинфекциозно възпаление на средно големи и малки съдове без образуване на гранулом, което води до сериозно общо заболяване с повишена температура, загуба на тегло, нощно изпотяване и засягане на много органи. Настъпват кожни лезии, ставни болки, мускулни болки, инсулти, нарушения на чувствителността на периферните нерви, структурна сърдечна промяна, болки в тестисите и белези в червата.
Болест на Вегенер (грануломатоза на Вегенер): Болестта на Вегенер е възпаление с образуване на гранулом в дихателните пътища, малки и средни съдове - включително бъбреците, което води до смърт на клетките (некроза). Трябва да бъдат изпълнени два от следните четири критерия: възпаление в носа и устата, рентгеново откриваема миграция на имунните клетки в белите дробове, повишени червени кръвни клетки в утайката на урината, доказателства за грануломи в съдовата стена в тъканната секция (хистология).
Микроскопски полиангиит: Възпаление на малките съдове без образуване на гранулом, което често се предшества от УНГ симптоми, които продължават месеци или неспецифични оплаквания на опорно-двигателния апарат. Пълната картина с участието на белите дробове и бъбреците може да изисква интензивно лечение.
Пурпура на Henoch-Schönlein: Това е възпаление на малките съдове без образуване на гранулом, което се среща главно при момчета и юноши. Обикновено дихателната инфекция го предхожда. Свързва се с висока температура, чувство на много лошо, осезаема пурпура (кървене в кожата и подкожната тъкан, което може да се види като лилави петна), болки в ставите, колики и кървави изпражнения. Това може да доведе до тежка бъбречна дисфункция. Най-вече обаче протича без усложнения и лекува. Диагнозата на това съдово възпаление се поставя, когато са налице два от следните четири симптома: осезаема пурпура, поява преди 21-годишна възраст, ангина на коремната кухина, имиграция на бели кръвни клетки в съдовете, които могат да бъдат открити в биопсията.
Левкоцитокластичен васкулит: Червени петна, мехури, пълни с кръв, незарастващи язви или болезнени, синкаво изглеждащи бучки по краката и седалището са симптоми на един левкоцитокластичен васкулит. тя е тази най-често срещаната форма васкулитът, който се появява върху кожата. Различни тригери могат да бъдат отговорни за възпалението на кръвоносните съдове: лекарства като противовъзпалителни лекарства или антибиотици, инфекции или туморни заболявания. В такъв случай лекарствата и инфекциите накараха имунната система да се защити с прекомерна реакция. Ето защо левкоцитокластичният васкулит се нарича още свръхчувствителен васкулит или алергичен васкулит. Това създава имунни комплекси, които се отлагат по стените на съдовете. Определена форма на бели кръвни клетки (гранулоцити) прониква в съдовете и ги уврежда.
Причините за васкулит често са неизвестни
Причината за системния васкулит често е неизвестна, поради което се приема, че това е основното заболяване и че това е първично съдово възпаление.
Вторичното съдово възпаление се причинява от различно заболяване. Тези отключващи заболявания включват, от една страна, генерализирани автоимунни заболявания като ревматоиден артрит, склеродермия, системен лупус еритематозус, полимиозит, автоимунен хепатит, синдром на Sjögren и от друга страна хронични заболявания като болест на Whipple и саркоид.
В допълнение, васкулитът може да възникне в резултат на инфекциозни заболявания, тъй като някои патогени могат да предизвикат имунната система да реагира прекомерно. Те включват стрептококи тип А, вируси (херпес или хепатит В), микобактерии (туберкулоза, проказа) и спирохети (борелиоза, сифилис). Други примери за тригери за вторичен васкулит са някои видове рак (най-вече неходжкинови лимфоми) и лекарства (основна антиревматична терапия).
Диагностициране на васкулит: кръвни тестове и допълнителни тестове
Опитният ревматолог може да получи важна информация за наличието на васкулит от консултацията с пациента. Заедно с физическия преглед, определянето на лабораторни стойности от кръвта (напр. Откриване на антитела) и, ако е необходимо, образно изследване като рентгенови лъчи, ултразвук или ядрено-магнитен резонанс (MRT), обикновено може да се постави диагнозата и бързо да се започне необходимата терапия.
При някои форми на васкулит, като грануломатоза на Вегенер, микроскопичен полиангиит и синдром на Churg-Strauss, диагнозата е възможна чрез откриване на така наречените ANCA антитела (анти-неутрофилни цитоплазматични авто-антитела) с помощта на имунофлуоресцентна технология.
Въпреки това, предвид големия брой васкулитиди, абсолютно надеждното откриване на съответната клинична картина е възможно само чрез вземане на тъканна проба (биопсия), но често не е необходимо. Ако е извършена биопсия, не е задължително да се очакват резултатите с оглед възможно най-бързото започване на терапията.
Терапия: Лечим ли е васкулит?
Ранната диагноза и бързият старт на терапията са от решаващо значение в случай на съдово възпаление, за да се предотвратят сериозни усложнения и хода на заболяването. Нелекуваният васкулит може да бъде животозастрашаващ, както при нодоза на полиартериит или грануломатоза на Вегенер. Други форми като гигантски клетъчен артериит с полимиалгия ревматика се появяват късно в живота и са по-често доброкачествени, леки.
Лечение на васкулит
Самото съдово възпаление се лекува с противовъзпалителни лекарства. Кортизонът е първият избор, тъй като няма друго противовъзпалително средство, което да е толкова бързо и в същото време добре поносимо. В случай на кожен левкоцитокластичен васкулит, лечението се провежда и с кратко приложение на кортизон под формата на таблетки.
За да се избегнат дългосрочните странични ефекти на кортизона, едновременно се започва прилагането на по-бавно действащо противовъзпалително средство. Веднага след като това влезе в сила след две до осем седмици, кортизонът може постепенно да се намалява, т.е.дозата може да бъде намалена до под 7,5 милиграма на ден (поддържаща доза). В никакъв случай не трябва да се отменя без разрешение, тъй като това може да има сериозни последици.
В много случаи кортизонът се използва за преодоляване на времето, докато други противовъзпалителни лекарства действат. Ако симптомите се повтарят, докато намаляват дозата на кортизона, може да се предположи, че другото противовъзпалително средство не е достатъчно ефективно. Опитът за терапия с различно лекарство може да бъде полезен.
При някои форми на васкулит, особено полиартериит нодоза, може да се наложи започване на комбинирана терапия, за да се постигне по-бързо ремисия (регресия) на заболяването.
Имуносупресорът циклофосфамид често се използва като партньор в комбинацията. При някои форми на васкулит, като активната грануломатоза на Вегенер, интравенозната импулсна терапия изглежда превъзхожда прилагането под формата на таблетки. След достигане на ремисия, в зависимост от клиничната картина, циклофосфамидът може да бъде прекратен и по-нататъшното лечение с азатиоприн, метотрексат, микофенолат мофетил или циклоспорин А, които са свързани с по-малко странични ефекти.
Съвременните терапии, базирани на антитела, досега са се доказали ефективни само при няколко форми на васкулит; това включва инфликсимаб за Takayasu артериит.
При кожен левкоцитокластичен васкулит, в допълнение към приложението на лекарства, се провежда и местна терапия за насърчаване на зарастването на рани - например с помощта на компресиращи превръзки. По правило тази форма на васкулит е лесно лечима.
Немедикаментозните терапии имат само незначителна роля при васкулит. Те почти не влияят на хода. Важно е само обучението на пациента. Тъй като колкото повече засегнатият знае за болестта, толкова повече може да разпознае страничните ефекти и рецидиви навреме и да се консултира незабавно с лекаря.
При определени васкулитиди (напр. Артериит на Takayasu) може да се наложи разширяване на стеснените съдове по време на хроничната фаза (балонна дилатация), както се прави в кардиологията със съдови запушвания или стеснения. При тези пациенти процедурата може да се извърши с приложението на кортизон.
Може да предотврати васкулит?
Началото на заболяването не може да бъде предотвратено, ако е генетичен първичен васкулит. Някои вторични форми на васкулитиди, от друга страна, могат да бъдат избегнати чрез последователно излекуване или лечение на инфекции.
Ако вече е настъпило съдово възпаление, от решаващо значение е да се избягват други фактори, които увреждат съдовата стена. Те включват тютюнопушене, високо кръвно налягане, високи липиди в кръвта (хиперхолестеролемия) и високи нива на кръвната захар (захарен диабет). Те трябва да се избягват или да се лекуват последователно чрез здравословен начин на живот.
В случай на KVasculitis с артериална констрикция, може да бъде полезно да се вземе разредител на кръвта като аспирин, както е указано от лекар, за да се предотврати съдова оклузия.
Грануломатозата на Вегенер е възпаление на кръвоносните съдове. Може да се лекува добре само ако е разпознат на ранен етап. Повече ▼.
Саркоидът се характеризира с образуването на малки възли, които могат да бъдат намерени във всеки орган повече.
Искате ли информация за конкретни симптоми или медицински съвет? Тук можете да зададете своите въпроси на нашите експерти или други потребители на Lifeline!