Васкулит - ДИАГНОСТИКА - Защо доктор
БОЛЕСТИ
Кога да мислим за васкулит ?
Васкулитът обикновено започва малко подло отначало с висока температура и „общи симптоми“ (загуба на тегло, умора, загуба на апетит), а понякога и мускулни и/или ставни болки. Ненормално голямата промяна в общото състояние трябва да предполага васкулит, а не инфекция, особено ако кръвната картина не установи ясно увеличение на неутрофилите.
След това, повече или по-малко внезапно, други по-специфични прояви на увреждане на различни органи, в зависимост от засегнатите от възпалението кръвоносни съдове.
Снимка на треска със значително влошаване на общото състояние и страдание на орган като кожата, нервите, бъбреците, белите дробове и/или сърцето трябва да предполага тази диагноза.
Как да диагностицираме васкулит ?
Клиничните признаци на васкулит са полиморфни и зависят от вида на засегнатите съдове и следователно от засегнатите органи. Поради това първоначалните признаци, особено преди първите прояви, свързани със страдание на органи, често не са много специфични: диагнозата на васкулит често е трудна в началото . Въпреки това при повечето васкулити се наблюдават общи признаци, нетипично влошаване на общото състояние, болки в мускулите и ставите, увреждане на кожата.
Накрая, предполага се преди всичко асоциацията на тези различни клинични признаци и трябва да направи определен брой Допълнителни тестове: кръвни тестове, тестове на урина, различни образни тестове, биопсии).
The кръвен тест разкриват съществуването на a възпаление общо, което води до увеличаване на Скорост на утаяване (VS) и С-реактивен протеин (CRP). Също така може да разкрие увеличаване на белите кръвни клетки и възможна анемия с спад в нивото на хемоглобина, както и увреждане на бъбречната функция, което води до повишен креатинин и намаляване на креатининовия клирънс.
Кръвният тест също помага да се търсят определени маркери, които могат да насочат лекаря към диагностицирането на васкулит, като " антитела, насочени срещу цитоплазмата на полинуклеарни неутрофили ", или " ANCA ", Или утаяване на агрегати от молекули и антитела при температура под 37 ° C („ на студено ") в серума („ криоглобулинемия ").
Анализът на урината може да помогне за откриването необичайно наличие на протеин и/или кръв в урината ("Протеинурия" и "хематурия"). Това отразява съществуването на възпаление и болка в бъбреците (нарушение на филтрационната структура на бъбреците = "гломерул").
След това пълната обработка варира в зависимост от вида на васкулит, за който се подозира или е диагностициран.
Различно образни изпити следователно ще се извършва според симптомите на пациента и засегнатите органи, например за търсене на аномалии в синусите, белите дробове, червата, мозъка или сърцето, всички органи, които могат да бъдат засегнати по време на васкулит.
Всички клинични признаци карат лекаря да предложи диагнозата васкулит и да бързо насочвайте пациентите към a специализиран център за да поставите точната диагноза, да оцените тежестта на васкулита и да приложите най-подходящото лечение.
Когато органът е засегнат (по-специално бъбреците, но също и кожата, мускулите, синусите, темпоралната артерия при болестта на Хортън и др.), извършване на биопсии често е необходима за потвърждаване на диагнозата васкулит. Биопсията се състои от вземане под анестезия на проба от орган, засегнат от васкулит (кожа, мускули, бъбреци, черен дроб и др.), За да се изследва под микроскоп (" анатомопатологично изследване "). След това наличието на възпаление на лигавицата на кръвоносните съдове прави възможно поставянето на диагнозата васкулит.
The бъбречна пункция-биопсия по този начин е показан при васкулит, ако в урината има протеин ("протеинурия") и кръв ("хематурия"), ако има изолирана хематурия, но след изключване на заболяване на пикочните пътища, ако има намалена бъбречна функция или протеинурия без идентифициране кауза.
В някои случаи („бъбречно увреждане от гломерулен тип без откриваема ANCA“) трябва да се обсъди бъбречна артериография (задължителна в случай на ANCA) преди всяка биопсия (противопоказание за биопсия, ако артериографията разкрива микроаневризми).
Какво е ANCA ?
ANCA са автоантитела, насочени срещу " антигени на неутрофилна цитоплазма ". Въпреки че някои видове ANCA понякога са описани при някои други заболявания (ANCA тип катепсин G при улцерозен колит и болест на Crohn, ANCA тип лактоферин при ревматоиден артрит и лупус), техните специфичността за системната некротизираща васкулитна група е много висока, близо до 100% .
Методът за откриване на ANCA се основава на индиректна имунофлуоресценция върху полинуклеарни клетки, фиксирани в алкохол с 2 вида флуоресценция: цитоплазмена флуоресценция на полинуклеарни клетки, наречена "c-ANCA" и перинуклеарна флуоресценция на полинуклеарни клетки, наречена "p-ANCA".
На второ място, идентифицирането на целевите антигени на ANCAs се извършва от ELISA тестове . Двата основни известни антигена са: "PR3" (протеиназа 3) и "MPO" (миелопероксидаза) .
В края на това много специализирано проучване обикновено е възможно да се постави диагноза.
Какво представляват васкулитите с голям калибър ?
По същество има две, характеризиращи се с увреждане на големите клонове на аортата или дори самата аорта:
Гигантски клетъчен артериит ("Болест на Хортън") се наблюдава по-скоро след 50 години, с преобладаване на артериите на цефалната територия (високи клонове на аортата = "над-аортни артерии"), и по-специално на темпоралната артерия и артерията.
Има постоянни и понякога силни главоболия в слепоочията, свръхчувствителност на скалпа (при миене на косата) и спазми на челюстта при дъвчене по време на хранене („челюст накуцва”). Болестта на Хортън може да бъде свързана с мускулни болки в раменете и бедрата („псевдо-ризомеличен артрит“). Кръвният тест разкрива значителен и необясним възпалителен синдром, а биопсията на темпоралната артерия разкрива "гигантски клетъчен гранулом".