Уртикарен васкулит - Енциклопедия на Алтмайерс - Катедра по алергология
Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер
Последна актуализация на: 29.10.2020
Синоним (и)
Първи описател
определение
Хронично възпалително заболяване с рецидивиращ ход, което се характеризира клинично с уртикариални папули или плаки, понякога също с дълбока сърбеж или различна степен на болка, както и ангиоедем. Има 2 различни форми:
- Уртикарен васкулит с хипокомплементемия (HUVS)
- Уртикарен васкулит с нормокомплементемия (C1q васкулит).
Уртикариалният васкулит с хипокомплементемия (HUVS) е до 50% свързан с лупус еритематозус.
Забележка: Уртикариалният васкулит (UV) е неправилно наречен, тъй като първичната флуоресценция не е пъпка, а уртикарна папула или плака. За разлика от пшеницата (постоянство от часове), уртикариалната папула се задържа в продължение на няколко дни!
Интересно също
Polidocanol или Macrogollaurylether е ефективен като повърхностна упойка (вж. Също при локални анестетици).
Поява/епидемиология
Честотата и разпространението са неизвестни. Около 2-20% от стационарните случаи, приети за уртикария, страдат от уртикарен васкулит, от които 20% от HUV. В Германия са засегнати около 20 000-50 000 пациенти (източник Charité).
Етиопатогенеза
Има съмнения за автоантитела срещу C1q;
Асоциациите включват описано с:
- Автоимунни заболявания: SLE, синдром на Sjögren, автоимунен тиреоидит (Cherrez-Ojeda I et al. 2019)
- Инфекции: Вирусни инфекции (хепатит В, хепатит С, вируси на Epstein-Barr)
- Новообразувания: IgA миелом, IgM гамопатии (вж. По-долу MGUS), карцином на дебелото черво
- Употреба на лекарства: нестероидни противовъзпалителни лекарства, флуоксетин.
проявление
Жените са засегнати два пъти по-често от мъжете. Пикът на заболяването е 5-то десетилетие от живота. Хипокомплементемичен уртикарен васкулит се открива почти изключително при жени.
Клинична картина
Малко петнист, макуло-папулозен, сърбящ или болезнен обрив, напомнящ на уртикария, придружен от пристъпи на треска. Лилав компонент обикновено се открива. Артралгията и артритът са често срещани и са засегнати големи и малки стави. Рецидиви, евентуално с дискомфорт в корема и мембранопролиферативен гломерулонефрит. Често подуване на лимфните възли. Пациентите с хипокомплементемична уртикария васкулит са по-склонни към системни оплаквания (засягане на ставите 70%, бъбреците 50%, GIT 30%, белите дробове 20%, очите 10%). ANA и признаци на системен лупус еритематозус се срещат по-често при тези пациенти.
лаборатория
Няма пионерски лабораторни съзвездия. Увеличение на протеините в остра фаза. Хипокомплементемия (C3 и C4 значително намалени) може да бъде открита при около 50% от пациентите. Често може да се открие анти-C1q-Ab. Доказателствата за ANA не са необичайни (обикновено няма ENA или антифосфолипид Ab).
хистология
- Невзрачен повърхностен епител. Интерстициален оток в горната и средната дерма. Някои от пациентите показват характеристики на левкоцитокластичен васкулит.
- При по-голямата част от пациентите се откриват предимно повърхностни и дълбоки, интерстициални инфилтрати от неутрофили, най-вече (но не задължителни) с подчертана левкоцитоклазия. Не са редки случаите, когато свързаността с съдовете се губи, което е в центъра на вниманието на класическия левкоцитокластичен васкулит. Към клетъчния инфилтрат с различна плътност се добавят кръглоклетъчни инфилтрати и еозинофилни гранулоцити.
Директна имунофлуоресценция
Диференциална диагноза
- Остра уртикария (ефлоресценциите продължават най-много 12 часа; няма данни за левкоцитокластичен васкулит)
- Синдром на Sweet (болезнени, сочни, папулозни или кожни промени с форма на плака; левкоцитоза с неутрофилия)
- Лекарствен обрив (анамнеза; иначе там е възможен и уртикарен обрив)
- вирусен обрив (обикновено се откриват признаци на инфекция; често общи симптоми)
- Уртикария (няма данни за левкоцитокластичен васкулит)
- Синдром на Sweet (дифузен, неутрофилен, не-васкулитен дерматит)
- еозинофилен целулит (дифузни дермални инфилтрати от еозинофилни гранулоцити; пламъчни фигури)
- Реакция на ужилване на членестоноги (място на епидермална пункция с фокална спонгиоза; клиновиден смесен клетъчен инфилтрат с еозинофилни гранулоцити с различна плътност)
- Erythema annulare centrifugum (фокална или липсваща спонгиоза; строго периваскуларни ръкави за инфилтрат с различни примеси на еозинофилни гранулоцити).
Терапия като цяло
Първоначално симптоматична терапия. Антихистамините не са много ефективни. Могат да се опитат комбинации от H1 блокери с H2 блокери.
Външна терапия
Облекчаващ сърбежа, охлаждащ Lotio alba, ако е необходимо с добавка на 2-5% Polidocanol R200 .
Алтернативно: антихистаминови гелове (напр. Soventol, Fenistil, Tavegil; забележка: само умерен успех) или леки лосиони, съдържащи глюкокортикоиди R123 .
Вътрешна терапия
Глюкокортикоидите са полезни за хипокомплементемичната форма на уртикариален васкулит. Начало на терапията в средни до високи дози като преднизолон (напр. Solu Decortin H) 60-100 mg/ден. Намаляване според клиниката, поддържаща доза, ако е възможно, под прага на Кушинг. Ако терапията е резистентна, опитайте се да спестите глюкокортикоиди, като комбинирате с азатиоприн (напр. Imurek) 50-100 mg/ден p.o. или мукофенолат мофетил (2,0 g/ден p.o.). Пещера! Изисква се редовен лабораторен контрол.
Алтернативно: хлорохин (напр. Resochin) първоначално 1-2 таблетки/ден, намаляване на дозата според клиниката.
Алтернативно: DADPS (напр. Dapson Fatol) като монотерапия 50-100 mg/ден или в комбинация с пентоксифилин (напр. Trental) 2-3 пъти/ден 400 mg или колхицин (напр. Colchicum-Dispert Drg.) 0,5-1,5 mg/Ден може да се опита.
Алтернативно: Описани са успехи и със системна терапия с интерферон алфа (напр. Roferon) 3 милиона IU s.c. 3 пъти седмично.
- Метотрексат (напр. MTX) или циклофосфамид (напр. Endoxan), вероятно в комбинация с глюкокортикоиди (вж. По-горе) или използването на плазмафереза в случай на сложни системни прояви.
- IVIG (2g/kgKG).
- В случай на придружаваща артралгия, нестероидните противовъзпалителни лекарства като индометацин (напр. Amuno caps.) 25 mg 2-3 пъти дневно в индивидуални дози са ефективни. Няма влияние върху кожните симптоми!
Курс/прогноза
Много упорит, хронично повтарящ се курс.
По-рядко се срещат животозастрашаващи курсове с признаци на системен васкулит (увреждане на бъбреците, сърцето, белите дробове, стомаха и червата, както и неврологични симптоми с псевдотуморен мозък, асептичен менингит и пареза на централните или периферните нерви).
Съвети)
Следните синдроми с различна акцентуация се считат за "специални форми" на хипокомплементемичен уртикарен васкулит:
- AHA синдром (артрит, уртикарен васкулит, ангиоедем)
- Синдром на Schnitzler
- Синдром на Коган (уртикарен васкулит, интерстициален кератит, вероятно също склерит, увеит и хипакуза, шум в ушите, виене на свят, неврологични симптоми като полиневропатия, мононеврит мултиплекс с енцефалитни епизоди и миелопатии, васкулит на ЦНС)
- Синдром на Мъкъл Уелс
литература
-
Agnello V, Koffler D, Eisenberg JW, Winchester RJ, Kundel HG (1971) C1g утайки в серумите на пациенти със системен лупус еритематозус и други хипокомплементемични състояния: характеризиране на типове с високо и ниско молекулно тегло. J Exp Med 134 (Suppl): 228
Cherrez-Ojeda I et al. (2019) Автоимунно заболяване на щитовидната жлеза и уртикарен васкулит: има ли значително
асоциация? Алергия Астма Clin Immunol 15:25.
Duschet P et al. (1984) Уртикарен васкулит. Z Hautkr 59: 1427-1434
Препоръчани статии
Редки, възпалителни системни заболявания (?) С неясен произход, чието (клинично нехарактерно) засягане на кожата.
Проникване на мръсотия и прахови частици в кожата, особено при инциденти с автомобили, велосипеди и мотоциклети. Слънце.
Генерализиран, индуциран от вируси директно (инфекциозна екзантема) или индиректно (параинфекциозна екзантема).
Първичен, до голяма степен стандартизиран тест за диагностициране на алергична реакция от късен тип от тип екзема (.
Препращаща статия (18)
Допълнителни статии (42)
Опровержение
Моля, попитайте вашия лекуващ лекар за окончателна и надеждна диагноза. Този уебсайт може да ви предостави само ръководство.
Автори
Последна актуализация на: 29.10.2020
Изисква се безплатна регистрация на специализирана група
Моля, влезте за достъп до всички статии и изображения.
Нашето съдържание е Достъпно само за членове на медицински специалисти. Ако вече сте регистрирани, моля влезте. В противен случай можете да се регистрирате безплатно сега.
Изисква се безплатна регистрация на специализирана група
Моля, попълнете задължителната си информация:
Потвърдете имейл адреса си или предоставете доказателства за членство в специализирана група.
Снимки (4)
Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер
"Данни изображение височина = '1146' данни образ-ID = '418302' данни образ-индекс = '0' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzUxLzAzLzhjNjljYjcwLTJmNjAtNDc0My1iYzZlLTQxZTExZjA4OGQ0Mi80MTgzMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = b0f493094f8c7807 'data-image-width =' 1713 '>
Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер
"Данни изображение височина = '1445' данни образ-ID = '418303' данни образ-индекс = '1' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzUxLzA0Lzk2YjQyOTZjLTdhY2YtNDJjZC05MmI3LTUxM2Q1ZDAwNWQzOS80MTgzMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 91b118b5ce2fc5a7 'data-image-width =' 1137 '>
Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер
"Данни изображение височина =" 2848 "на данни, изображения, ИД =" 1725480 "данни образ-индекс = '2' данни образ-URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE2LzEyLzM2L2VmMDFhN2RlLTY4ZGItNGQ2Yy04NDI1LWQ4MDQyNzc4M2QwMS8xNzI1NDgwLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 4976d08228ca0c08 'data-image-width =' 4256 '>
Изображение любезно предоставено от: проф. Д-р мед. Питър Алтмайер
"Данни изображение височина =" 2848 "на данни, изображения, ИД =" 1725484 "данни образ-индекс =" 3 "на данни, изображения URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE2LzEyLzQwLzMxOWJlYTNiLWE4M2MtNGI5NS1iYmI1LTAyZmM1NGJkYWUwYS8xNzI1NDg0LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 56208614a7584a01 'data-image-width =' 4256 '>